Пирамидная недостаточность у детей

 Пирамидная недостаточность у детей. Это комплекс двигательных нарушений, который развивается при поражении элементов пирамидной системы. Состояние возникает вследствие функциональной незрелости детской нервной системы либо как признак заболеваний ЦНС: травм, нейроинфекций, опухолей. Клиническая картина включает мышечный гипертонус, уменьшение объема активных и пассивных движений, патологические рефлексы и автоматизмы. Диагностика основана на неврологическом осмотре, данных ЭЭГ, методах нейровизуализации (нейросонография, КТ и МРТ головного мозга). Тактика лечения определяется основным заболеванием, вызвавшем пирамидные симптомы.

 Пирамидная недостаточность - дискутабельный вопрос для специалистов в сфере неонатологии и педиатрии. С одной стороны, она представляет собой неспецифический синдром функциональной патологии нервной системы, а с другой, может быть первым признаком опасных поражений ЦНС. Подходы к ведению детей разнятся от динамического наблюдения до комплексного медикаментозного лечения. В связи с этим пирамидная недостаточность требует дальнейшего изучения, усовершенствования и стандартизации протоколов оказания медицинской помощи.

 У детей раннего возраста появление пирамидной недостаточности зачастую вызвано физиологическими факторами. Незрелость нервной системы, большое количество непривычных внешних раздражителей, активные процессы установления нейронных связей - все эти причины могут провоцировать неврологическую симптоматику. В таком случае двигательные нарушения возникают изолированно на фоне хорошего самочувствия и привычной активности ребенка.
 Тяжелые или длительно сохраняющиеся нарушения чаще всего имеют патологическую причину. Они обусловлены органическим поражением структур ЦНС, в том числе коры больших полушарий и продолговатого мозга. Такое состояние более характерно для первых лет жизни ребенка, однако может встречаться в любом возрасте, вплоть до подросткового периода. Выделяют следующие группы причин пирамидной недостаточности:
 • Перинатальная энцефалопатия. Состояние сопровождается гипоксически-ишемическими поражениями разных отделов мозга, мелкими кровоизлияниями в мозговое вещество. Энцефалопатия новорожденных развивается на фоне гипоксии плода, родовой травмы, затяжных и осложненных родов.
 • Черепно-мозговые травмы. Легкое сотрясение мозга, которое возникает при падении ребенка и ударе головой, может пройти без явных клинических проявлений, но с признаками пирамидных нарушений. Специфической причиной является синдром тряски младенца, который формируется при чрезмерно активно укачивании, подбрасывании ребенка.
 • Нейроинфекции. Патология встречается при энцефалитах и миелитах - состояниях, поражающих вещество головного или спинного мозга. У детей заболевания чаще всего вызваны возбудителями группы герпесвирусов (вирус ветряной оспы, вирус Эпштейна-Барр), вирусом клещевого энцефалита, энтеровирусами.
 • Редкие причины. Пирамидная недостаточность может быть одним из проявлений врожденных пороков развития ЦНС. Причиной двигательных нарушений также выступают абсцессы, кисты и опухоли головного мозга, расположенные вблизи пирамидного тракта.

 Пирамидная система - часть нервной системы, которая отвечает за управление произвольными движениями. Пирамидный путь начинается от нейронов двигательной коры головного мозга, аксоны которых расположены в стволе мозга. Нервные волокна делают перекрест на уровне пирамид продолговатого мозга, после чего до 90% волокон переходят на противоположную сторону. Аксоны достигают сегментов спинного мозга, где происходит контакт с телом следующего нейрона.
 Явления двигательной недостаточности возникают при поражении нервных ядер и волокон на любом отрезке пути. Поражение затрагивает быстрые и медленные пирамидные волокна. Неврологические нарушения развиваются как при функциональных нарушениях работы нервной системы, так и при прямом повреждающем действии (при воспалении, кровоизлиянии, опухоли).
  Симптом балерины у ребенка с пирамидной недостаточностью.

 Состояние имеет полиморфную клиническую картину, которая зависит от локализации и степени повреждения нервных структур. Пирамидная недостаточность диагностируется при одном или нескольких повторяющихся патологических движениях: нарушении походки, дрожании подбородка, запрокидывании головы назад. Одним из основных проявлений называют гипертонус икроножных мышц, из-за чего ребенок начинает ходить на носочках («симптом балерины»).
 У детей младше 1 года патология манифестирует вынужденной позой (в виде дуги, с поворотом головы в одну сторону), скованностью движений ручек и ножек, постоянным беспричинным беспокойством. Встречаются нарушения сна: младенцы долго не могут заснуть, слишком часто просыпаются по ночам, успокаиваются только на руках у матери. Также характерны частые и обильные срыгивания, нарушения поискового, сосательного и хватательного рефлекса.
 Недостаточность пирамидного пути у детей старше 1 года проявляется нарушениями позы: асимметрией тела, неестественной походкой. Наблюдается повышенный мышечный тонус, который можно определить на ощупь: мускулатура становится «деревянной», ручки и ножки плохо поддаются пассивному сгибанию. Зачастую возникают патологические сухожильные рефлексы, оральные и спинальные автоматизмы сохраняются дольше установленных сроков.

 Функциональная пирамидная недостаточность не вызывает серьезных нарушений здоровья, в большинстве случаев исчезает самостоятельно по мере роста и развития ребенка. Если состояние сопряжено с органическими патологиями ЦНС, негативные последствия обусловлены основным заболеванием. К опасным осложнениям относят отек мозга, парезы и параличи, задержку нервно-психического развития. Чем младше ребенок, тем тяжелее протекают болезни нервной системы.

 Проявления пирамидной недостаточности у детей требуют консультации врача-педиатра или детского невролога. Первичный прием начинается с детального сбора анамнеза: для врача важно установить время и условия появления симптомов, возможные провоцирующие факторы, анамнез беременности и родов. Для постановки диагноза назначаются такие методы обследования:
 • Оценка неврологического статуса. Во время физикального осмотра исследуют позу ребенка, мышечный тонус, объем активных движений. Проверяют поверхностные и глубокие рефлексы, сегментарные двигательные рефлексы, надсегментарные познотонические автоматизмы. Детям старшего возраста проводят исследование когнитивной функции.
 • Нейросонография. Ультразвуковая диагностика головного мозга - информативный способ выявления объемных новообразований, врожденных пороков и других органических заболеваний ЦНС у детей. По показаниям диагностику дополняют допплерографией церебральных сосудов.
 • ЭЭГ. Регистрация электрической активности головного мозга проводится при сочетании двигательной недостаточности с судорожным синдромом, гипервозбудимостью, абсансами. Анализ частоты, ритма и амплитуды мозговой деятельности играет важную роль для выявления первопричины неврологических симптомов.
 • КТ головного мозга. Стандартный метод нейровизуализации назначают при подозрении на органическую патологию отделов пирамидной системы. Для уточнения диагноза проводится компьютерная томография спинного мозга. Более точно оценить структуру нервной ткани удается с помощью МРТ.

 Задачей неврологов является дифференцировка органических и функциональных предпосылок пирамидной недостаточности. При появлении патологических признаков с рождения необходимо исключить родовую травму черепа, гипоксически-ишемическую энцефалопатию. При сочетании пирамидных симптомов с вялостью, срыгиваниями, лихорадкой следует проверить наличие энцефалита, менингита. Выраженные парезы и параличи требую дифференцировки с ДЦП.
 Исследование неврологического статуса.

 Преходящие функциональные нарушения не требуют лечения. Ребенок находится под динамическим наблюдением участкового педиатра. Таким детям необходим контроль сроков моторного и психического развития, исследование неврологического статуса при каждом плановом посещении врача. По показаниям назначаются упражнения ЛФК, массаж для нормализации мышечного тонуса. Применение инъекционных витаминов и других препаратов признано нецелесообразным.
 При подтвержденном органическом характере патологии проводится терапия первопричины двигательных нарушений. Нейроинфекции требуют интенсивной антибиотикотерапии или противовирусной терапии в сочетании с дезинтоксикационными мероприятиями, поддержанием витальных функций. При травмах и энцефалопатии назначаются витамины группы В, ноотропы и нейрометаболические средства. При объемных образованиях и кровоизлияниях необходима помощь нейрохирургов.

 В большинстве случаев пирамидная недостаточность имеет функциональное происхождение и не представляет угрозы для здоровья. При развитии симптоматики на фоне органического поражения ЦНС прогноз определяется тяжестью основного заболевания. Для предупреждения патологии необходима профилактика детского травматизма, рациональное ведение беременности и родов, вакцинация ребенка против ветряной оспы, которая может стать причиной неврологических симптомов.

 1. Неврология. Национальное руководство. В 2-х томах/ под ред. Е.И. Гусева, А.Н. Коновалова, В.И. Скворцовой. 2019.
 2. Детская неврология: учебник. В 2-х томах/ А.С. Петрухин. 2012.
 3. Пирамидный или спастический синдром. Б.В. Дривотинов, А.С. Мастыкин, Е.Н. Апанель. 2005.

• 29% Сравни Перинатальная энцефалопатия
• 26% Сравни Порэнцефалическая киста
• 24% Сравни Фокальная эпилепсия
• 24% Сравни Шизэнцефалия
• Показать все