Другие названия и синонимы
Cirrhosis of the liver in children.
МКБ-10 коды
Описание
Цирроз печени у детей. Это закономерный результат хронических патологий гепатобилиарной системы, который проявляется в фиброзных изменениях и деформации структуры органа. Встречается при врожденном и приобретенном гепатите, наследственных болезнях накопления, нарушениях желчевыводящих путей. Основные признаки - желтуха, кожный зуд, боль в правом подреберье, асцит, варикозное расширение вен пищевода. Диагностика цирроза печени включает лабораторные исследования (гемограмма, коагулограмма, маркеры гепатита) и методы визуализации (УЗИ печени, эластография, КТ и МРТ органов брюшной полости). Лечение бывает медикаментозным и хирургическим.
Дополнительные факты
Цирроз назван от греческого «красный, янтарный» из-за желтоватого оттенка пораженной печени. В педиатрической практике его распространенность точно не установлена из-за редкости заболевания. Для формирования структурных изменений в органе требуется много времени, поэтому даже при наличии провоцирующих факторов фиброзные разрастания достигают терминальной стадии преимущественно во взрослом возрасте. Однако трудности лечения и риск летальных осложнений определяют актуальность цирроза печени в детской гепатологии.
Причины
Цирроз печени полиэтиологического происхождения. У детей может возникнуть при врожденных или приобретенных поражениях печени и желчевыводящих путей, особенно при несвоевременной диагностике и лечении основного заболевания. Основные причины фиброзных изменений ткани печени в детском возрасте следующие:
• Внутриутробный гепатит. Вирусные инфекции, переданные матерью во время беременности (цитомегаловирус, краснуха, герпес) или бактериальные инвазии (сифилис, листериоз), вызывают повреждение печени у плода. Выраженность цирроза печени определяется длительностью заболевания, периодом, в течение которого произошло заражение.
• Нарушения обмена веществ. Вторую группу причин составляют генетические нарушения обмена веществ (болезни накопления), которые вовремя не были обнаружены. К ним относятся болезнь Коновалова-Вильсона, гликогеноз, гемохроматоз и тирозиноз. Все они сопровождаются накоплением в печени вредных соединений, что приводит к фиброзу.
• Приобретенный гепатит. Более 75% случаев аутоиммунного гепатита у детей заканчиваются поражением органов цирроза. Реже причиной фиброзных разрастаний становятся гепатиты В и D (17,5%), хронический гепатит С (1%). Риск цирроза печени существует при криптогенном гепатите, который усугубляется невозможностью этиотропного лечения.
• Повреждение желчевыводящих путей. Патология наблюдается при врожденной атрезии желчевыводящих путей, других анатомических аномалиях. Формирование билиарного цирроза у детей возможно при наследственных нарушениях обмена билирубина, к которым относятся синдромы Гилберта, Криглера-Найярда, Дубина-Джонсона.
• Внутриутробный гепатит. Вирусные инфекции, переданные матерью во время беременности (цитомегаловирус, краснуха, герпес) или бактериальные инвазии (сифилис, листериоз), вызывают повреждение печени у плода. Выраженность цирроза печени определяется длительностью заболевания, периодом, в течение которого произошло заражение.
• Нарушения обмена веществ. Вторую группу причин составляют генетические нарушения обмена веществ (болезни накопления), которые вовремя не были обнаружены. К ним относятся болезнь Коновалова-Вильсона, гликогеноз, гемохроматоз и тирозиноз. Все они сопровождаются накоплением в печени вредных соединений, что приводит к фиброзу.
• Приобретенный гепатит. Более 75% случаев аутоиммунного гепатита у детей заканчиваются поражением органов цирроза. Реже причиной фиброзных разрастаний становятся гепатиты В и D (17,5%), хронический гепатит С (1%). Риск цирроза печени существует при криптогенном гепатите, который усугубляется невозможностью этиотропного лечения.
• Повреждение желчевыводящих путей. Патология наблюдается при врожденной атрезии желчевыводящих путей, других анатомических аномалиях. Формирование билиарного цирроза у детей возможно при наследственных нарушениях обмена билирубина, к которым относятся синдромы Гилберта, Криглера-Найярда, Дубина-Джонсона.
Патогенез
Первоначально воспалительные процессы развиваются в паренхиме печени и наблюдается прямое цитотоксическое действие агентов на гепатоциты. В этом случае часть клеток погибает, образуя некротические зоны. Восстановление нормально функционирующей ткани становится невозможным, но в этот момент активируются клетки Ито, которые отвечают за образование фиброзных волокон. В результате у детей образуются регенерированные узлы, а портальные пути и центральные вены сходятся.
Структурные изменения вызывают нарушение микроциркуляции, сдавливают венозные сосуды. У людей, страдающих циррозом печени, внутрипеченочное давление увеличивается в 2-5 раз, портальный кровоток замедляется, кровообращение в органе снижается. В результате образуются артериовенозные клапаны, по которым кровь поступает из воротной вены в печеночную венозную систему, что неизбежно приводит к ишемии тканей, появлению новых некротических зон.
Структурные изменения вызывают нарушение микроциркуляции, сдавливают венозные сосуды. У людей, страдающих циррозом печени, внутрипеченочное давление увеличивается в 2-5 раз, портальный кровоток замедляется, кровообращение в органе снижается. В результате образуются артериовенозные клапаны, по которым кровь поступает из воротной вены в печеночную венозную систему, что неизбежно приводит к ишемии тканей, появлению новых некротических зон.
Классификация
В педиатрической практике те же принципы классификации используются и у взрослых. По этиологии процесса цирроз печени делится на вирусный, токсический, билиарный и криптогенный. По степени активности она бывает подострой, быстро прогрессирующей, медленно прогрессирующей и латентной. В клинической практике достаточно распространена классификация Чайлд-Пью, согласно которой выделяют 3 стадии цирроза:
• А - фанера. Это соответствует 5-6 баллам при анализе показателей биохимического анализа крови и коагулограммы, помимо отсутствия асцита и печеночной энцефалопатии.
• Б - недокомпенсированный. Отображается при оценке симптомов от 7-9 баллов. Помимо гематологических изменений наблюдается умеренный асцит, который хорошо поддается лечению.
• с - декомпенсированный. Тяжелая степень заболевания с тяжелыми нарушениями пигментного обмена и диспротеинемией, отягощенная массивным асцитом и неврологическими осложнениями.
• А - фанера. Это соответствует 5-6 баллам при анализе показателей биохимического анализа крови и коагулограммы, помимо отсутствия асцита и печеночной энцефалопатии.
• Б - недокомпенсированный. Отображается при оценке симптомов от 7-9 баллов. Помимо гематологических изменений наблюдается умеренный асцит, который хорошо поддается лечению.
• с - декомпенсированный. Тяжелая степень заболевания с тяжелыми нарушениями пигментного обмена и диспротеинемией, отягощенная массивным асцитом и неврологическими осложнениями.
Клиническая картина
Цирроз печени изначально может протекать бессимптомно. Возникающая в результате слабость, нарушение пищеварения и незначительные боли прямо в подреберье объясняются проявлениями основного заболевания или вообще не диагностируются. По мере того, как процесс прогрессирует и усиливается, ребенка начинают беспокоить регулярные тупые боли в области печени, которые усугубляются употреблением фаст-фуда и другой вредной пищи.
Типичный симптом заболевания - желтуха, которая сопровождается кожным зудом из-за скопления билирубина в крови. Ребенок может жаловаться на отсутствие аппетита, быстрое насыщение и нарушение стула. Иногда открываются носовые кровотечения. Когда цирроз печени прогрессирует до класса в или с, родители замечают, что у ребенка увеличенный живот, расширение венозной сети на коже, одышка и трудности с выполнением нормальной физической активности.
При длительном существовании цирроза становятся заметными патогномоничные проявления: ладонная эритема (покраснение ладоней), небольшие «сосудистые звездочки» на лице и теле, ксантомы и ксантелазмы. Иногда у ребенка развивается утолщение кончиков пальцев в виде «голеней» и деформация ногтевых пластинок, которая описывается как «сторожевые очки». Прогрессирующий цирроз печени и его осложнения сопровождаются белково-энергетическим дефицитом.
Ассоциированные симптомы: Боль в боку. Боль в правом боку. Боль в правом подреберье. Зуд волосистой части головы. Изменение аппетита. Одышка. Отсутствие аппетита. Пальцы - барабанные палочки. Тошнота. Увеличение объема живота.
Типичный симптом заболевания - желтуха, которая сопровождается кожным зудом из-за скопления билирубина в крови. Ребенок может жаловаться на отсутствие аппетита, быстрое насыщение и нарушение стула. Иногда открываются носовые кровотечения. Когда цирроз печени прогрессирует до класса в или с, родители замечают, что у ребенка увеличенный живот, расширение венозной сети на коже, одышка и трудности с выполнением нормальной физической активности.
При длительном существовании цирроза становятся заметными патогномоничные проявления: ладонная эритема (покраснение ладоней), небольшие «сосудистые звездочки» на лице и теле, ксантомы и ксантелазмы. Иногда у ребенка развивается утолщение кончиков пальцев в виде «голеней» и деформация ногтевых пластинок, которая описывается как «сторожевые очки». Прогрессирующий цирроз печени и его осложнения сопровождаются белково-энергетическим дефицитом.
Ассоциированные симптомы: Боль в боку. Боль в правом боку. Боль в правом подреберье. Зуд волосистой части головы. Изменение аппетита. Одышка. Отсутствие аппетита. Пальцы - барабанные палочки. Тошнота. Увеличение объема живота.
Возможные осложнения
Серьезным последствием патологии является печеночная недостаточность, вызванная накоплением в крови аммиака и других продуктов азотистого обмена. При отсутствии лечения он заканчивается грубыми неврологическими нарушениями, энцефалопатией и печеночной комой. В этом состоянии у детей чрезвычайно высок риск смерти. Длительный цирроз печени является фактором риска развития гепатоцеллюлярной карциномы.
Фиброзные поражения печени сопровождаются тяжелыми сосудистыми нарушениями и портальной гипертензией. Состояние осложняется асцитом, массивным отеком ног. Со временем формируются венозные коллатеральные системы, вызывающие варикозное расширение вен пищевода и часто приводящие к сильному кровотечению из желудочно-кишечного тракта. На системный характер поражения у детей указывает наличие гепаторенального и гепатопульмонального синдромов.
Фиброзные поражения печени сопровождаются тяжелыми сосудистыми нарушениями и портальной гипертензией. Состояние осложняется асцитом, массивным отеком ног. Со временем формируются венозные коллатеральные системы, вызывающие варикозное расширение вен пищевода и часто приводящие к сильному кровотечению из желудочно-кишечного тракта. На системный характер поражения у детей указывает наличие гепаторенального и гепатопульмонального синдромов.
Диагностика
Обладая подробной клинической картиной цирроза печени, детский гепатолог после осмотра ставит предварительный диагноз, выявляя сосудистые изменения, патогномоничные «печеночные признаки». На ранней стадии заболевания диагностика затруднена. При возможном цирротическом изменении органа назначается комплекс исследований:
• УЗИ печени. Ультрасонография показывает размер органа и структуру его паренхимы, визуализирует участки повышенной плотности, признаки нарушений желчевыводящих путей и воспаления. Эластография проводится с целью точной неинвазивной оценки степени фиброза.
• Компьютерная томография живота. Прицельное рентгенологическое исследование более точно показывает анатомические особенности гепатобилиарной зоны и применяется для исключения опухолевых процессов у детей. Для уточнения статуса органа рекомендуются ангиография и МРТ печени.
• Биопсия печени. Самый надежный метод диагностики фиброзных изменений и их возможных причин. Полученный материал отправляется на гистологическое исследование, на основании этих данных определяется стадия фиброза по шкале METAVIR.
• Лабораторная диагностика. Ребенку рекомендована стандартная серия исследований: общий анализ крови, биохимический анализ крови с оценкой протеинограммы, коагулограмма. ИФА и ПЦР используются для исследования маркеров гепатита, а аутоиммунная этиология подтверждается путем анализа специфических антител.
• Дополнительные методы диагностики. При подтверждении цирроза печени ребенку назначают EFGDS, который позволяет оценить степень расширения вен пищевода. Эхокардиография показана для оценки степени портальной гипертензии. При подозрении на врожденный характер патологии у детей нужно обратиться к генетику.
• УЗИ печени. Ультрасонография показывает размер органа и структуру его паренхимы, визуализирует участки повышенной плотности, признаки нарушений желчевыводящих путей и воспаления. Эластография проводится с целью точной неинвазивной оценки степени фиброза.
• Компьютерная томография живота. Прицельное рентгенологическое исследование более точно показывает анатомические особенности гепатобилиарной зоны и применяется для исключения опухолевых процессов у детей. Для уточнения статуса органа рекомендуются ангиография и МРТ печени.
• Биопсия печени. Самый надежный метод диагностики фиброзных изменений и их возможных причин. Полученный материал отправляется на гистологическое исследование, на основании этих данных определяется стадия фиброза по шкале METAVIR.
• Лабораторная диагностика. Ребенку рекомендована стандартная серия исследований: общий анализ крови, биохимический анализ крови с оценкой протеинограммы, коагулограмма. ИФА и ПЦР используются для исследования маркеров гепатита, а аутоиммунная этиология подтверждается путем анализа специфических антител.
• Дополнительные методы диагностики. При подтверждении цирроза печени ребенку назначают EFGDS, который позволяет оценить степень расширения вен пищевода. Эхокардиография показана для оценки степени портальной гипертензии. При подозрении на врожденный характер патологии у детей нужно обратиться к генетику.
Лечение
Детям с циррозом печени назначают многокомпонентное лечение, направленное на устранение этиологического фактора (по возможности), предотвращение прогрессирования цирроза печени, его осложнений, улучшение качества и продолжительности жизни ребенка. Немедикаментозные методы включают ограничение физических нагрузок, диету в зависимости от причин патологии - без соли, за исключением продуктов, содержащих медь.
Ребенку подбирается индивидуальная этиопатогенетическая терапия. При вирусном гепатите у детей используются специальные схемы с пегилированными интерферонами, ингибиторами нуклеозидов. Для купирования обострений аутоиммунного гепатита назначают глюкокортикоиды и цитостатики. При билиарном циррозе рекомендуются урсодезоксихолевая кислота (УДХК), гепатопротекторы.
Для коррекции желудочно-кишечных расстройств нужны пребиотики, энтеросептики. Лактулоза используется для связывания и удаления избытка аммиака из кишечника. По показаниям проводится витаминотерапия, назначаются настои белково-электролитных растворов. Дети с циррозом печени крайне осторожно относятся к введению новых препаратов, так как многие препараты гепатотоксичны и могут ухудшить течение болезни.
При осложнениях цирроза печени требуется помощь хирургов. Для устранения асцита проводят лапароцентез, останавливают варикозное кровотечение эндоскопическими методами, проводят коллатеральное шунтирование для снижения риска кровотечений. Перспективным методом лечения детей является трансплантация печени, дающая шанс на полное выздоровление.
Ребенку подбирается индивидуальная этиопатогенетическая терапия. При вирусном гепатите у детей используются специальные схемы с пегилированными интерферонами, ингибиторами нуклеозидов. Для купирования обострений аутоиммунного гепатита назначают глюкокортикоиды и цитостатики. При билиарном циррозе рекомендуются урсодезоксихолевая кислота (УДХК), гепатопротекторы.
Для коррекции желудочно-кишечных расстройств нужны пребиотики, энтеросептики. Лактулоза используется для связывания и удаления избытка аммиака из кишечника. По показаниям проводится витаминотерапия, назначаются настои белково-электролитных растворов. Дети с циррозом печени крайне осторожно относятся к введению новых препаратов, так как многие препараты гепатотоксичны и могут ухудшить течение болезни.
При осложнениях цирроза печени требуется помощь хирургов. Для устранения асцита проводят лапароцентез, останавливают варикозное кровотечение эндоскопическими методами, проводят коллатеральное шунтирование для снижения риска кровотечений. Перспективным методом лечения детей является трансплантация печени, дающая шанс на полное выздоровление.
Прогноз
Вероятность положительного исхода у детей зависит от типа цирроза печени по классификации Чайлд-Пью: на стадии А выживаемость на 1 и 2 года составляет 100% и 85% соответственно, на стадии В показатели снижаются до 81% и 57%. Класс с считается неблагоприятным с двухлетней выживаемостью 35%. Однако обеспечение адекватной поддерживающей терапии и трансплантации увеличивает вероятность благоприятного исхода на любой стадии цирроза.
Первичные профилактические меры включают антенатальную защиту плода и профилактику инфекционных заболеваний у беременных. Родителям с отягощенной наследственностью необходимо пройти медико-генетическое консультирование перед планированием зачатия. Вторичная профилактика заключается в раннем выявлении и лечении гепатобилиарных патологий, предотвращении прогрессирования фиброзных изменений.
Первичные профилактические меры включают антенатальную защиту плода и профилактику инфекционных заболеваний у беременных. Родителям с отягощенной наследственностью необходимо пройти медико-генетическое консультирование перед планированием зачатия. Вторичная профилактика заключается в раннем выявлении и лечении гепатобилиарных патологий, предотвращении прогрессирования фиброзных изменений.
Список литературы
1. Аутоиммунный гепатит у детей. Клинические рекомендации Союза педиатров России. 2016.
2. Особенности мониторинга фиброза и цирроза у детей с хроническими болезнями печени/ А.Н. Сурков// Педиатрическая фармакология. 2009.
3. Циррозы печени у детей/ В.Ф. Учайкин, С. Б. Чуелов, А.Л. Россина, А.В. Смирнов // Педиатрия. 2008.
4. Цирроз печени у детей (критерии диагностики, клиническое течение, показания к трансплантации печени): диссертация/ З.М. Зайнудинов. 2005.
2. Особенности мониторинга фиброза и цирроза у детей с хроническими болезнями печени/ А.Н. Сурков// Педиатрическая фармакология. 2009.
3. Циррозы печени у детей/ В.Ф. Учайкин, С. Б. Чуелов, А.Л. Россина, А.В. Смирнов // Педиатрия. 2008.
4. Цирроз печени у детей (критерии диагностики, клиническое течение, показания к трансплантации печени): диссертация/ З.М. Зайнудинов. 2005.
Похожие заболевания
- 64% Сравни Липосаркома
- 60% Сравни Остеохондрома
- 59% Сравни Синовиома
- 59% Сравни Болезнь Педжета вульвы
- Показать все
Связанные клинические рекомендации
Связанные стандарты мед. помощи
Основные медуслуги (по которым подбираются клиники)
Нехирургическое лечение
- Манипуляции при заболеваниях вен
Что сделать врачу (осмотр)
- Исследование мышц
- Визуальное исследование при инфекционном заболевании
- Измерение силы мышц живота
- Исследование пульса
- Сбор анамнеза и жалоб при инфекционном заболевании
- Пальпация при заболеваниях тонкой кишки
- Визуальное исследование при заболеваниях тонкой кишки
- Сбор анамнеза и жалоб при заболеваниях тонкой кишки
- Пальпация мышц
- Визуальное исследование мышц
- Сбор анамнеза и жалоб при заболеваниях мышц
- Измерение артериального давления на периферических артериях
- Пальпация при инфекционном заболевании
- Пальпация терапевтическая
- Измерение центрального венозного давления
- Визуальный осмотр терапевтический
Клиники с лучшими ценами (по 23 выбранным медуслугам)
|
| Скандинавия на Ильюшина - Санкт-Петербург (м. Комендантский проспект) | +7(499..показать+7(499) 116-82-39 |
рейтинг: 4.5
|
61150₽ | |
| К+31 Петровские ворота - Москва (м. Трубная) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 106-13-44 |
рейтинг: 4.6
|
108930₽ | |
| К+31 на Лобачевского - Москва (м. Проспект Вернадского) | +7(499..показать+7(499) 116-82-39 +7(499) 519-37-34 +7(495) 106-13-44 |
рейтинг: 4.5
|
122880₽ | |
| Городская больница Святого Георгия на Северном - Санкт-Петербург (м. Озерки) | +7(812..показать+7(499) 116-82-39 +7(812) 511-96-00 +7(812) 576-50-50 +7(812) 511-95-00 +7(812) 510-01-49 |
рейтинг: 4.6
|
27515₽ | |
| МЕДСИ на Ленинском проспекте - Москва (м. Шаболовская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.4
|
39160₽ | |
| МЕДСИ на Пречистенке - Москва (м. Парк Культуры) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 739-53-67 +7(495) 152-55-46 |
рейтинг: 4.4
|
39230₽ | |
| МЕДСИ в Хорошевском проезде - Москва (м. Беговая) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 780-40-64 +7(495) 152-55-46 |
рейтинг: 4.3
|
39230₽ | |
| МЕДСИ в Марьино - Москва (м. Марьино) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.4
|
39230₽ | |
| МЕДСИ в Благовещенском переулке - Москва (м. Маяковская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 +7(915) 047-23-65 |
рейтинг: 4.3
|
39230₽ | |
| МЕДСИ на Солянке - Москва (м. Китай-Город) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 +7(495) 730-14-34 +7(985) 239-51-02 |
рейтинг: 4.3
|
39230₽ | |