Врожденная кишечная непроходимость

• МКБ-10
• K56.6 Другая и неуточненная кишечная непроходимость

 Врожденная кишечная непроходимость (ВКН) возникает при пороках развития желудочно-кишечного тракта, нарушениях иннервации кишечной стенки и генетических заболеваниях. Основные признаки патологии: многократная рвота смесью зеленого цвета, отсутствие стула, отек и боли в животе. Состояние ребенка стремительно ухудшается, нарастает обезвоживание и полиорганная недостаточность. Диагноз ставят на поздних сроках беременности на УЗИ, у новорожденных врожденную непроходимость кишечника выявляют с помощью рентгенографии, УЗИ и ирригоскопии. С помощью ВКН проводится хирургическая коррекция дефекта.

 Врожденная непроходимость кишечника - наиболее частая патология в абдоминальной хирургии новорожденных. По разным данным, заболевание диагностируется с частотой от 1: 1500 до 1: 2700 среди живорожденных. У мальчиков и девочек наблюдается одинаково часто. Актуальность заболевания обусловлена тяжелыми нарушениями работы желудочно-кишечного тракта, высоким риском осложнений и вероятностью отдаленных негативных последствий хирургического лечения.

 Нарушение прохождения пищи и кала по кишечной трубке - следствие врожденных пороков развития. Чаще всего патология возникает на фоне атрезии и стеноза кишечника, которые могут локализоваться на разной высоте. Реже этиологическим фактором являются аномалии кишечной стенки (болезнь Гиршпрунга, дисплазия нейронов), нарушения ротации и фиксации брыжейки (синдром Ледда, заворот кишечника).
 Внекишечные факторы могут вызвать непроходимость у новорожденного. Например, патологическое состояние диагностируется, когда петли кишечника сдавлены извне кольцевой поджелудочной железой, опухолью и аберрантным сосудом. В редких случаях врожденная кишечная непроходимость вызывается меконием кишечной непроходимости и является компонентом муковисцидоза.
 Точные причины возникновения пороков не установлены, однако в акушерстве выделяют несколько тератогенных факторов, действующих на плод в критические периоды роста. Возможные повреждающие агенты включают физические (ионизирующее излучение, гипертермия, переохлаждение), химические (полихлорированные бифенолы, пестициды и гербициды, тяжелые металлы), биологические факторы (вирусы и бактерии, проникающие через плаценту к плоду).

 Большинство аномалий, которые появляются позже при кишечной непроходимости, формируются в течение 4-10 недель внутриутробного периода. В это время наблюдается активный рост и дифференциация пищеварительных отделов, вращение кишечника. С 18-20 недель беременности плод совершает глотательные движения, затем околоплодные воды частично попадают в верхние отделы пищеварительного тракта и скапливаются в местах непроходимости.
 Если врожденная непроходимость связана с аномальным образованием поджелудочной железы, необратимые изменения происходят в течение 1-1,5 месяцев после зачатия. При болезни Гиршпрунга нарушается миграция нервных клеток в стенку кишечника, в результате чего область кишечника не получает иннервации и не перистализует. При муковисцидозе развитие непроходимости вызвано закупоркой кишечной трубки вязким и плотным меконием.

 По расположению различают высокую кишечную непроходимость (непроходимость на уровне желудка или двенадцатиперстной кишки) и низкую кишечную непроходимость, при которой поражается тощая кишка, подвздошная или толстая кишка. Второй вариант встречается гораздо чаще. По степени нарушения отхождения кала различают полную и частичную форму заболевания. По моменту возникновения различают внутриутробный и приобретенный варианты аномалии.

 При высокой врожденной непроходимости симптомы появляются с первых часов жизни ребенка. У ребенка открывается рвота с зеленоватым содержанием. Если стриктура расположена ниже дуоденального сосочка, в содержимом желудка заметна желчь. Живот втянут, но периодически наблюдается припухлость в эпигастрии, которая проходит после рвоты или срыгивания. Прикосновение к передней брюшной стенке не доставляет малышу дискомфорта. Стул из мекония может быть тесным.
 Низкая врожденная непроходимость характеризуется отсутствием мекония, вместо которого из прямой кишки выделяются небольшие слизистые образования. Рвота начинается позже, в среднем через 48 часов после рождения ребенка. Рвота содержит примеси желчи, через несколько дней приобретает неприятный фекальный запах. У новорожденного наблюдается сильное вздутие живота, расширенные вены на передней брюшной стенке, при пальпации малыш кричит и плачет от боли.
 Ассоциированные симптомы: Боль в животе. Боль по всему животу. Метеоризм. Рвота. Рвота желчью.

 Высокая непроходимость характеризуется быстрым ухудшением состояния ребенка, усилением обезвоживания и нарушениями кислотно-щелочного баланса крови. Развиваются олигурия и анурия, сгущение крови и полиорганная недостаточность. Без лечения состояние переходит в фазу декомпенсации и может привести к смерти младенца. Основное осложнение непроходимости толстой кишки - перфорация и мекониевый перитонит.
 Серьезным последствием любой формы врожденной кишечной непроходимости является мальабсорбция, тяжелое недоедание и связанный с этим дефицит питательных веществ. Новорожденный ребенок быстро теряет массу тела (10% или более процентов от исходного уровня). Даже после реконструктивных операций возможны осложнения в виде дисбактериоза, пищевой аллергии, синдрома «короткой кишки», который проявляется тяжелыми диспепсическими расстройствами.

 Врожденная непроходимость часто выявляется при пренатальном УЗИ на 24-30 неделе беременности. По результатам исследований врач определяет расширение желудка, верхних отделов кишечника, увеличение размеров живота плода, отсутствие кишечных гауст. Характерный симптом - многоводие у матери, вызванное нарушением глотания и утилизации околоплодных вод. План послеродовой диагностики включает:
 • Зондирование желудка. Лечебно-диагностический метод рекомендуется всем пациентам, у которых подозревается врожденный порок кишечной трубки. Если на зонд попадает жидкость объемом более 25-30 мл с зеленоватым или желтым цветом, подозревается локализация дефекта в двенадцатиперстной кишке или начальном отделе тощей кишки.
 • Рентгенограмма брюшной полости. Для дуоденальной непроходимости патогномоничен симптом «двойного пузыря» - наличие двух пузырьков газа в желудке и двенадцатиперстной кишке. Врожденная низкая непроходимость проявляется множеством горизонтальных уровней жидкости, которые соответствуют чрезмерно растянутым участкам тонкой и толстой кишки.
 • УЗИ органов брюшной полости. Ультрасонография определяет расширение проксимального фрагмента кишечника, заполняя его однородной массой (меконием). В зоне поражения перистальтических движений нет. Ультразвук в энергетическом режиме показан для своевременной диагностики синдрома Ледда.
 • Ирригоскопия. С помощью исследования диагностируется врожденная непроходимость кишечника. При сравнении толстой кишки врач обнаруживает микроколонку - пуповинную кишку небольшого диаметра в слизистой оболочке, характерные складки которой не контрастируют.

 После установления диагноза врожденной непроходимости грудное вскармливание или искусственное молоко немедленно прекращают и заменяют парентеральное питание. Для декомпрессии желудочно-кишечного тракта и удаления остаточного содержимого устанавливается назогастральный зонд. Настой физиологического раствора и коллоидного раствора назначают для восстановления водного баланса и дефицита микроэлементов.
 Антибактериальная терапия показана в профилактических целях с целью предотвращения перитонита, аспирационной пневмонии и генерализованной инфекции. После хирургического лечения продолжается системная антибактериальная терапия, а через 12-24 часа назначают препараты для стимуляции перистальтики. В течение 1-3 недель постепенно переходят с парентерального питания на энтеральное.
 Хирургическое вмешательство в первые дни жизни - основной метод лечения, восстанавливающий проходимость кишечной трубки, обеспечивающий нормальное питание малыша. Хирургическая техника зависит от типа и тяжести патологии. Детские хирурги выполняют резекцию кишечника, обходной анастомоз или Т-образный анастомоз, вскрывают кишечник и удаляют мекониевую пробку. Для сложных дефектов выполняется двухэтапная операция.

 При резекции небольшого участка кишечной трубки и отсутствии врожденного системного заболевания наблюдается быстрая реабилитация и полное восстановление пищеварения. Удаление большого отрезка желудочно-кишечного тракта, образование «короткой кишки», наличие муковисцидоза - прогностически неблагоприятные факторы. Этим детям часто требуются повторные хирургические вмешательства, назначение специальных питательных смесей. Меры профилактики врожденной непроходимости кишечника не разработаны.

 1. Врожденная низкая кишечная непроходимость. Клинический протокол МЗ РК. 2017.
 2. Врожденная кишечная непроходимость у новорожденных/ А. С Панченко, С.Г. Гаймоленко, Н.П. Намоконова, Л.С. Кириллова // Забайкальский медицинский журнал. 2015.
 3. Диагностика и лечение врожденной кишечной непроходимости у новорожденных. Н.Ш. Эргашев, Ж.Б. Саттаров // Современная медицина: актуальные вопросы. 2013.
 4. Результаты хирургического лечения детей с врожденной кишечной непроходимостью. Н.М. Лыськов // Практическая медицина. 2008.

• Кишечная стома у взрослых
• Острая неопухолевая кишечная непроходимость

• Стандарт медицинской помощи больным с другой и неуточненной кишечной непроходимостью