Другие названия и синонимы
Diffuse toxic goiter in children, Болезнь Грейвса-Базедова у детей.
МКБ-10 коды
Описание
Диффузный ядовитый зоб у детей. Это системное аутоиммунное заболевание, которое возникает при появлении антител, стимулирующих функцию гормонов щитовидной железы. Заболевание имеет генетическую предрасположенность, спровоцировано стрессом, инфекциями, изменением уровня гормонов. Клинически проявляется увеличением объема щитовидной железы, признаками тиреотоксикоза. Для диагностики определяется уровень гормонов щитовидной железы и специфических иммунологических маркеров, а щитовидная железа визуализируется с помощью инструментов. Лечение включает антитиреоидные препараты, бета-адреноблокаторы и при наличии показаний требует помощи хирурга.
Дополнительные факты
Диффузный токсический зоб (ДТЗ) также называют базедовой болезнью Грейвса. Пик заболеваемости в педиатрии приходится на период полового созревания, и девочки болеют в 6 раз чаще, чем мальчики. В редких случаях патология выявляется у новорожденных, рожденных от матерей с диффузным токсическим зобом. Заболевание приводит к серьезным осложнениям при отсутствии лечения, не всегда успешно поддается лечению, что определяет его актуальность в современной детской эндокринологии.
Причины
Этиология заболевания точно не изучена. По современным данным, диффузный токсический зоб признан системным аутоиммунным заболеванием, которое связано с действием провоцирующих факторов у генетически предрасположенных людей. Аллели HLA-B8 и вW-35 считаются предикторами развития патологий у детей, повышающих риск не только диффузного токсического зоба, но и коллагеноза, аутоиммунного гастрита и иммунной тромбоцитопенической пурпуры.
Типичные триггеры включают длительную психическую травму, отравление токсичными веществами, проживание в неблагоприятной экологической ситуации. Эндогенные очаги инфекции считаются важным фактором риска: у детей они представлены в основном хроническим тонзиллитом, кариесом зубов. Частое возникновение диффузного токсического зоба в подростковом возрасте связано с гормональными изменениями в период полового созревания.
Типичные триггеры включают длительную психическую травму, отравление токсичными веществами, проживание в неблагоприятной экологической ситуации. Эндогенные очаги инфекции считаются важным фактором риска: у детей они представлены в основном хроническим тонзиллитом, кариесом зубов. Частое возникновение диффузного токсического зоба в подростковом возрасте связано с гормональными изменениями в период полового созревания.
Патогенез
В основе диффузного повреждения ткани щитовидной железы лежит иммунная дисфункция, нарушение контроля за количеством и активностью аутореактивных клеток. Щитовидная железа инфильтрована лимфоцитами, плазматическими клетками, макрофагами, а в организме также вырабатываются аутоантитела против ткани щитовидной железы. Антитела к рецептору ТТГ, которые имитируют действие тиреотропного гормона гипофиза, играют важную роль в стимуляции гормонального синтеза.
Особенностью диффузного токсического зоба является так называемый «Порочный круг»: избыток гормонов щитовидной железы активирует аутоиммунные процессы, которые, в свою очередь, поддерживают диффузное разрастание ткани щитовидной железы. Этим объясняется сложность выбора терапии, высокий риск рецидива после отмены препарата. Характерное увеличение эндокринного органа связано как с разрастанием тироцитов под действием аутоантител, так и с замедлением апоптотических процессов.
Клинические симптомы диффузного зоба вызваны тиреотоксикозом - повышенным уровнем гормонов тироксина (Т4), трийодтиронина (Т3). Благодаря токсическому действию во всех тканях организма активируются обменные процессы, увеличивая потребление кислорода и утилизацию глюкозы. Под действием гормонов щитовидной железы увеличивается теплообразование и происходит активный липолиз.
Особенностью диффузного токсического зоба является так называемый «Порочный круг»: избыток гормонов щитовидной железы активирует аутоиммунные процессы, которые, в свою очередь, поддерживают диффузное разрастание ткани щитовидной железы. Этим объясняется сложность выбора терапии, высокий риск рецидива после отмены препарата. Характерное увеличение эндокринного органа связано как с разрастанием тироцитов под действием аутоантител, так и с замедлением апоптотических процессов.
Клинические симптомы диффузного зоба вызваны тиреотоксикозом - повышенным уровнем гормонов тироксина (Т4), трийодтиронина (Т3). Благодаря токсическому действию во всех тканях организма активируются обменные процессы, увеличивая потребление кислорода и утилизацию глюкозы. Под действием гормонов щитовидной железы увеличивается теплообразование и происходит активный липолиз.
Клиническая картина
У детей, страдающих токсическим зобом, впервые появляется нейроастенический синдром. Для него характерны повышенная утомляемость, перепады настроения, раздражительность. Ребенку сложно сосредоточиться на учебе, он становится беспокойным и суетливым, плохо спит. Часто возникают тремор пальцев рук, мышечная слабость («симптом телеграфного столба»), тремор языка, торчащего изо рта.
Сердечно-сосудистые нарушения представлены клиникой нейроциркуляторной дистонии. Больного беспокоит постоянное ощущение жара, длительный субфебрилитет. Выражен стойкий красный дермографизм. У ребенка пульс определяется даже во сне. Систолическое артериальное давление повышено, ощущаются перебои в работе сердца.
Тиреотоксикоз с ДТЗ негативно сказывается на состоянии желудочно-кишечного тракта. У большинства детей повышенный аппетит сочетается с хронической диареей и мальабсорбцией, что увеличивает потерю веса, вызванную аномально быстрым метаболизмом. Реже встречается жировой вариант, при котором вес увеличивается, несмотря на усиление перистальтики и нарушения пищеварения. Возможны жировая дистрофия печени, желтушный синдром.
Характерный симптом токсического зоба - гипертрофия щитовидной железы. Он равномерно увеличен, имеет плотную эластичную консистенцию, не спаян с окружающими тканями. По классификации ВОЗ выделяют 3 степени процесса:
• 0 - признаков гипертрофии органа нет;
• 1 - пальпируемое увеличение размеров органа, каждая доля не больше фаланги большого пальца ребенка;
• 3 - видимое на глазу увеличение железы.
Ассоциированные симптомы: Диарея у ребенка. Повышенное АД. Потеря веса. Субфебрильная температура. Тремор. Тремор рук.
Сердечно-сосудистые нарушения представлены клиникой нейроциркуляторной дистонии. Больного беспокоит постоянное ощущение жара, длительный субфебрилитет. Выражен стойкий красный дермографизм. У ребенка пульс определяется даже во сне. Систолическое артериальное давление повышено, ощущаются перебои в работе сердца.
Тиреотоксикоз с ДТЗ негативно сказывается на состоянии желудочно-кишечного тракта. У большинства детей повышенный аппетит сочетается с хронической диареей и мальабсорбцией, что увеличивает потерю веса, вызванную аномально быстрым метаболизмом. Реже встречается жировой вариант, при котором вес увеличивается, несмотря на усиление перистальтики и нарушения пищеварения. Возможны жировая дистрофия печени, желтушный синдром.
Характерный симптом токсического зоба - гипертрофия щитовидной железы. Он равномерно увеличен, имеет плотную эластичную консистенцию, не спаян с окружающими тканями. По классификации ВОЗ выделяют 3 степени процесса:
• 0 - признаков гипертрофии органа нет;
• 1 - пальпируемое увеличение размеров органа, каждая доля не больше фаланги большого пальца ребенка;
• 3 - видимое на глазу увеличение железы.
Ассоциированные симптомы: Диарея у ребенка. Повышенное АД. Потеря веса. Субфебрильная температура. Тремор. Тремор рук.
Возможные осложнения
Эндокринная офтальмопатия (ЭОП) развивается у 45% детей с диффузным зобом, а у 26,3% - перед клиническим тиреотоксикозом, а в других случаях - одновременно. ПОЭ характеризуется глазными симптомами: экзофтальмом, задержкой верхнего века при взгляде вниз (симптом Кохера). Также наблюдается редкое моргание (симптом Stellwag), неполное закрытие глаза, нарушения конвергенции. В некоторых случаях болезнь вызывает слепоту.
При тяжелых формах возможна недостаточность надпочечников, проявляющаяся гиперпигментацией кожных покровов, снижением артериального давления. При длительном существовании патологии нарушается половое развитие и у девочек развивается дисфункция яичников с отсутствием менархе или дисменореи. Сердечно-сосудистые осложнения включают дистрофию миокарда, фибрилляцию предсердий и недостаточность кровообращения.
Под воздействием неблагоприятных факторов диффузный токсический зоб осложняется тиреотоксическим кризом. Он связан с резким поступлением в кровоток большого количества гормонов щитовидной железы, что сопровождается сердечно-сосудистыми, неврологическими, диспептическими расстройствами. Если вовремя не оказать медицинскую помощь, состояние переходит в коматозное состояние и может закончиться смертью ребенка.
При тяжелых формах возможна недостаточность надпочечников, проявляющаяся гиперпигментацией кожных покровов, снижением артериального давления. При длительном существовании патологии нарушается половое развитие и у девочек развивается дисфункция яичников с отсутствием менархе или дисменореи. Сердечно-сосудистые осложнения включают дистрофию миокарда, фибрилляцию предсердий и недостаточность кровообращения.
Под воздействием неблагоприятных факторов диффузный токсический зоб осложняется тиреотоксическим кризом. Он связан с резким поступлением в кровоток большого количества гормонов щитовидной железы, что сопровождается сердечно-сосудистыми, неврологическими, диспептическими расстройствами. Если вовремя не оказать медицинскую помощь, состояние переходит в коматозное состояние и может закончиться смертью ребенка.
Диагностика
Во время медицинского осмотра детский эндокринолог пальпирует щитовидную железу, чтобы определить степень ее увеличения, проводит аускультацию сердца, во время которой выявляются повышенные тона с металлическим оттенком, акцент 2-го тона над легочной артерией и систолический шум. раскрытый. Детальное обследование ребенка с подозрением на диффузный токсический зоб включает следующие методы:
• Визуализация щитовидной железы. Объем, размер и структура органа оцениваются с помощью УЗИ. К особенностям относятся средняя эхогенность паренхимы, усиление кровообращения. Для точной диагностики характера диффузного поражения железы, степени ее функциональной активности проводится сцинтиграфия. Иногда размер зоба уточняют с помощью КТ, МРТ.
• Обследование сердца. При диффузном токсическом зобе на ЭКГ наблюдаются симптомы нарушения обмена веществ в миокарде, отклонение электрической оси влево. При эхокардиографии определяется гипертрофия левого желудочка, повышенный сердечный выброс. Для визуализации серьезных структурных изменений сердца проводится рентгенография грудной клетки.
• Анализ гормонов щитовидной железы. При классическом варианте заболевания уровень свободных Т3 и Т4 увеличивается, а ТТГ снижается. Субклинический вариант характеризуется падением уровня ТТГ при нормальном количестве гормонов щитовидной железы.
• Иммунологические исследования. У 99% детей определяются антитела к рецепторам ТТГ, у 40-60% - к тиреопероксидазе, тиреоглобулину. Анализы повторяются во время лечения; Об успехе лечения свидетельствует снижение уровня аутоантител или приобретение ими блокирующих свойств.
• Визуализация щитовидной железы. Объем, размер и структура органа оцениваются с помощью УЗИ. К особенностям относятся средняя эхогенность паренхимы, усиление кровообращения. Для точной диагностики характера диффузного поражения железы, степени ее функциональной активности проводится сцинтиграфия. Иногда размер зоба уточняют с помощью КТ, МРТ.
• Обследование сердца. При диффузном токсическом зобе на ЭКГ наблюдаются симптомы нарушения обмена веществ в миокарде, отклонение электрической оси влево. При эхокардиографии определяется гипертрофия левого желудочка, повышенный сердечный выброс. Для визуализации серьезных структурных изменений сердца проводится рентгенография грудной клетки.
• Анализ гормонов щитовидной железы. При классическом варианте заболевания уровень свободных Т3 и Т4 увеличивается, а ТТГ снижается. Субклинический вариант характеризуется падением уровня ТТГ при нормальном количестве гормонов щитовидной железы.
• Иммунологические исследования. У 99% детей определяются антитела к рецепторам ТТГ, у 40-60% - к тиреопероксидазе, тиреоглобулину. Анализы повторяются во время лечения; Об успехе лечения свидетельствует снижение уровня аутоантител или приобретение ими блокирующих свойств.
Лечение
Впервые диагностирован ДТГ у детей, показано медикаментозное лечение. Требуется госпитализация на 3-4 недели в эндокринологический стационар с соблюдением постельного режима, после чего переходят на амбулаторное лечение. Помимо лекарств, для покрытия дефицита питательных веществ рекомендуется высококалорийная диета с дополнительным содержанием белка и обогащенных продуктов.
Патогенетическое лечение заболевания проводится тиреостатическими средствами - производными тиомочевины (мерказолил). Они подавляют образование гормонов щитовидной железы, купируют тиреотоксикоз. Продолжительность приема лекарств варьируется от шести месяцев при легком течении диффузного токсического зоба до 5 лет при тяжелой форме патологии. В консервативную схему лечения входят и другие препараты:
• L-тироксин. Гормон назначают при достижении эутиреоза с целью предупреждения развития ятрогенного гипотиреоза, блокирования струмогенного действия тиреостатиков. Препарат вводят с постепенным увеличением дозы по принципу «заблокировал и заменил».
• Бета-блокаторы. Показан для коррекции токсического воздействия на сердечно-сосудистую систему. Снижение чувствительности периферических бета-адренорецепторов к катехоламинам. Лекарства также блокируют превращение Т4 в более активный Т3 в периферических тканях.
• Кортикостероиды. Препараты применяют при осложнениях надпочечниковой недостаточности. Также их применяют при тиреотоксических кризах, в случае побочных эффектов тиреостатической терапии.
Помощь детских хирургов требуется в случае загрудинного зоба, сильного разрастания ткани щитовидной железы, сдавливающего окружающие органы. Хирургическое лечение применяется при образовании узлов на фоне диффузного токсического зоба, рецидива или непереносимости тиреостатических препаратов. Хирургическое лечение рекомендуется в среднем через 6 месяцев после начала лечения тиреостатическими препаратами, если оно неэффективно.
При ДТЗ выполняется субтотальная субфасциальная резекция щитовидной железы. Операция требует подготовки в течение нескольких месяцев, чтобы максимально исключить клинику тиреотоксикоза. В предоперационном периоде необходимо применять глюкокортикостероиды для профилактики надпочечниковой недостаточности. После удаления щитовидной железы возникает гипотиреоз, который корректируется заместительной терапией L-тироксином.
Патогенетическое лечение заболевания проводится тиреостатическими средствами - производными тиомочевины (мерказолил). Они подавляют образование гормонов щитовидной железы, купируют тиреотоксикоз. Продолжительность приема лекарств варьируется от шести месяцев при легком течении диффузного токсического зоба до 5 лет при тяжелой форме патологии. В консервативную схему лечения входят и другие препараты:
• L-тироксин. Гормон назначают при достижении эутиреоза с целью предупреждения развития ятрогенного гипотиреоза, блокирования струмогенного действия тиреостатиков. Препарат вводят с постепенным увеличением дозы по принципу «заблокировал и заменил».
• Бета-блокаторы. Показан для коррекции токсического воздействия на сердечно-сосудистую систему. Снижение чувствительности периферических бета-адренорецепторов к катехоламинам. Лекарства также блокируют превращение Т4 в более активный Т3 в периферических тканях.
• Кортикостероиды. Препараты применяют при осложнениях надпочечниковой недостаточности. Также их применяют при тиреотоксических кризах, в случае побочных эффектов тиреостатической терапии.
Помощь детских хирургов требуется в случае загрудинного зоба, сильного разрастания ткани щитовидной железы, сдавливающего окружающие органы. Хирургическое лечение применяется при образовании узлов на фоне диффузного токсического зоба, рецидива или непереносимости тиреостатических препаратов. Хирургическое лечение рекомендуется в среднем через 6 месяцев после начала лечения тиреостатическими препаратами, если оно неэффективно.
При ДТЗ выполняется субтотальная субфасциальная резекция щитовидной железы. Операция требует подготовки в течение нескольких месяцев, чтобы максимально исключить клинику тиреотоксикоза. В предоперационном периоде необходимо применять глюкокортикостероиды для профилактики надпочечниковой недостаточности. После удаления щитовидной железы возникает гипотиреоз, который корректируется заместительной терапией L-тироксином.
Прогноз
Тиреотоксические проявления тиреотоксикоза успешно купируются медикаментами, которые помогают достичь ремиссии, но в будущем у ребенка высока вероятность рецидива. Прогноз ухудшается при наличии органических поражений сердца, невропатии зрительного нерва, вызванной длительным течением токсического зоба. Если заболевание не лечить, оно приводит к серьезным осложнениям и может привести к смерти пациента.
В связи с аутоиммунным характером патологии специфических мер профилактики не разработано. Рекомендовано амбулаторное наблюдение за детьми, родственники которых страдали этим заболеванием. Чтобы снизить вероятность развития диффузного токсического зоба, необходимо ограничивать факторы стресса, своевременно дезинфицировать хронические очаги инфекции и проводить общеукрепляющую терапию.
В связи с аутоиммунным характером патологии специфических мер профилактики не разработано. Рекомендовано амбулаторное наблюдение за детьми, родственники которых страдали этим заболеванием. Чтобы снизить вероятность развития диффузного токсического зоба, необходимо ограничивать факторы стресса, своевременно дезинфицировать хронические очаги инфекции и проводить общеукрепляющую терапию.
Список литературы
1. Диффузный токсический зоб в терапевтической практике: учебное пособие / Л.М. Фархутдинова. 2015.
2. Тиреотоксикоз с диффузным зобом (диффузный токсический зоб, болезнь Грейвса-Базедова), узловым/многоузловым зобом. Клинические рекомендации Российской ассоциации эндокринологов. 2014.
3. Тиреотоксикоз у детей. Клинический протокол МЗ РК. 2013.
4. Диффузный токсический зоб в детском возрасте/ В.В. Смирнов, И.С. Мавричева// Лечащий врач. 2007.
2. Тиреотоксикоз с диффузным зобом (диффузный токсический зоб, болезнь Грейвса-Базедова), узловым/многоузловым зобом. Клинические рекомендации Российской ассоциации эндокринологов. 2014.
3. Тиреотоксикоз у детей. Клинический протокол МЗ РК. 2013.
4. Диффузный токсический зоб в детском возрасте/ В.В. Смирнов, И.С. Мавричева// Лечащий врач. 2007.
Похожие заболевания
Связанные клинические рекомендации
Связанные стандарты мед. помощи
- Стандарт санаторно-курортной помощи больным с болезнями щитовидной железы
- Стандарт специализированной медицинской помощи при тиреотоксикозе
- Стандарт медицинской помощи больным с тиреотоксикозом
- Стандарт специализированной медицинской помощи детям при тиреотоксикозе
- Стандарт первичной медико-санитарной помощи при тиреотоксикозе
- Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при тиреотоксикозе
Основные медуслуги (по которым подбираются клиники)
Консультации врачей
- Консультация хирурга
Что сделать врачу (осмотр)
- Офтальмоскопия
- Визометрия
Клиники с лучшими ценами (по 19 выбранным медуслугам)
|
| МЕДСИ в Хорошевском проезде - Москва (м. Беговая) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 780-40-64 +7(495) 152-55-46 |
рейтинг: 4.3
|
27360₽ | |
| МЕДСИ на Рублевском шоссе - Москва (м. Кунцевская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.4
|
27360₽ | |
| МЕДСИ в Красногорске - Красногорск (м. Пятницкое шоссе) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 730-57-15 +7(495) 152-55-46 |
рейтинг: 4.4
|
27360₽ | |
| МЕДСИ в Митино - Москва (м. Пятницкое шоссе) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.2
|
27360₽ | |
| МЕДСИ на Пречистенке - Москва (м. Парк Культуры) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 739-53-67 +7(495) 152-55-46 |
рейтинг: 4.4
|
27360₽ | |
| МЕДСИ на Полянке - Москва (м. Полянка) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 730-57-23 +7(495) 152-55-46 |
рейтинг: 4.4
|
27360₽ | |
| МЕДСИ на Солянке - Москва (м. Китай-Город) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 +7(495) 730-14-34 +7(985) 239-51-02 |
рейтинг: 4.3
|
27360₽ | |
| МЕДСИ в Благовещенском переулке - Москва (м. Маяковская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 +7(915) 047-23-65 |
рейтинг: 4.3
|
27360₽ | |
| МЕДСИ в Марьино - Москва (м. Марьино) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.4
|
27360₽ | |
| МЕДСИ на Ленинской Слободе - Москва (м. Автозаводская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.4
|
27360₽ | |