Амузия

• МКБ-10
• R48.1 Агнозия

 Развлечение. Это врожденная или приобретенная неспособность воспринимать и воспроизводить музыкальные ритмы и мелодии. Пациенты с амусией теряют способность овладевать нотной грамотой, не могут играть голоса и инструментальные композиции, не могут узнавать знакомые мелодии. При этом устная речь сохраняется. Диагностическое обследование включает визуализацию (КТ или МРТ головного мозга), оценку музыкальных способностей. Лечение основного неврологического расстройства и музыкальная терапия улучшают нарушенную функцию.

 Музыкальная игра или агнозия - это нарушение одного или нескольких основных процессов обработки музыкального сигнала. Понимание музыки может быть приобретенным или врожденным. Врожденная амузия также известна как «тональная глухота» и затрагивает примерно 5% населения мира. Частота приобретенных случаев неизвестна, но музыкальные расстройства чаще диагностируются у женщин в возрасте 50 лет. Большинство из них правши, левши и в единичных случаях встречаются двуручные.

 Врожденная музыкальная агнозия считается генетической, поскольку исследования показывают, что близкие родственники часто имеют похожие нарушения обработки музыки. Скорее всего, это нарушение связано со структурными изменениями лобных и височных долей, преимущественно правого полушария.
 Приобретенная амузия возникает в результате патологических процессов, развивающихся в правой слуховой коре или одновременно в обоих полушариях:
 • Инсульт;
 • геморрагический инсульт;
 • нейроинфекции;
 • Травматическое повреждение мозга;
 • опухоли головного мозга;
 • нейродегенеративные заболевания;
 • артериовенозная мальформация;
 • нейрохирургические операции.

 Известные случаи амузии различаются по причинам, механизмам развития и анатомическому расположению поражения. Первичная правая (поле 41 Бродмана) и вторичная (поле 42) слуховая кора головного мозга считаются важными для восприятия музыки. Сравнительные исследования правшей с ишемическим инсультом в области правой и левой средних мозговых артерий показывают, что у пациентов с поражением правого полушария развивается более тяжелая амузия, чем у людей с поражением левого полушария.
 Правое полушарие отвечает за воспроизведение мелодического контура в общих чертах, в то время как левое выполняет задачи аналитической обработки, кодирует каждую ноту и интервал этого мелодического контура. Музыкальный ритм лечится по нескольким направлениям, а нарушение его обработки отмечается у пациентов с поражением головного мозга справа или слева. Процесс обучения и запоминания незнакомых мелодий задействует правое полушарие, а распознавание знакомых мелодий в большей степени зависит от левого полушария.
 У людей с врожденной амузией на МРТ меньше белого вещества, чем у здоровых, особенно в правой нижней лобной извилине. Вероятно, это приводит к ослаблению лобно-височных связей и ухудшению способности обрабатывать музыкальные звуки.

 Попытки классифицировать амусию вызывают споры относительно критериев ее разделения, поскольку нарушение музыкальных способностей считается довольно редким и малоизученным явлением. Таким образом, американский нейропсихолог А.Л. Бентон выделил более 10 типов амузии, в том числе рецептивную и экспрессивную. Современная клиническая классификация выделяет следующие варианты амузии:
 • мотор. Утрата способности петь, напевать или насвистывать мелодию;
 • сенсорная (музыкальная глухота). Утрата способности различать ноты;
 • инструментальная (музыкальная апраксия). Утрата способности играть на музыкальном инструменте;
 • музыкальная амнезия. Неспособность узнать известные музыкальные произведения;
 • музыкальная аграфия - неумение писать музыку;
 • музыкальная алексия ‒Неспособность читать ноты.

 Пациенты с врожденной музыкальной агнозией испытывают трудности с пониманием музыки, хотя их физический и фонематический слух и другие когнитивные функции, как правило, не затрагиваются. Сопутствующие неврологические расстройства (слух, зрение, головокружение, потеря памяти) обычно характерны для приобретенной амузии. В некоторых случаях может возникнуть афазия, алексия, аграфия, диспрозодия.
 Спектр расстройств, сопровождающих амусию, различен: пациенты могут терять способность петь, распознавать мелодии, играть на музыкальных инструментах, читать ноты, писать музыку. При этом в одних случаях может быть нарушено восприятие, в других - исполнительская, в третьих - музыкальная память, в четвертых - весь комплекс обработки музыкального материала.
 Иногда пациенты перестают испытывать эстетическое удовольствие от прослушивания любимой музыки. Утрачивается эмоциональная связь с музыкой, пациенты не могут понять смысл мелодии, охарактеризовать ее (темп, настроение ), Назвать звуковые инструменты. Музыка может даже стать неприятной - это по сравнению со скрипом и раздражающим шумом металла. Пациенты перестают смотреть шоу и слушать музыку дома.
 Amusion доступна не только профессиональным музыкантам и страстным ценителям музыки, но и тем, кто не имеет специальной музыкальной подготовки и знаний. Однако, поскольку последняя группа пациентов часто не осознает и не сообщает о музыкальном дефиците, эти случаи амузии не учитываются в общей статистике.
 Ассоциированные симптомы: Диспросодия.

 Удовольствие не приводит к соматическим осложнениям. Напротив, это может вызвать психологический дискомфорт и снижение качества жизни у людей, одаренных музыкой. Если расстройство возникает у профессионального музыканта, то под вопросом возможность продолжения музыкальной карьеры. Риски для здоровья представляют последствия основного заболевания: инсульт, травма головы, растущая опухоль, прогрессирующий нейродегенеративный процесс В странах Юго-Восточной Азии, где используются тональные языки (тон выражает лексические и грамматические различия), веселье приводит к трудностям в понимании речи и активном выражении.

 Пациентам с амузией необходимо неврологическое и нейропсихологическое обследование. Первая группа методов диагностики направлена на установление причин нарушения, вторая - на определение наличия и типа музыкальной агнозии.
 • Методы нейровизуализации. Для выявления очага поражения (характера, локализации, распространенности) проводится КТ или МРТ структур головного мозга. Запись активности слуховой обработки музыки осуществляется магнитоэнцефалографией. В научных целях используются фМРТ, ПЭТ-КТ.
 • Нейропсихологические тесты. Батарея оценок Montreal Amusia Assessment вattery (MBEA) используется для стандартизированной оценки музыкальных способностей. Он состоит из 6 тестов для оценки восприятия мелодии, музыкальных интервалов, гамм, ритма, метра и памяти. Изучаются и другие типы памяти, внимания, зрительно-пространственных функций.

 Лечение музыкальных расстройств включает терапию основного заболевания, нейропсихологическую коррекцию, мелодическую интонационную терапию. Пациентам с инсультом назначают фармакотерапию, физическую реабилитацию (механотерапию, ЛФК), логотерапию. У нейрохирургических больных проводятся операции: удаление внутричерепных гематом, эмболизация АВМ головного мозга, удаление опухолей головного мозга. Пациентам с дегенерацией головного мозга, а также проводится медикаментозная терапия, проводится психотерапия, нейропсихологическая коррекция.
 На сегодняшний день не предложено общепринятого метода исправления амузии. Разработка реабилитационных программ носит экспериментальный характер. В их основе лежит использование ритмических упражнений, музыкальной терапии, голосовой терапии, тренировки слухового внимания. При врожденной амусии можно улучшить музыкальные способности посредством систематического и целенаправленного музыкального образования.

 Как первичная, так и вторичная амузия встречаются чаще, чем диагностируются в клинической неврологии. Врожденные формы потери слуха лучше поддаются коррекции, чем приобретенные. Некоторые пациенты вынуждены навсегда отказаться от занятий музыкой, профессией или посещением концертов, потому что они теряют навыки, а музыка вызывает у них негативные эмоции.
 Профилактика амусии связана со снижением факторов риска инсульта, травм головы, опухолей головного мозга и деменции. Необходимо следить за питанием, артериальным давлением, поддерживать умственную и физическую активность.

 1. Клиническая нейропсихология/ Ю. Г. Фролова. 2016.
 2. Auditory and сognitive Deficits Associated with Acquired Amusia after Stroke: A Magnetoencephalography and Neuropsychological Follow-Up Study/ T. Särkämö, M. Tervaniemi, S. Soinila// PLoS One. 2010; 5(12).
 3. Model of music cognition and amusia/ N. García-Casares, M.L. вerthier Torres, S. Froudist Walsh, P. González-Santos. 2013. Vol. 28. Issue 3.
 4. Selected observations on amusia/ Pearce J. M. S. European Neurology. 2005. 54 (3).