Описание
Отечно-инфильтративный рак молочной железы. Это агрессивная форма рака груди, характеризующаяся диффузной инфильтрацией железы опухолевыми клетками и выраженным лимфатическим отеком. Сопровождается увеличением объема пораженной грудной железы, гиперемией, локальным повышением температуры, изменением кожи по типу «лимонной корочки», развитием ракового лимфангита. Диагноз основан на данных клинической картины, инструментальных методов (УЗИ, маммография, МРТ, ПЭТ-КТ, ОФЭКТ), биопсии и морфологического исследования. Лечение комбинированное, включает химиотерапию (предоперационную, адъювантную), мастэктомию, радиотерапию, гормонотерапию.
Дополнительные факты
Термин «отечно-инфильтративный рак» (ОИРМЖ) отражает клинические особенности опухолевого процесса: отек и диффузное увеличение молочной железы. Впервые о данном виде рака груди сообщил шотландский хирург Белл в 1814 г., отметив его быструю прогрессию и крайне неблагоприятный прогноз. В современной онкомаммологии на долю ОИРМЖ приходится 1-6% всех случаев РМЖ. Распространенность составляет 2,5 случая на 100 тыс. белокожих женщин (среди афроамериканок - 3,1:100 тыс. На момент постановки диагноза более половины женщин имеют возраст менее 50 лет.
Причины
Как и другие формы РМЖ, отечно-инфильтративный рак имеет полиэтиологическую природу. Начало развитию опухоли дают мутации, возникающие в ДНК протоковых или дольковых эпителиальных клеток под влиянием эндогенных или экзогенных факторов. Генетические изменения могут быть спорадическими или наследуемыми (последние чаще связаны с мутациями в генах вRCA1, вRCA2, tP53, NBS1, сHECK).
Мутации нарушают запрограммированное деление и апоптоз клеток, процессы репарации ДНК. Бесконтрольное деление раковых клеток приводит к диффузной инфильтрации окружающих тканей, поражению регионарных лимфатических структур, отдаленному метастазированию.
Мутации нарушают запрограммированное деление и апоптоз клеток, процессы репарации ДНК. Бесконтрольное деление раковых клеток приводит к диффузной инфильтрации окружающих тканей, поражению регионарных лимфатических структур, отдаленному метастазированию.
Факторы риска
Вероятность развития отечно-инфильтративного рака повышается при наличии следующих факторов и событий:
• негроидная раса;
• раннее менархе (до 12 лет);
• поздняя менопауза;
• высокая плотность ткани молочных желез;
• отсутствие родов;
• болезни молочных желез (маститы, мастопатия, травмы);
• эндокринопатии (избыточный вес, ожирение, СД);
• гормонотерапия (прием КОК, ЗГТ в менопаузе);
• наследственный фактор (около 15% пациенток указывают на наличие РМЖ у родственников).
• негроидная раса;
• раннее менархе (до 12 лет);
• поздняя менопауза;
• высокая плотность ткани молочных желез;
• отсутствие родов;
• болезни молочных желез (маститы, мастопатия, травмы);
• эндокринопатии (избыточный вес, ожирение, СД);
• гормонотерапия (прием КОК, ЗГТ в менопаузе);
• наследственный фактор (около 15% пациенток указывают на наличие РМЖ у родственников).
Патогенез
Патогенез отечно-инфильтративного РМЖ детально не изучен. На сегодняшний день рассматриваются две гипотезы, объясняющие клинико-морфологические особенности опухоли. Большинство авторов придерживаются версии, связывающей отек тканей с закупоркой регионарных лимфатических сосудов раковыми эмболами, что приводит к блокированию лимфатического оттока из железы. Другая часть исследователей называет механизмом развития отека метаболические особенности опухоли, вызывающие нарушения транскапиллярного обмена и дилатацию сосудов.
Отечно-инфильтративный рак - это группа опухолей МЖ, представленная различными морфологическими вариантами с высокой степенью злокачественности. По гистологической структуре среди ОИРМЖ встречаются дольковая и протоковая карциномы, коллоидный, медуллярный, папиллярный и другие формы рака. Молекулярно-биологическими особенностями опухоли служат быстрая пролиферация, отрицательный эстроген- и прогестерон-рецепторный статус, гиперэкспрессия белков EGFR, HER2-neu, р5, регулирующих опухолевый рост. Возможно, здесь скрыты откровенные изображения половых органов.
Вам исполнилось 18 лет.
Да.
Нет.
Отечно-инфильтративный рак молочной железы.
Отечно-инфильтративный рак - это группа опухолей МЖ, представленная различными морфологическими вариантами с высокой степенью злокачественности. По гистологической структуре среди ОИРМЖ встречаются дольковая и протоковая карциномы, коллоидный, медуллярный, папиллярный и другие формы рака. Молекулярно-биологическими особенностями опухоли служат быстрая пролиферация, отрицательный эстроген- и прогестерон-рецепторный статус, гиперэкспрессия белков EGFR, HER2-neu, р5, регулирующих опухолевый рост. Возможно, здесь скрыты откровенные изображения половых органов.
Вам исполнилось 18 лет.
Да.
Нет.
Отечно-инфильтративный рак молочной железы.
Классификация
В структуре отечно-инфильтративного рака различают 2 формы: первичную (истинную) и вторичную. Для первичной формы (75%) характерно отсутствие пальпируемого узлового образования и опухолевого узла по данным маммографии, диффузный отек молочной железы. Вторичный ОИРМЖ (25%) представляет собой узловую форму с последующим отеком и инфильтрацией тканей.
Кроме стандартной TNM-классификации РМЖ, в отношении отечно-инфильтративной формы применяется классификация стадии отека МЖ (PEV), предложенная Институтом онкологии Густава Русси (Франция):
• PEV 0 ⎼ МЖ в объеме не увеличена, признаки воспаления отсутствуют;
• PEV 1 ⎼ за последние 2 месяца отмечается увеличение размеров МЖ, однако отечность отсутствует;
• PEV 2 ⎼ отек и воспалительные изменения занимают менее половины МЖ;
• PEV З ⎼ отек и воспаление захватывают более половины МЖ.
Согласно клиническим наблюдениям, при установлении диагноза 2/З пациенток имеют стадию PEV 2, 1/З ⎼ PEV З.
Кроме стандартной TNM-классификации РМЖ, в отношении отечно-инфильтративной формы применяется классификация стадии отека МЖ (PEV), предложенная Институтом онкологии Густава Русси (Франция):
• PEV 0 ⎼ МЖ в объеме не увеличена, признаки воспаления отсутствуют;
• PEV 1 ⎼ за последние 2 месяца отмечается увеличение размеров МЖ, однако отечность отсутствует;
• PEV 2 ⎼ отек и воспалительные изменения занимают менее половины МЖ;
• PEV З ⎼ отек и воспаление захватывают более половины МЖ.
Согласно клиническим наблюдениям, при установлении диагноза 2/З пациенток имеют стадию PEV 2, 1/З ⎼ PEV З.
Клиническая картина
Отечно-инфильтративный РМЖ отличается специфической клинической картиной. К характерным признакам относят диффузное увеличение одной груди в объеме из-за выраженного отека, багровую окраску кожного покрова. Пораженная грудь горячая на ощупь, при пальпации опухолевый узел определить не представляется возможным.
Вследствие увеличения устьев волосяных фолликулов кожа молочной железы внешне напоминает «лимонную корочку». При присоединении ракового лимфангита на кожном покрове возникает рисунок в виде «языков пламени». Для отечно-инфильтративного рака характерна ранняя диссеминация опухолевых клеток из первичного очага в паренхиму МЖ, сосково-ареолярный комплекс, кожу. Указанные изменения развиваются в течение 3-6 месяцев.
Вследствие увеличения устьев волосяных фолликулов кожа молочной железы внешне напоминает «лимонную корочку». При присоединении ракового лимфангита на кожном покрове возникает рисунок в виде «языков пламени». Для отечно-инфильтративного рака характерна ранняя диссеминация опухолевых клеток из первичного очага в паренхиму МЖ, сосково-ареолярный комплекс, кожу. Указанные изменения развиваются в течение 3-6 месяцев.
Возможные осложнения
Особенностями отечно-инфильтративного рака служат его быстрый и агрессивный рост, раннее метастазирование, частое рецидивирование. На момент постановки диагноза отечно-инфильтративного РМЖ метастазы в регионарные лимфатические узлы (надключичные, подмышечные) определяются у 95% пациенток. Отдаленное метастазирование чаще всего происходит в кости скелета, легкие, печень. Даже после проведенного лечения вероятность локального и регионарного рецидива ОИРМЖ остается крайне высокой (50% в течение первого года).
Диагностика
Постановка диагноза базируется на клинических данных, дополненных результатами лучевого и патоморфологического исследования. При первичном осмотре маммолога-онколога выявляется разлитая отечность и покраснение кожи груди, диффузное увеличение размеров железы, отсутствие пальпируемого опухолевого узла. Дальнейший алгоритм включает:
• УЗИ молочных желез. Позволяет оценить состояние паренхимы и регионарных лимфоузлов. При отечно-инфильтративном раке визуализируется диффузная инфильтрация паренхимы железы, отек подкожно-жировой клетчатки, локальное или диффузное утолщение кожи. Чувствительность эхографии для обнаружения паренхиматозных изменений составляет 80%, лимфатических метастазов ⎼ 93%.
• Маммография. Рентгенологические изменения могут включать структурную перестройку стромы и трабекул, увеличение плотности тканей МЖ, утолщение кожи, втяжение соска, увеличение подмышечных лимфоузлов. Является наименее чувствительным методом при ОИРМЖ, поэтому обычно дополняется эхосканированием.
• МРТ молочных желез с контрастом. Информативна как на этапе диагностики отечно-инфильтративного РМЖ, так и в ходе оценки эффективности лечения. Выявляет патологические изменения (увеличение объема МЖ, отек, утолщение дермы, повышенную плотность паренхимы, опухолевую массу) в 100% случаев.
• Позитронно-эмиссионная томография. ПЭТ-КТ с фтордезоксиглюкозой уже на ранних стадиях позволяет обнаружить участки гиперметаболизма в ткани железы. Однако из-за высокой стоимости и ограниченной доступности чаще используется для уточнения стадии РМЖ, обнаружения отдаленных метастазов, планирования лучевой терапии.
• ОФЭКТ. При проведении исследования используются туморотропные радиофармпрепараты, которые накапливаются в опухолевых очагах. Метод чувствителен для выявления первичной опухоли, метастатических очагов, сторожевых лимфоузлов.
• Биопсия. Выполняется под эхоскопическим или рентгеновским контролем с последующим морфологическим исследованием полученных тканевых образцов. Тонкоигольная аспирация не всегда оказывается информативной ввиду отсутствия ограниченного опухолевого узла. При ОИРМЖ рекомендуется прибегать к биопсии измененного лимфоузла или кожи.
• УЗИ молочных желез. Позволяет оценить состояние паренхимы и регионарных лимфоузлов. При отечно-инфильтративном раке визуализируется диффузная инфильтрация паренхимы железы, отек подкожно-жировой клетчатки, локальное или диффузное утолщение кожи. Чувствительность эхографии для обнаружения паренхиматозных изменений составляет 80%, лимфатических метастазов ⎼ 93%.
• Маммография. Рентгенологические изменения могут включать структурную перестройку стромы и трабекул, увеличение плотности тканей МЖ, утолщение кожи, втяжение соска, увеличение подмышечных лимфоузлов. Является наименее чувствительным методом при ОИРМЖ, поэтому обычно дополняется эхосканированием.
• МРТ молочных желез с контрастом. Информативна как на этапе диагностики отечно-инфильтративного РМЖ, так и в ходе оценки эффективности лечения. Выявляет патологические изменения (увеличение объема МЖ, отек, утолщение дермы, повышенную плотность паренхимы, опухолевую массу) в 100% случаев.
• Позитронно-эмиссионная томография. ПЭТ-КТ с фтордезоксиглюкозой уже на ранних стадиях позволяет обнаружить участки гиперметаболизма в ткани железы. Однако из-за высокой стоимости и ограниченной доступности чаще используется для уточнения стадии РМЖ, обнаружения отдаленных метастазов, планирования лучевой терапии.
• ОФЭКТ. При проведении исследования используются туморотропные радиофармпрепараты, которые накапливаются в опухолевых очагах. Метод чувствителен для выявления первичной опухоли, метастатических очагов, сторожевых лимфоузлов.
• Биопсия. Выполняется под эхоскопическим или рентгеновским контролем с последующим морфологическим исследованием полученных тканевых образцов. Тонкоигольная аспирация не всегда оказывается информативной ввиду отсутствия ограниченного опухолевого узла. При ОИРМЖ рекомендуется прибегать к биопсии измененного лимфоузла или кожи.
Диф. диагностика
Для подбора правильной схемы лечения важно дифференцировать отечно-инфильтративный вариант РМЖ с другими патологиями, сопровождающимися диффузным увеличением железы:
• острым маститом;
• маститоподобным раком;
• воспалительным (инфламаторным) раком;
• панцирным раком;
• рожеподобным раком.
Химиотерапевтическое лечение.
• острым маститом;
• маститоподобным раком;
• воспалительным (инфламаторным) раком;
• панцирным раком;
• рожеподобным раком.
Химиотерапевтическое лечение.
Лечение
В лечении ОИРМЖ применяется многоэтапный и многокомпонентный подход. Такая тактика позволяет повысить выживаемость и улучшить прогнозы заболевания. Основные этапы включают химиотерапию, лучевую терапию, операцию, гормонотерапию.
В зависимости от клинической ситуации и стадии инфильтративно-отечного рака проводится как в режиме монотерапии, так и в рамках комплексного/комбинированного лечения. При данной форме диффузного РМЖ применяется:
• Химиотерапия. Лекарственная терапия проводится в индукционном (предоперационном, неоадъювантном) и адъювантном режиме. В предоперационном периоде используются режим сMF, а также схемы с антрациклинами (FAC, AC, FEC, EC), таксанами (CVAP). Сообщается об улучшении клинических исходов при проведении высокодозной ХТ с аутотрансплантацией гемопоэтических стволовых клеток.
• Лучевая терапия. Наружная и внутритканевая радиотерапия позволяет снизить частоту локальных рецидивов отечно-инфильтративного РМЖ, однако при использовании в монорежиме не улучшает отдаленные результаты. Поэтому при ОИРМЖ лучевая терапия обычно сочетается с ХТ (химиолучевая терапия) или хирургическим лечением.
• Гормонотерапия. Включение в схему лекарственной терапии гормональных препаратов (ГКС, антагонистов рецептора эстрогена) у больных с гормоночувствительным РМЖ увеличивает эффективность лечения и предотвращает развитие фармакорезистентности.
• ФДТ. Имеются сообщения о предоперационном воздействии на внутрикожные метастазы с помощью фотодинамической терапии. Метод позволяет свести к минимуму риск диссеминации опухолевого процесса в ходе хирургического лечения.
Объем хирургического вмешательства при отечно-инфильтративном РМЖ - радикальная мастэктомия (РМЭ) по Холстеду-Майеру либо модифицированная РМЭ с сохранением большой грудной мышцы и лимфаденэктомией.
Реконструктивная операция выполняется одномоментно с мастэктомией или отсрочено. При реконструкции молочной железы используют кожно-мышечные лоскуты (ТРАМ, торакодорзальный), искусственные материалы (импланты).
В зависимости от клинической ситуации и стадии инфильтративно-отечного рака проводится как в режиме монотерапии, так и в рамках комплексного/комбинированного лечения. При данной форме диффузного РМЖ применяется:
• Химиотерапия. Лекарственная терапия проводится в индукционном (предоперационном, неоадъювантном) и адъювантном режиме. В предоперационном периоде используются режим сMF, а также схемы с антрациклинами (FAC, AC, FEC, EC), таксанами (CVAP). Сообщается об улучшении клинических исходов при проведении высокодозной ХТ с аутотрансплантацией гемопоэтических стволовых клеток.
• Лучевая терапия. Наружная и внутритканевая радиотерапия позволяет снизить частоту локальных рецидивов отечно-инфильтративного РМЖ, однако при использовании в монорежиме не улучшает отдаленные результаты. Поэтому при ОИРМЖ лучевая терапия обычно сочетается с ХТ (химиолучевая терапия) или хирургическим лечением.
• Гормонотерапия. Включение в схему лекарственной терапии гормональных препаратов (ГКС, антагонистов рецептора эстрогена) у больных с гормоночувствительным РМЖ увеличивает эффективность лечения и предотвращает развитие фармакорезистентности.
• ФДТ. Имеются сообщения о предоперационном воздействии на внутрикожные метастазы с помощью фотодинамической терапии. Метод позволяет свести к минимуму риск диссеминации опухолевого процесса в ходе хирургического лечения.
Объем хирургического вмешательства при отечно-инфильтративном РМЖ - радикальная мастэктомия (РМЭ) по Холстеду-Майеру либо модифицированная РМЭ с сохранением большой грудной мышцы и лимфаденэктомией.
Реконструктивная операция выполняется одномоментно с мастэктомией или отсрочено. При реконструкции молочной железы используют кожно-мышечные лоскуты (ТРАМ, торакодорзальный), искусственные материалы (импланты).
Прогноз
Отечно-инфильтративный вариант РМЖ отличается быстротечностью, ранним метастазированием, худшим прогнозом по сравнению с узловыми формами. Наилучшие результаты в плане длительности ремиссии и выживаемости демонстрирует сочетание нескольких методов лечения (индукционной ХТ, операции и/или ЛТ, неоадъювантной ХТ). Однако даже в этом случае отмечается довольно высокий процент местных рецидивов и отдаленных метастазов.
Профилактика РМЖ включает регулярное прохождение маммологического онкоскрининга, коррекцию модифицируемых факторов риска (снижение веса при высоком ИМТ, своевременное лечение эндокринопатий и болезней МЖ).
Профилактика РМЖ включает регулярное прохождение маммологического онкоскрининга, коррекцию модифицируемых факторов риска (снижение веса при высоком ИМТ, своевременное лечение эндокринопатий и болезней МЖ).
Список литературы
1. Отечно-инфильтративная форма рака молочной железы/ Лактионов П., Беришвили А.И. Опухоли женской репродуктивной системы. 2008.
2. Отёчный рак молочной железы, особенности клинического течения, проблемы диагностики и лечения/ Чхиквадзе Т.В. Вестник РНЦРР МЗ РФ. 2008. №8.
3. Новые подходы к диагностическому алгоритму отечно-инфильтративной формы рака молочной железы (обзор литературы)// Колесник А.Ю., Шершнева М.А., Меских Е.В., Чхиквадзе В.Д., Нуднов Н.В. Медицинская визуализация. 2014. №5.
4. Возможности лечения отечно-инфильтративной формы рака молочной железы/ Портной С.М. Материалы VIII Российского онкологического конгресса.
2. Отёчный рак молочной железы, особенности клинического течения, проблемы диагностики и лечения/ Чхиквадзе Т.В. Вестник РНЦРР МЗ РФ. 2008. №8.
3. Новые подходы к диагностическому алгоритму отечно-инфильтративной формы рака молочной железы (обзор литературы)// Колесник А.Ю., Шершнева М.А., Меских Е.В., Чхиквадзе В.Д., Нуднов Н.В. Медицинская визуализация. 2014. №5.
4. Возможности лечения отечно-инфильтративной формы рака молочной железы/ Портной С.М. Материалы VIII Российского онкологического конгресса.
Похожие заболевания
Основные медуслуги (по которым подбираются клиники)
Нехирургическое лечение
- Химиотерапия
- Магнитотерапия
Клиники с лучшими ценами (по 22 выбранным медуслугам)
|
| Скандинавия на Ильюшина - Санкт-Петербург (м. Комендантский проспект) | +7(499..показать+7(499) 116-82-39 |
рейтинг: 4.5
|
93950₽ | |
| Клиника Евроонко на Межевом Канале - Санкт-Петербург (м. Нарвская) | +7(499..показать+7(499) 116-82-39 |
рейтинг: 4.5
|
194840₽ | |
| К+31 на Лобачевского - Москва (м. Проспект Вернадского) | +7(499..показать+7(499) 116-82-39 +7(499) 519-37-34 +7(495) 106-13-44 |
рейтинг: 4.5
|
437920₽ | |
| Энерго на Киевской 5/4 - Санкт-Петербург (м. Фрунзенская) | +7(499..показать+7(499) 116-82-39 |
рейтинг: 4.6
|
50597₽ (90%*)✘Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг | |
| СПГМУ им. И.П. Павлова на Льва Толстого - Санкт-Петербург (м. Петроградская) | +7(812..показать+7(812) 429-03-33 +7(812) 429-03-31 |
— | 56839₽ (90%*)✘Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг | |
| ЛРЦ Минздрава России - Москва (м. Щукинская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 730-98-89 +7(499) 193-13-92 +7(495) 942-40-20 |
рейтинг: 4.6
|
65700₽ (90%*)✘Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг | |
| ОрКли на Среднем проспекте В.О. - Санкт-Петербург (м. Василеостровская) | +7(499..показать+7(499) 116-82-39 |
рейтинг: 4.5
|
70900₽ (90%*)✘Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг | |
| Клиника Столица на Летчика Бабушкина - Москва (м. Бабушкинская) | +7(499..показать+7(499) 116-82-39 +7(499) 969-21-90 +7(499) 402-92-28 |
рейтинг: 4.5
|
77330₽ (90%*)✘Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг | |
| Клиника Семейная на Брянской - Москва (м. Киевская) | +7(499..показать+7(499) 116-82-39 +7(499) 519-35-30 +7(495) 662-58-85 +7(499) 240-08-10 |
рейтинг: 4.4
|
83050₽ (90%*)✘Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг | |
| Клиника Семейная на Госпитальной площади - Москва (м. Бауманская) | +7(499..показать+7(499) 116-82-39 +7(499) 519-35-30 +7(495) 662-58-85 |
рейтинг: 4.5
|
85100₽ (90%*)✘Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг | |
| * - клиника оказывает не 100% из выбранных услуг. Подробнее при нажатии на цену. | ||||