Синдром Казабаха-Мерритта

• МКБ-10
• D18.0 Гемангиома любой локализации

 Синдром Казабаха-Мерритта (СКМ). Редкое педиатрическое заболевание, при котором гемангиома связана с тромбоцитопенией и потребительской коагулопатией. Имеет неясную этиологию. При применении СКМ у ребенка развивается большая сосудистая опухоль, небольшие кровоизлияния и может наблюдаться массивное кровотечение. Диагностика синдрома основана на оценке клинических симптомов, УЗИ мягких тканей, исследовании клеточного состава и способности крови к свертыванию. Медикаментозное лечение проводится с применением кортикостероидов, пропранолола. Хирургическая помощь нужна для уменьшения косметического дефекта и радикального удаления опухоли.

 Синдром Казабаха-Мерритта в современной педиатрии встречается крайне редко, хотя один из его компонентов - доброкачественные сосудистые новообразования - выявляется у 1 из 1500 живущих новорожденных. В медицинской литературе описано около 200 клинических случаев синдрома у детей первого года жизни, в другие возрастные периоды патология не развивается. Свое название болезнь получила благодаря американским ученым Казабаху и Мерритту, которые в 1940 году описали связь между гигантской гемангиомой и тромбоцитопенией у младенца.

 Этиологические факторы синдрома Казабаха-Мерритта не выяснены. Некоторые эксперты считают, что болезнь возникает по аутосомно-доминантному типу наследования. Существует теория, что гемангиома связана с уровнем гормонов, поскольку болезнь чаще встречается у девочек. Предрасполагающими факторами являются плохая экология, действие тератогенных факторов при беременности, наличие у женщины экстрагенитальных патологий.

 Большинство ученых считают, что развитие синдрома вызвано чрезмерным накоплением и застоем тромбоцитов в кровеносных сосудах гемангиомы. Замедление кровотока в опухоли и повреждение эндотелия этой зоны провоцируют быстрое внутрисосудистое свертывание крови, для чего используется большое количество специальных факторов свертывания. В результате возникает коагулопатия потребления, которая усугубляет нарушения системы гемостаза.

 Типичные сосудистые опухоли видны вскоре после рождения ребенка или появляются в первые месяцы жизни. Гемангиомы при СКМ обнаруживаются в основном на голове и туловище, в редких случаях локализуются во внутренних органах, что затрудняет диагностику. Кожа над новообразованием багрово-красная, плотная и теплая на ощупь. При болезни Казабаха-Мерритта опухоли быстро увеличиваются в объеме, опережая рост ребенка.
 Нарушение свертываемости крови проявляется петехиями - небольшими высыпаниями красного цвета на коже и слизистых оболочках, которые связаны с повреждением внутрикожных капилляров. При массивной тромбоцитопении возникают кровотечения из пупочной ранки, из ЖКТ. Изредка при гемангиоме возникает кровотечение, в результате чего она увеличивается в размерах, становится стянутой, кожа над новообразованием выглядит подтянутой и блестящей.
 В большинстве случаев при синдроме Казабаха-Мерритта общее состояние ребенка остается удовлетворительным, так как сосудистые образования практически не болят. Для кровоизлияния в опухоль характерно появление двигательного беспокойства, усиленного плача, проблем со сном, в результате чего ребенок испытывает боль и дискомфорт. У ребенка может быть задержка физического развития, медленный набор веса.

 У лиц с синдромом Казабаха-Мерритта смерть наступает в 10-37% случаев из-за частых кровотечений из-за осложнений болезни. Дети подвержены высокому риску развития диссеминированного внутрисосудистого свертывания и обильного кровотечения в фазе гипокоагуляции. Реже возникают кровоизлияния в жизненно важные органы. Среди серьезных осложнений синдрома Казабаха-Мерритта выделяются гиперсистолическая сердечная недостаточность и полиорганная недостаточность.
 Еще одна группа негативных последствий болезни - инфекционные осложнения. Они развиваются при изъязвлении поверхности гемангиомы, которое сопровождается занесением в рану болезнетворных микроорганизмов и нагноением. При этом есть риск распространения процесса с образованием флегмоны, сепсисом, септическим шоком. При локализации сосудистой опухоли на коже большое значение приобретает косметический дефект.

 Диагностика синдрома Казабаха-Мерритта начинается с полного клинического обследования младенца. При осмотре педиатр сразу распознает сосудистую опухоль, определяет ее границы и наличие осложнений. При внимательном осмотре кожных покровов обнаруживаются петехиальные высыпания. В план дальнейшего обследования включены инструментальные и лабораторные методы:
 • УЗИ мягких тканей. Ультрасонография рекомендуется для оценки размера и степени проникновения гемангиомы глубоко в ткань для выявления сгустков крови и кровотечения в ткани. При подозрении на внутриорганическую локализацию новообразования сосудов проводится ультразвуковое исследование органов грудной клетки и брюшной полости, в некоторых случаях требуется нейросонография.
 • анализы крови. В анализе крови отмечается гипохромная микроцитарная анемия, снижение уровня тромбоцитов - значение менее 40 г / л связано с явными клиническими проявлениями геморрагического синдрома. При проведении коагулограммы снижается ПТИ, удлиняется АЧТВ, появляются другие признаки нарушения свертываемости крови.

 Лечение синдрома Казабаха-Мерритта основано на гормональной терапии кортикостероидами, которые провоцируют развитие фибробластов в патологическом очаге. При неоплазии образуется соединительная ткань, которая сдавливает сосуды и снижает их кровоснабжение. Объем гемангиомы уменьшается, покрывающая ее кожа бледнеет, снижается риск опасного для жизни кровотечения. Гормоны в педиатрической практике используются по альтернативной физиологической схеме или в режиме пульс-терапии.
 Для успешного регресса сосудистого новообразования младенцу необходимо от 1 до 4 курсов гормональной терапии продолжительностью 28 дней каждый. При лечении глюкокортикоидами электролитный баланс крови корректируется с помощью растворов хлорида кальция, глюконата кальция. Как вариант поддерживающего лечения назначают аскорбиновую кислоту и витамины группы В.
 Вторая составляющая лечения - это коррекция нарушений гемостаза при тяжелой тромбоцитопении. Ребенку переливают концентрат тромбоцитов, применяют ингибиторы фибринолиза, вводят замороженную плазму и криопреципитат. На фоне массивного кровотечения начинается анемия, требующая заместительной терапии эритроцитарной массой.
 Перспективным средством лечения синдрома Казабаха-Мерритта является неселективный блокатор пропранолол. Вызывает спазм сосудов, подавляет факторы роста опухоли и стимулирует апоптоз клеток. Клинические наблюдения показывают, что при приеме препарата размер гемангиомы быстро уменьшается, кожа становится бледной и смягчается. Однако употребление пропранолола иногда вызывает «отскок» новообразования.
 Радикальная терапия удаляет гемангиому за короткое время, но у детей с синдромом Казабаха-Мерритта развиваются крупные новообразования, которые нельзя лечить немедленно. Инвазивные методы в основном проводятся после гормональной терапии, когда опухоль становится меньше, ее сосуды частично разрушаются. Хорошие косметические результаты показывает криотерапия пораженного участка, интенсивная местная лучевая терапия, инъекционная склеротерапия.

 Синдром Казабаха-Мерритта характеризуется высокой смертностью от обильных кровотечений, но использование современного комплексного подхода позволило снизить процент летальных исходов. При раннем назначении гормональной терапии можно остановить рост опухоли, чтобы вызвать ее регресс, однако изменение цвета кожи на месте гемангиомы - серьезная косметическая проблема. Меры профилактики синдрома не разработаны.

 1. Случай синдрома Казабаха-Мерритта у ребенка/ Н.И. Макеева, Ю.В. Одинец, И.Н. Поддубная// Современная педиатрия. 2018.
 2. Терапия детей с синдромом Казабаха-Мерритта/ Л.А. Хачатрян, А.А. Масчан// Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. 2018.
 3. Применение пропранолола в лечении синдрома Казабаха-Мерритта у детей (обзор литературы)/ Д.В. Федорова, Л.А. Хачатрян// Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. 2016.
 4. Опыт диагностики и лечения синдрома Казабаха-Мерритта у детей первого года жизни/ П.В. Токарев// Практическая медицина. 2013.

• Гемангиома инфантильная

• Стандарт медицинской помощи больным гемангиомой любой локализации
• Стандарт медицинской помощи больным с гемангиомой, лимфангиомой, доброкачественным новообразованием соединительной и других мягких тканей головы, лица и шеи, доброкачественным новообразованием других уточненных эндокринных желез
• Стандарт медицинской помощи больным с заболеваниями нервной и других систем, требующих дистанционной многоисточниковой прецизионной лучевой терапии со стереотаксическим наведением