Эктопия хрусталика

• МКБ-10
• H27.1 Вывих хрусталика

 Эктопия линз. Это смещение хрусталика относительно его физиологического положения, которое развивается как врожденное состояние или является следствием травм, заболеваний глаз. Патология проявляется ухудшением остроты зрения, двоением в глазах, болью в области пораженного глаза. Возможна головная боль, кровотечение конъюнктивы, воспаление глубоких структур глаза. Для диагностики необходимы биомикроскопия, гониоскопия, визометрия и другие специальные офтальмологические исследования. Хирургическое лечение эктопии: удаление вывихнутого хрусталика с последующим протезированием.

 Эктопия хрусталика - редкое заболевание, которое встречается примерно с 7-10 случаями на 100 000 населения. Заболевание не имеет половых различий, может развиваться у пациентов любого возраста, чаще диагностируется у детей и подростков. Эктопия важна в практической офтальмологии, потому что, если ее не лечить, болезнь вызывает необратимое ухудшение зрения в пораженном глазу, ухудшает качество жизни и, в некоторых случаях, заканчивается инвалидностью.

 Отмеченная в детстве эктопия хрусталика чаще всего возникает под влиянием заболеваний соединительной ткани и обмена веществ. Патология у взрослых развивается из-за травм глаза с поражением связочной системы хрусталика. Все причины, провоцирующие нарушение строения глазных яблок, можно разделить на следующие категории:
 • Наследственные болезни. Внематочный хрусталик - один из типичных признаков синдрома Марфана. Кроме того, это может произойти у людей с синдромом Вейля-Маркезани, синдромом Маршалла, синдромом Стиклера и гомоцистинурией.
 • Травма глаза. В случае прямого механического повреждения жестяной полоски фиксация линзы в анатомически правильном положении нарушается. Тяжесть заболевания определяется степенью повреждения связок и сохранностью оставшихся конструкций.
 • Возрастная дегенерация. У пожилых пациентов развивается физиологическая дальнозоркость, нарушается структура связок глазного яблока, что способствует смещению хрусталика.
 • глазные болезни. Риск эктопии увеличивается при хронических инфекционно-воспалительных заболеваниях глаза. Аномалии редко возникают как осложнение перезрелой катаракты, миопии высокой степени, аниридии.

 Обычно хрусталик представляет собой двояковыпуклую линзу, которая является важной частью преломляющей и светопроводящей системы глаза. Орган имеет слоистую структуру, со всех сторон окружен внутриглазной жидкостью, из которой он получает питательные вещества. Он прикрепляется к глазному яблоку с помощью ресничного пояса - круговой связки, поддерживающей цилиарное тело. Он начинается с эпителия ресничных отростков и вплетается в капсулу биологического хрусталика.
 Эктопия возникает при различных видах повреждения цинковой связки. При врожденном характере заболевания патологический процесс начинается в периоде внутриутробного развития: образуются соединительнотканные волокна неправильной структуры, которые не могут удерживать орган в нормальном положении. В основе приобретенных форм поражения лежит механическое или дегенеративное повреждение связочного аппарата.

 Практические офтальмологи используют разные подходы к систематизации патологии, однако среди российских врачей наиболее популярной классификацией эктопии является Н.П. Паштаева (1986):
 Подвывих хрусталика:
 • 1 степень. Частичное повреждение оловянной ленты по всей окружности, линза находится в физиологическом положении.
 • 2 степени. Односторонний разрыв связки, смещающий хрусталик в здоровую сторону.
 • 3 степени. Повреждение более половины окружности цилиарной связки, сопровождающееся выраженной эктопией в переднезаднем направлении.
 Смещение объектива:
 • В переднюю камеру глаза.
 • В стекловидном теле. Фиксированный, движущийся или движущийся объектив.
 Зарубежные авторы предлагают свои варианты систематизации вывиха хрусталика. М. Вейсвол и Н. Касахара (2009) выделяют 4 класса эктопий. Первый класс прогностически благоприятен и соответствует начальной степени подвывиха. Во втором классе линза заполняет зрачок на 2/3, в третьем - на 1/3, а в четвертом - полностью отсутствует в зрачке. На основе этой классификации А. Чандра с соавторами в 2013 г. предложили расширенную версию, учитывающую направление и тип смещения оптического центра линзы.

 При врожденной форме патологии при осмотре ребенка родители и неонатолог замечают помутнение глаза, которое при этом может приобретать белесый оттенок. В дальнейшем у такого пациента наблюдается снижение остроты зрения или полная слепота поврежденного глаза. Клиническая картина дополняется симптомами основного заболевания: астеническое строение тела и гипермобильность суставов при синдроме Марфана, деформации лица и артропатии при синдроме Стиклера и.
 Приобретенные вывихи хрусталика характеризуются более выраженными и разнообразными симптомами. При травматической эктопии ощущается тупая боль в поврежденном глазном яблоке, что связано с нечеткостью зрения, также возможны кровоизлияния в конъюнктивальную оболочку и гематомы вокруг глазницы. Часто беспокоят головные боли, более выраженные на стороне поражения. При эктопии на фоне заболеваний глаз особенности симптоматики определяются основной патологией.
 Характерным проявлением любой формы эктопии является внезапное ухудшение зрения в сочетании с двойными предметами (диплопия). Для вывихнутого хрусталика типично, что диплопия сохраняется даже при закрытом одном глазу. Кроме того, пациенты отмечают дискомфорт и ощущение инородного тела в глазу, покраснение конъюнктивы, а, присмотревшись в зеркало, можно увидеть дрожащую радужку.
 Ассоциированные симптомы: Боль в глазу. Ощущение инородного тела. Ощущение инородного тела в глазу.

 Эктопия сопровождается постепенной потерей зрения, что в конечном итоге приводит к слепоте. Если связочный аппарат полностью разрушен, хрусталик может свободно перемещаться в стекловидном теле, которое отвечает за воспалительные процессы (витрит), вторичную глаукому, кровоизлияния и отслоение сетчатки. Риск развития осложнений прямо пропорционален времени до начала лечения эктопии, что определяет важность ранней диагностики и выбора оптимальной тактики коррекции.

 При физикальном осмотре пациента отмечается тремор радужки, помутнение зрачка и, возможно, уменьшение глубины передней офтальмологической камеры. При общем осмотре следует обращать внимание на состояние кожи и суставов, строение скелета, что дает возможность заподозрить врожденные заболевания соединительной ткани. Для оценки степени эктопии, выяснения ее первопричины используются следующие методы диагностики:
 • Тщательное офтальмологическое обследование. Для оценки остроты зрения проводят визометрию, измеряют объем полей зрения периметрией. Крайне важно провести гониоскопию для исследования передней камеры глаза и биомикроскопию, которая дает ценную информацию о состоянии анатомических структур глаза.
 • Дополнительные инструментальные методы. Ультразвуковое исследование глаза - это быстрый неинвазивный метод оценки нарушений, который назначают для всех возрастов. Для уточнения анатомических особенностей используется оптическая когерентная томография, при поражении глаза выводится рентген черепа.
 • Консультация генетика. Если офтальмолог подозревает врожденный характер эктопии и ее связь с наследственными синдромами соединительной ткани, требуется медико-генетическое консультирование пациента и близких родственников. При необходимости рекомендуются специализированные биохимические или генетические тесты.

 Консервативные методы не оказывают существенного влияния на эктопию и при необходимости используются только для лечения сопутствующих заболеваний глаз. Основа лечения - офтальмохирургический метод - удаление смещенных биолинз, восстановление нормальной анатомии глазного яблока, протезирование. В современной офтальмологии для коррекции эктопии используют несколько методов:
 • полное извлечение хрусталика вместе с капсульным мешком и последующая экстракапсулярная фиксация искусственного хрусталика-протеза;
 • более плавная факоаспирация с сохранением капсульного мешка, в котором установлена линза;
 • трансцилиарное удаление с одновременной витрэктомией.
 На ранних стадиях подвывиха хрусталика и в послеоперационном периоде после замены органа искусственным хрусталиком пациенты нуждаются в оптической коррекции. Для четкого бинокулярного зрения выписывается индивидуальный рецепт на очки. Кроме того, пациенты регулярно наблюдаются врачом, чтобы контролировать сохранность зрительной функции, положение естественных или искусственных линз.

 При ранней офтальмологической операции и рациональном выборе метода оптической коррекции эктопии можно полностью сохранить зрение. Полный вывих, сопровождающийся механическим или воспалительным повреждением составных элементов глазного яблока, считается прогностически неблагоприятным. Профилактика эктопии - это предотвращение травм и заболеваний глаз.

 1. Микрохирургические технологии шовной фиксации ИОЛ в хирургии катаракты, осложнённой слабостью или полным отсутствием капсульной поддержки/ Н.В. Кадатская// Диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук. 2017.
 2. Хирургическое лечение эктопии хрусталика у детей/ М.Е. Коновалов, А.А. Кожухов, М.Л. Зенина, А.А. Горенский// Вестник российских университетов. 2014. №4.
 3. Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии Материалы конференции. 2012.
 4. Классификация и выбор хирургической тактики лечения врожденных эктопий хрусталика/ О.В. Шиловских, Д.И. Иванов// Офтальмохирургия. 2005. №4.

• 85% Сравни Вывих хрусталика
• 57% Сравни Синдром Марфана
• 47% Сравни Факосклероз
• 41% Сравни Гифема
• Показать все