Folded pachyderma of the scalp

 Двойная пахидермия. Это заболевание волосистой части головы (ЗСК), характеризующееся гипертрофией дермы с образованием складок и борозд. Кожа ВМК сильно утолщена и толста, визуально напоминает мозг бульдога или извилины скальпа. В области измененной кожи можно заметить растрескивание, лихенификацию и пигментацию. Диагноз ставится на основании клинических данных, подтверждаемых гистологическим исследованием биоптатов кожи. Для лечения патологии проводят фармакотерапию основного заболевания, предлагают хирургические методики (игольчатая фасциотомия, подтяжка кожи головы).

 Складчатая пахидермия волосистой части головы (СПЧС) - прогрессирующее заболевание кожи, протекающее с формированием складчатой деформации волосистой части головы. Впервые патология была описана в 1837 г. французским дерматологом Ж. Алибером под названием «полосатая кожа». Заболевание также известно как синдром Одри, синдром бульдожьей головы. Современное название - складчатая пахидермия - принадлежит немецкому дерматологу П. Унне (1907). Идиопатический СПКЯ в 5 раз чаще поражает мужчин (1:100 000), чем женщин (0,026:100 000).

 Складчатая пахидермия классифицируется в современной дерматологии как полиэтиологическая патология, обусловленная генетическими факторами, приобретенными общими и дерматологическими заболеваниями. К основным группам причин относятся:
 • Генетические нарушения. Мутации в гене FGFR2, вызывающие гипертрофию дермы, были идентифицированы как возможные этиологические факторы SPKD. Учитывая более высокую заболеваемость у мужчин, нельзя исключать Х-сцепленное наследование. Пахидермия коррелирует с синдромами Клиппеля-Треноне, Корнелии де Ланге, Тернера, Нунана, Мартина-Белла, Клайнфельтера, Элерса-Данлоса, пахидермопериостозом и ;
 • Хроническое заболевание. Эндокринопатия (акромегалия, сахарный диабет, микседема), системная (амилоидоз), онкологическая (лейкемия, лимфома, паранеопластический синдром), неврологическая патология (туберозный склероз) могут способствовать вторичным изменениям кожи. Гиперплазия соединительной ткани может быть спровоцирована злоупотреблением анаболическими стероидными гормонами.
 • Дерматозы. Местные трофические расстройства с последующей гиперплазией дермы могут быть обусловлены рецидивирующими и длительно текущими инфекционными процессами: туберкулезом кожи, рожей, дерматомикозом, проказой, сифилисом, конглобатными угрями. Складчатое утолщение кожи сопровождается церебриформным невусом сальных желез, липоматозным невусом, цилиндромой, склеромикседемой, псориазом волосистой части головы.
 • Местные нарушения лимфотока. У многих больных двойная пахидермия обусловлена локальными нарушениями лимфообращения вследствие трофедемы, лимфостаза, лимфаденэктомии, травм покровных тканей головы и лица.

 На сегодняшний день рассмотрены три основные теории патогенеза складчатой пахидермии ВМК: генетическая, лимфопатологическая и эндокринная. Первая предполагает, что гиперплазия всех слоев дермы обусловлена мутациями в белке-рецепторе фактора роста фибробластов-2. Второй полагает, что СПХ обусловлена врожденными/приобретенными лимфангиэктазиями, приводящими к застою лимфы и чрезмерной складчатости кожи. Третий связывает преобладание мужчин и постпубертатное начало заболевания с регуляцией андрогенов.
 Патологическое исследование кожи из очагов складчатой пахидермии выявляет типичную гистологическую триаду, характерную уже для ранних стадий заболевания: отек дермы, скопление муцина, дегенеративные изменения (расщепление, фрагментация) эластических волокон. При тяжелой запущенной форме СПХ обнаруживают гиперплазию сальных желез и волосяных фолликулов, гипертрофию мышечных волокон, фиброз соединительной ткани. Выявляются эктазии и тромбозы кровеносных и лимфатических сосудов дермы, выраженный гиперкератоз и акантоз.
 Складчатая пахидермия волосистой части кожи головы.

 С учетом этологических факторов различают первичную и вторичную складчатую пахидермию:
 1. Первичный. Это предопределено генетически. Имеет две разновидности:
 • идиопатическая - развивается в постпубертатном возрасте (до 30 лет) как изолированное заболевание, чаще встречается у мужчин;
 • симптоматическая - возникает при ряде врожденных нервно-психических, офтальмологических и хромосомных заболеваний.
 2. Среднее. Он этиологически связан с заболеваниями внутренних органов, травмами и инфекционными поражениями волосистой части головы. У него нет половой предрасположенности.

 Клинические признаки первичного варианта складчатой пахидермии становятся заметными в период полового созревания или вскоре после него, вторичные формы могут появиться в любом возрасте. В своем развитии патологический процесс проходит несколько стадий.
 На начальной (легкой) стадии появляется преходящая отечность тканей головы, кожа приобретает пастозную консистенцию. Поверхность ее гладкая, блестящая, розового цвета со слабым синюшным оттенком. На следующей стадии - промежуточной - постоянно сохраняется отек, кожа утолщается, ее цвет бледнеет. Заключительная стадия (уплотнения) характеризуется потерей эластичности дермы, ее разрастанием и утолщением. На участках морщинистой толстодермы развивается гиперкератоз, образуются трещины кожи, появляются пигментные пятна.
 Кожные изменения чаще затрагивают теменно-затылочную зону, реже - лицо. Рельеф кожи головы напоминает поверхность коры головного мозга. Складки (гребни) кожи имеют высоту 1-2 ширину 2-4 отделены друг от друга бороздками-впадинами. Направление складок обычно продольное (от макушки к затылку), в затылочной области складки могут иметь поперечное расположение. У первичной СПКГ гребни и борозды проходят параллельно друг другу, а у вторичной, как правило, асимметричны.
 Первичная симптоматическая складчатая пахидермия часто связана с неврологической (олигофрения, микроцефалия, ДЦП, эпилепсия), психиатрической (шизофрения), офтальмологической (катаракта, косоглазие, пигментный ретинит, слепота) патологиями.
 Ассоциированные симптомы: Деформация. Отек.

 Измененная скульптура кожи головы в виде полос и борозд является заметным эстетическим дефектом, доставляет больному психологические ощущения, затрудняет выполнение гигиенических процедур и выбор прически. Больные складчатой пахидермией часто жалуются на зуд, болезненные трещины, слезотечение кожи в складчатом пространстве, неприятный запах. На участках пораженной кожи головы легко развиваются рецидивирующие инфекции (фолликулит, импетиго), себорея и папилломы.

 Диагноз складчатой пахидермии обычно ставит дерматолог на основании клинической картины. Кожа головы на ощупь плотная и эластичная, при попытках растянуть складки не поддаются разглаживанию. Волосы редкие в области кожных гребней, но между складками стержни волос утолщены и растут густыми пучками. Метод подтверждающего диагноза - биопсия дермы с гистологическим исследованием образцов.
 С целью поиска сопутствующих заболеваний, способных спровоцировать гипертрофию кожи головы, проводят инструментальное лабораторное обследование:
 • Анализы крови: общий анализ крови, БАК (глюкоза, СРБ), ИФА (общий IgE, антиТФ IgG), анализы гормонов (панель щитовидной железы, гормон роста, тестостерон), онкомаркеры (РЭА, альфа-фетопротеин);
 • КТ черепа и турецкого седла для исключения внутричерепных поражений;
 • МРТ мягких тканей головы перед планированием оперативного лечения;
 • Лабораторная генетическая диагностика с консультацией генетика.

 При характерных изменениях кожи лица и волосистой части головы необходимо исключить заболевания, способные спровоцировать подобную клиническую картину:
 • лимфангиома;
 • перифолликулит Гофмана;
 • ограниченная склеродермия;
 • келоидные рубцы;
 • ливедо-ангиит;
 • узловые кожные аллергические гужеро;
 • Синдром дряблости кожи (эластолиз).
 Морщинистая пахидермия до и после подтяжки кожи головы.

 Единой схемы лечения СПХ не разработано. Терапевтические мероприятия зависят от симптомов и пожеланий пациента. Важно поддерживать местную гигиену кожи головы, чтобы избежать скопления выделений, мацерации, неприятного запаха и вторичных инфекций. При развитии инфекционных процессов проводят антибактериальную терапию, назначают препараты ретиноевой кислоты, рекомендуют лечебные шампуни с пиритионом цинка для ухода за кожей головы.
 В случае вторичной пахидермии основное внимание уделяется лечению причинного заболевания. Для лечения дерматита применяют топические кортикостероиды, для улучшения трофики тканей - сосудорасширяющие средства, антигипоксанты, корректоры микроциркуляции. Проводят физиотерапию: электрофорез и ультрафонофорез с лидазой, лазеротерапию.
 Пластические операции проводятся для улучшения внешности. Однако они не предотвращают прогрессирование складчатой пахидермии. Для эстетической коррекции используются следующие методы:
 • Чрескожная игольчатая фасциотомия. Позволяет расслабить натяжение кожных складок, делая глубокие насечки иглами для подкожных инъекций.
 • Подтяжка кожи головы. Это иссечение излишков дермы, образующих складки, с последующей подтяжкой кожи в продольном и поперечном направлениях. При обширных резекциях последующее закрытие дефекта может потребовать установки тканевых расширителей, пересадки свободных кожных лоскутов.

 Первичная складчатая пахидермия - это прогрессирующее состояние, которое невозможно полностью вылечить. С помощью лечебных процедур и правильного ухода можно только улучшить внешний вид, избавиться от неприятных симптомов и осложнений. Случаев злокачественных изменений кожи не было.
 Прогноз вторичной формы складчатой пахидермии связан с течением основного заболевания. Профилактика также связана с исключением возможных причин (травмы, инфекционные дерматиты волосистой части головы, прием стероидов), предупреждением системных заболеваний.

 1. Складчатая пахидермия кожи волосистой части головы/ Охлопков В.А., Зубарева Е.Ю., Радул Е.В., Бочарова С.Д. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2015.
 2. Клинический случай складчатой пахидермии кожи головы/ Немчанинова О.Б., Склянова Е.Ю., Соколовская А.В., Черникова Е.В., Решетникова Т.Б., Позднякова О.Н. Фарматека. 2021. Т.28, №8.
 3. Складчатая пахидермия кожи волосистой части головы/ Панкратов В.Г., Панкратов О.В., Касперович Л.С. Медицинский журнал. 2002. №2.

• 21% Compare Skin atrophy
• 21% Compare Lichen in children
• 19% Compare Blindness
• 19% Compare Lawrence-Moon-Beadle syndrome
• Show all