Субаортальный стеноз у детей

 Субаортальный стеноз у детей. Это редкая форма врожденного порока сердца, которая характеризуется нарушением выброса крови из левого желудочка в аорту. Заболевание возникает внутриутробно и зачастую связано с другими аномалиями структуры стенок и клапанного аппарата сердца. Болезнь проявляется одышкой, болями в предсердечной области, головокружением, повышенной утомляемостью. Диагностика проводится по данным физикального осмотра, эхокардиографии, электрокардиографии. Тяжелые и осложненные формы субаортального стеноза требуют хирургической коррекции, сроки проведения которой определяются состоянием здоровья ребенка и наличием сопутствующих пороков развития.

 Субаортальный стеноз составляет около 1% от всех врожденных аномалий развития сердца у детей. В 71% случаев он сочетается с другими пороками: дефектом межжелудочковой перегородки, наличием атриовентрикулярной коммуникации, открытым артериальным протоком, коарктацией аорты. У мальчиков патология встречается в 4 раза чаще, чем у девочек. Субаортальный стеноз нарушает внутрисердечную гемодинамику и не имеет универсального механизма лечения, поэтому он представляет серьезную проблему в детской кардиологии и кардиохирургии.

 Этиологическая структура аномалии точно не установлена. Среди основных причин патологии у детей называют аномально расположенные желудочковые трабекулы, смещение межжелудочковой перегородки в сторону левого желудочка, увеличение митрально-аортального контакта. Некоторые врачи называют субаортальный стеноз приобретенной патологией с врожденной предрасположенностью, поскольку изолированный порок редко обнаруживается в периоде новорожденности.
 Важное значение в формировании врожденного порока имеют факторы риска, которые действуют на организм матери и плода во время беременности. Провоцирующие факторы включают инфекционные заболевания в первом триместре, наличие TORCH-инфекций, курение матери и воздействие экзогенных токсических веществ. Негативное влияние оказывают эндокринные нарушения, артериальная гипертензия и другие экстрагенитальные заболевания у беременной женщины.

 При субаортальном стенозе у детей аорта и ее клапанный аппарат имеют нормальное строение. Проблема заключается в утолщении межжелудочковой перегородки и образовании валика, который частично перекрывает выброс крови из желудочка в систему большого круга кровообращения. По гистологической структуре утолщение представлено фиброзной, мышечной или смешанной фиброзно-мышечной тканью.
 Существует несколько теорий развития субаортального стеноза у детей. Самые популярные из них: теория турбулентности, геометрическая теория, теория механического воздействия и генетической предрасположенности. Несмотря на некоторые различия, суть каждого предположения сводится к тому, что на выводной отдел левого желудочка (ВОЛЖ) действует турбулентный поток крови. Он вызывает пролиферацию клеток, утолщение стенки сердца в этой области и развитие подклапанной обструкции.
 Субаортальный стеноз у ребенка.

 В практической кардиологии есть разные подходы к систематизации заболевания. Долгие годы использовалась классификация по Kelly (1972), согласно которой субаортальный стеноз подразделяют на мембранозный - утолщение за счет фиброзной мембраны, валикообразный - наличие фиброзно-мышечного валика, тоннельный - развитие фиброзно-мышечного «тоннеля». В последнее время чаще применяют классификацию сhoi и Sullivan, которая подразделяет порок на 4 типа:
 • Дискретный стеноз. Самые распространенный вариант аномалии у детей, который встречается у 70-90% пациентов и характеризуется коротким сегментом обструкции - менее одной трети от диаметра аортального клапана.
 • Стеноз с длинным сегментом обструкции. Наиболее тяжелый и трудно поддающийся лечению вариант, который диагностируется у 2-10% пациентов и проявляется сужением более чем на треть от диаметра клапана аорты.
 • Стеноз при смещении септальных структур. Редкий вариант патологии, который сопровождается врожденными пороками межжелудочковой перегородки и ее смещением в сторону ВОЛЖ.
 • Стеноз при поражении клапанов. Еще один редкий вид субаортального стеноза, для которого характерно сопутствующее поражение атриовентрикулярного клапана и попадание его ткани в зону выносящего тракта левого желудочка.

 Для заболевания характерно длительное бессимптомное или малосимптомное течение. Клинические проявления возникают при значительной обструкции ВОЛЖ и присоединении синдрома аортальной регургитации. У детей возникает одышка при физической нагрузке, приступы учащенного сердцебиения. Характерна постоянная слабость и повышенная утомляемость, появление преходящих отеков на нижних конечностях.
 Дети старшего возраста, которые могут более подробно описать свои жалобы, зачастую сообщают о тянущих или сжимающих болях в груди. Также у них возникают головные боли и головокружения, возможны эпизоды потери сознания. При прогрессировании заболевания чувство нехватки воздуха возникает даже в состоянии покоя, периодически беспокоят пароксизмы ночной одышки.
 Гемодинамические нарушения приводят к повышению систолического артериального давления при одновременном уменьшении диастолического в результате чего увеличивается пульсовое давление. При физикальном обследовании у детей определяется дрожание в области верхушки сердца, увеличение площади и смещение верхушечного толчка, шум потока регургитации крови и другие патологические шумы в сердце.

 Выраженные гемодинамические расстройства возникают более чем у 50% пациентов. Тяжелая аортальная регургитация развивается при увеличении пикового градиента давления ВОЛЖ более 50 мм , в результате чего возникает перегрузка сердца объемом и увеличивается риск поражения миокарда. При отсутствии лечения патология завершается дисфункцией левого желудочка и может приводить к внезапной сердечной смерти.

 Первичное обследование детей с одышкой, болями в сердце и другими настораживающими симптомами проводит участковый педиатр, после чего пациентов направляют на консультацию к детскому кардиологу. При физикальном обследовании удается определить перкуторные и аускультативные признаки аортального стеноза, симптомы сердечной недостаточности. Для выявления вида порока и сопутствующих аномалий назначаются следующие исследования:
 • Эхокардиография. УЗИ сердца у детей - безопасный и информативный метод визуализации, с помощью которого определяют наличие субаортального стеноза, его тип, и протяженность. По данным ЭхоКГ также удается определить другие пороки сердца, измерить сердечные камеры. Фракцию выброса левого желудочка и градиент давления рассчитывают в режиме допплерографии.
 • Электрокардиография. На ЭКГ определяются признаки отклонения электрической оси сердца влево и гипертрофии миокарда левого желудочка. Изредка у детей с субаортальным стенозом выявляют депрессию сегмента ST и зубца T. При прогрессировании болезни электрокардиографические данные дополняются признаками гипертрофии левого предсердия.
 • Дополнительные исследования. Чтобы уточнить функциональные возможности сердца у детей и оценить косвенные признаки сердечной недостаточности, проводится фонокардиография, рентгенография органов грудной клетки. При подозрении на объемное новообразование, нарушающее нормальный ток крови, выполняют МРТ.

 Изолированный субаортальный стеноз необходимо отличать от других пороков сердца со сходными гемодинамическими нарушениями: дефектом межжелудочковой стенки, коарктацией аорты, стенозом легочной артерии. Дифференциальная диагностика также проводится с клапанным стенозом устья аорты, который встречается в 3-4 раза чаще, и с надклапанным стенозом - поражением восходящего отдела аорты.
 ЭКГ ребенку.

 Помощь кардиохирургов требуется при максимальном градиенте давления более 50 мм , либо при среднем градиенте давления свыше 30 мм Показания к хирургическому лечению также включают явные признаки аортальной регургитации, систолический размер левого желудочка более 50 снижение фракции выброса менее 50%. При сопутствующих пороках сердца операция проводится в раннем возрасте даже при невысоком градиенте давления и отсутствии других нарушений.
 В современной детской кардиохирургии не разработана единая тактика коррекции субаортального стеноза. Это объясняется большим разнообразием анатомических вариантов порока, сложностью и непредсказуемыми результатами оперативного лечения. Чаще всего проводят трансаортальное иссечение фиброзной мембраны, ограниченную или обширную миотомию в зоне межжелудочковой стенки, расширение ВОЛЖ по модифицированной процедуре Конно-Растана.

 При небольшом сужении ВОЛЖ и отсутствии выраженной аортальной регургитации прогноз заболевания у детей благоприятный. После хирургической коррекции тяжелой степени субаортального стеноза выживаемость за 15-летний период наблюдений составляет 85-95%. При отсутствии лечения пациентов с тяжелой сердечной недостаточностью риск летального исхода достигает 2-10%. Учитывая мультифакториальную природу и сложный этиопатогенез врожденных пороков эффективные меры профилактики отсутствуют.

 1. Детская кардиохирургия. Руководство для врачей/ Л.А. Бокерия, В. Шаталова. 2016.
 2. Детская кардиология/ Ю.М. Белозеров. 2004.
 3. Хирургическое лечение фиброзно-мышечного типа субаортального стеноза/ В.Е. Орлов и соавт. Медицинский альманах. 2018. №4.
 4. Врожденный стеноз устья аорты у детей: диагностика, клиника, лечение и прогноз/ Е.А. Калашникова, Н.А. Никитина, С.Р. Галич// Здоровье ребенка. 2014. №4.

• 34% Сравни Аортальный стеноз
• 33% Сравни Ангиосаркома сердца
• 32% Сравни Кардиомиопатия
• 30% Сравни Первичная лёгочная гипертензия
• Показать все