Ангиосаркома сердца

 Ангиосаркома сердца. Это первичная злокачественная опухоль, которая развивается из клеток эндотелия, преимущественно поражает правое предсердие и перикард. Предполагается связь заболевания с наследственной предрасположенностью, однако точные причины пока не установлены. В зависимости от локализации ангиосаркома проявляется типичной клинической картиной правожелудочковой или левожелудочковой сердечной недостаточности. Для диагностики применяют чреспищеводную ЭхоКГ, МРТ и ПЭТ-КТ сердца, гистологическое исследование. Лечение опухоли предполагает максимально радикальную операцию в сочетании с химиотерапией и таргетной терапией.

 Первичные злокачественные новообразования сердца - редкое заболевание в клинической кардиологии, которое встречается в 40 раз реже, чем поражение органа метастатическими опухолями. На долю ангиосарком приходится около 35% от всех первичных опухолей. Болезнь в 2 раза чаще встречается у мужчин по сравнению с женщинами. Она может возникать в любом периоде жизни, но пик диагностики наблюдается в возрасте 40-50 лет. Заболевание не теряет актуальности ввиду отсутствия четких терапевтических схем и необходимости разработки более эффективных протоколов лечения.

 Этиологическая структура ангиосаркомы сердца недостаточно изучена. Одним из наиболее вероятных провоцирующих факторов называют генетические мутации, которые обуславливают семейные случаи заболевания. Развитие новообразования связывают с аномалиями гена POT1, способствующими нестабильности хромосом и повреждению их концевых участков (теломер). Помимо ангиосаркомы, дефект POT1 является одной из причин меланомы, глиомы, хронического лимфолейкоза.
 Ряд авторов обсуждают связь между опухолью сердца и наличием у больного синдрома Ли-Фраумени. Заболевание возникает при аутосомно-доминантной генной мутации TP53 и проявляется повышенными рисками развития онкологии в течение жизни пациента. На сегодня нет четких доказательств корреляции синдрома со случаями ангиосаркомы, поэтому гипотеза требует дальнейшего изучения.

 Ученые пока не могут точно определить особенности формирования опухоли. К факторам риска канцерогенеза относят хронический лимфостаз, радиационное облучение, воздействие химических вредностей. Опухолевое поражение структур сердца вызывает снижение его сократительной способности и разнообразные гемодинамические расстройства. В механизме развития симптомов важную роль отводят нарушениям притока крови к сердцу вследствие обструкции полых вен.
 Для ангиосаркомы сердца наиболее характерно поражение правого предсердия, что наблюдается в 90% случаев. Такая локализация зачастую сопровождается инвазивным ростом новообразования в перикард. Изолированное вовлечение в процесс левых отделов сердца составляет не более 5% от всех случаев заболевания. Морфологически опухоль представляет собой патологические сосудистые сплетения разных размеров, которые дополняются участками кровоизлияния и некрозов.
 По анатомической структуре ангиосаркомы подразделяются на 2 типа. При первом типе визуализируется округлое образование с четкими контурами, которое имеет экзофитный рост в правое предсердие или другую сердечную камеру. Второй тип опухоли характеризуется инфильтративным ростом в толщу миокарда желудочков и перикард, что зачастую сопровождается геморрагическим перикардиальным выпотом.
 УЗИ сердца.

 Важной особенностью заболевания является отсутствие специфической клинической картины. Небольшие по размеру опухоли длительное время протекают бессимптомно, учитывая их малый диаметр, они также не обнаруживаются при трансторакальной плановой эхокардиографии. Появление признаков ангиосаркомы сердца указывает на ее быстрое увеличение в размерах и/или прорастание в толщу органа.
 Поскольку большинство случаев новообразования локализовано в правых отделах, прогрессировании болезни вызывает типичную картину правожелудочковой недостаточности. Пациенты замечают отеки ног, усиливающиеся к вечеру, увеличение окружности живота и расширение подкожных вен брюшной стенки. Большинство людей предъявляют жалобы на одышку, постоянную слабость, трудности при выполнении обычных физических нагрузок.
 Еще одним характерным признаком ангиосаркомы является выпот в полость перикарда. При этом нарушается сократительная функция сердца, из-за чего у пациента возникает одышка, набухание шейных вен, учащенное сердцебиение и сниженное артериальное давление. Характерны давящие и распирающие боли в груди, усиливающиеся при дыхании. Нарушения гемодинамики проявляются синюшным окрашиванием кожи вокруг рта и на дистальных отделах конечностей.
 Если ангиосаркома сердца расположена в левых отделах органа, симптомы возникают уже на начальных стадиях, что способствует более ранней диагностике опухоли. В этом случае пациенты страдают от классических признаков левожелудочковой недостаточности. В клинической картине преобладает постоянная одышка, боли в сердце, кашель и хрипы в легких. Зачастую возникают приступы головокружения и кратковременные обмороки.

 У большинства пациентов с ангиосаркомой развивается декомпенсированная сердечная недостаточность, тяжелые нарушения ритма и проводимости, в том числе полная атриовентрикулярная блокада. Редко встречающимся, но одним из наиболее опасных осложнений является некроз миокарда, который вызывает разрыв сердечной стенки и без экстренной хирургической помощи заканчивается смертью пациента.
 Ангиосаркома сердца отличается агрессивным и быстрым ростом. Более 80% пациентов с этим видом опухоли имеют метастазы в легкие, кости, печень и головной мозг. Учитывая высокую частоту метастазирования, осложнения могут быть связаны с вовлечением в процесс других внутренних органов. Наиболее неблагоприятное течение наблюдается при поражении головного мозга, которое клинически проявляется инсультоподобной симптоматикой.

 Пациенты с характерными жалобами направляются на консультацию к врачу-кардиологу, после чего к обследованию могут привлекаться кардиохирург и онколог. При физикальном осмотре определяется расширение границ сердца, патологические сердечные шумы, признаки синдрома верхней полой вены. Для диагностики ангиосаркомы назначается комплексная программа обследования, в которую входят следующие методы:
 • Эхокардиография. Стандартное УЗИ сердца выполняется как базовая диагностика, однако для информативной визуализации необходима чреспищеводная ЭхоКГ, точность которой превышает 97%. К типичным признакам ангиосаркомы относят неподвижное образование на поверхности эндокарда, обширную инфильтрацию миокарда, неоднородную эхоструктуру опухоли.
 • МРТ сердца. Неинвазивный и высоко информативный метод диагностики является предпочтительным при подозрении на опухоли сердца. На снимках удается точно определить размеры, внутреннюю структуру, локализацию новообразования. Патогномоничные симптомы ангиосаркомы: наличие участков разной интенсивности сигнала (признак «цветной капусты»), перикардиальная инфильтрация (признак «солнечных лучей»).
 • ПЭТ-КТ. Позитронно-эмиссионная томография играет решающую роль для дифференцировки доброкачественных и злокачественных опухолевых процессов. Результаты диагностики также важны для раннего выявления отдаленных метастазов и контроля эффективности лечения.
 • Гистологический анализ. При исследовании биоптатов опухоли определяют дифференцированные клетки эндотелия, которые формируют хаотично расположенные сосудистые каналы. Для уточнения диагноза выполняется иммуногистохимическое исследование с помощью которого выделяют специфические маркеры: сD34, vWE, D2-40 и LYVE-1.

 Вследствие редкой встречаемости ангиосаркомы сердца при постановке диагноза нужно исключить более распространенные кардиологические болезни. Онкопатологию дифференцируют с доброкачественными образованиями: миксомой, рабдомиомой, фибромой и гамартомой. Дифференциальная диагностика также проводится со стенокардией, кардиомиопатией, аритмиями. При комплексном обследовании исключают миокардит и перикардит, приобретенные пороки сердца. Возможно, здесь скрыты шокирующие фото медицинских операций.
 Вам исполнилось 18 лет.
 Да.
 Нет.
 Удаление ангиосаркомы сердца.

 Пациентам рекомендовано оперативное вмешательство для максимально возможной резекции опухоли. Чем выше радикальность проводимой операции, тем более благоприятный прогноз. Однако полное удаление ангиосаркомы выполняется не всегда, что связано с технической сложностью операции и невозможностью удалить структуры сердца без критических нарушений функции органа. Лучшие результаты лечения достигаются при злокачественном поражении левой половины сердца.
 Помимо стандартной резекции опухоли, для лечения сложных случаев болезни может использоваться аутотрансплантация сердца с удалением новообразования ex vivo или трансплантация донорского сердца. Возможность проведения таких сложных и дорогостоящих методик определяется индивидуально после полной диагностики состояния онкологического пациента, оценки его ожидаемой продолжительности жизни.
 Применение цитостатиков требуется в дооперационном периоде, чтобы уменьшить опухолевую массу, и после операции в рамках адъювантной терапии. При ангиосаркоме используют химиопрепараты из разных фармакологических групп. Протоколы лечения подбираются индивидуально, поскольку стандартизованные программы химиотерапии отсутствуют. При рациональном выборе препаратов в комбинации с оперативным лечением однолетняя выживаемость пациентов достигает 65%.
 В онкокардиологии активно обсуждается таргетная терапии - моноклональные антитела, замедляющие опухолевый рост. Наиболее изучен препарат, блокирующий активность эндотелиального фактора роста А (VEGF-A). Его применение в комбинации с химиотерапией показывает лучшие результаты по сравнению с монотерапией цитостатиками. Также рассматривается возможность приема неселективных бета-блокаторов, которые снижают жизнеспособность опухолевых клеток.

 Ангиосаркома сердца имеет неблагоприятное течение, что связано с ее поздней диагностикой и высокой агрессивностью. Средняя продолжительность жизни пациентов после постановки диагноза составляет от 10 до 36 месяцев, что зависит от размеров опухоли и ее ответа на проводимое лечение. Эффективные меры профилактики не разработаны, поэтому на первый план выходят кардиологические чек-апы, которые рекомендованы всем людям старше 40 лет.

 1. Первичные ангиосаркомы сердца: современные методы диагностики и лечения/ Д.А. Сарачан, А.В. Скребцов, Е.А. Захарьян, Д.С. Собинов// Российский кардиологический журнал. 2020. №4.
 2. Ангиосаркома сердца - случай из практики// Н.Ю. Карпова и соавт. Рациональная фармакотерапия в кардиологии. 2017. №3.
 3. Эхокардиографическая диагностика опухолей сердца/ Т.М. Домницкая, Ю.Ф. Сахно, В.П. Седов, Н.М. Савина// Кардиология. 2016. №7.
 4. Лучевая диагностика опухолей сердца/ Ю.Д. Конради, Д.В. Рыжкова// Трансляционная медицина. 2015. №4.

• 37% Сравни Субаортальный стеноз у детей
• 29% Сравни Аневризма левого желудочка
• 28% Сравни Митральный стеноз
• 28% Сравни Кардиомиопатия такоцубо
• Показать все