Лимфангиэктазия

• МКБ-10
• I89.0 Лимфоотек, не классифицированный в других рубриках

 Это патологическое расширение лимфатических сосудов врожденного или приобретенного характера. Появляется на коже многочисленные везикулы, заполненные жидкостью, лимфорея, лимфатический отек. Висцеральные формы нарушают функционирование внутренних органов до точки критической дисфункции. Патология диагностируется по данным физического осмотра и дополнительных анализов (лимфография, биопсия с гистологическим анализом, КТ и МРТ пораженных органов). В лечении используется комплексный подход, сочетающий консервативные (медикаментозное лечение, компрессия, физиотерапия) и хирургические (радикальные, минимально инвазивные, паллиативные) методы.

 Лимфангиэктазия (от латинского «Lympha» - вода, греч. Angeion» - сосуд, «ektasis» - расширение) представляет собой редкую патологию, хотя ее точная частота остается неизвестной. В литературе описано около 100 случаев приобретенных форм, связанных с ранее проведенной терапией злокачественных опухолей. По результатам вскрытия первичные пороки развития легких выявляются у 0,5-1% мертворожденных детей или детей, умерших в неонатальном периоде. Поражения кожи чаще наблюдаются у женщин в возрасте от 50 до 70 лет, висцеральные формы более характерны для мужчин (в пропорции 3: 2-2: 1). Врожденные лимфангиэктазии возникают у новорожденных, младенцев или маленьких детей, затрагивая любую расовую и этническую группу.

 Патология имеет полиэтиологическую природу. Исследования подтверждают роль многих эндогенных факторов, инициирующих патологический процесс. Первичные формы опосредованы нарушением формирования и развития лимфатической системы в течение пренатального периода. Врожденная аномалия возникает при участии следующих причин:
 • Аномалии эмбриогенеза. Пороки развития у детей связаны с пороками развития лимфатических сосудов, которые возникают в конце первого или начале второго триместра беременности. Внутриорганические структурные изменения обусловлены повышенной экспрессией определенных регуляторных факторов лимфангиогенеза.
 • Генные и геномные расстройства. Висцеральная лимфангиэктазия может быть компонентом хромосомных аберраций (синдромы Шерешевского-Тернера, Элерса-Данлоса, Дауна). Эффект генетических мутаций с аутосомно-доминантным или рецессивным наследованием (с синдромами Noonan, Knobloch, Urioste) подтверждается.
 Приобретенные изменения вызваны условиями, которые вызывают структурное повреждение ранее нормальных лимфатических сосудов с расширением их стенок. Отрицательное влияние может быть прямым или косвенным из-за нарушения лимфодренажа. Причины следующие:
 Крупные опухоли (миома, миома), сдавливая лимфатические коллекторы и стволы, вызывают застой в нижележащих областях с дальнейшим расширением поверхностных сосудов. Подобные изменения наблюдаются при метастатических поражениях лимфатических узлов.
 • Противоопухолевое лечение. Большая часть приобретенной лимфангиэктазии возникает после хирургического удаления и лучевой терапии злокачественных новообразований - рака молочной железы, тела и шейки матки. Выявлена связь между патологией и лечением бронхиальной карциномы, хондросаркомы и онкологии кожи.
 • Воспалительные заболевания. Во многих исследованиях отмечалась роль воспалительной патологии (болезнь Крона, целлюлит), хронических рецидивирующих бактериальных инфекций (скрофулодерма) и паразитарных инвазий (лимфатический филяриоз). Некоторые авторы указывают на венерические заболевания.
 Причиной нарушения оттока лимфатической жидкости является не только патологический процесс, но и беременность, когда главные сосуды сдавливаются увеличенной маткой, вызывая расширение подкожных ветвей. В этом случае характерна самопроизвольная регрессия послеродовых изменений.
 Кожные лимфангиэктазии также развиваются после травм, обрезания у мужчин, с келоидными рубцами, свищами. Сообщалось о случаях висцеральных изменений при циррозе, сердечно-сосудистых мальформациях и констриктивном перикардите. Лимфатическая вазодилатация является результатом структурных нарушений кожи, связанных с фотостарением, атрофии, связанной со стероидами. Иногда, особенно у пожилых пациентов, точная причина не может быть определена.

 Механизм развития лимфангиэктазии до конца не установлен. Кожные пузырьки представляют собой саккулярные расширения поверхностных лимфатических сосудов. Их появление опосредовано увеличением лимфатического давления в случае повреждения путей выхода на уровне главных коллекторов или узлов. Этот механизм также объясняет сопутствующую лимфедему, характерную для большинства пациентов.
 Хирургическое повреждение мягких тканей вызывает фиброз и лимфатическую обструкцию у основания ретикулярной дермы. Лучевая терапия при злокачественных опухолях вносит дополнительный вклад в патогенез лимфангиэктазий, оказывая вредное воздействие на соединение жировой ткани и ретикулярного слоя. Согласно некоторым исследованиям, облучение вызывает лимфангиогенез, расширяя сосудистую систему с увеличением количества гистиоцитов.
 Развитие висцеральных аномалий связано с нарушением нормальной регрессии лимфатической системы после 16 недель пренатального периода, что заставляет их оставаться увеличенными. Расширение легочной внутриорганной сети также связано с повышением венозного давления, которое происходит, когда сердечно-сосудистая система деформирована. Патогенез пороков развития дополняется повышенной экспрессией сигнальных молекул лимфангиогенеза (VEGFR-3, LYVE-1, PROX-1).
 Расширения с поверхностными лимфангиэктазиями локализуются в папиллярной дерме. В сочетании они образуют кавернозные структуры, выстланные эндотелием и окруженные лимфоцитарными инфильтратами. Оказывая давление на эпителий, они провоцируют трофические расстройства. Помимо очаговой атрофии, в коже можно обнаружить участки с гиперкератозом и акантозом.

 Лимфангиэктазия показана как дисплазия (пороки развития), характеризующаяся структурными дефектами лимфатических сосудов (LAD I). Классификация, общепринятая в практической лимфологии, указывает на расположение очагов, выделяя различные формы:
 • Поверхность (кожа). Дефект локализуется в лимфатической сети кожи - ретикулярной дерме с проходом в папиллярный слой, подкожной клетчатке. Встречается чаще, обычно носит вторичный характер.
 • Глубокий (висцеральный). Патологические расширения происходят из сосудов, расположенных во внутренних органах - легких (легких), кишечнике (кишечнике), селезенке Чаще всего рассматриваются врожденные дефекты.
 При повреждении магистральных сосудов возникает генерализованная лимфангиэктазия, которая часто связана с лимфедемой и входит в структуру синдрома лимфатической дисплазии.
 По происхождению различают врожденные и приобретенные (вторичные) виды. Примитивы, с другой стороны, изолированы или связаны с другими расстройствами (в контексте наследственных синдромов). В зависимости от критерия распространенности проводится различие между ограниченными и диффузными формами.

Кожные формы.

 Местоположение и возникновение изменения влияют на клиническую картину. Часто лимфангиэктазии обнаруживаются на нижних конечностях, наружных половых органах, вокруг тела (грудная клетка, подмышки). Повреждения кожи обычно выглядят как скопления многочисленных заполненных жидкостью пузырьков плоти. Размеры полупрозрачных толстостенных пузырьков от 2 до 10 Во время пальпации они безболезненны, имеют мягкую текстуру и исчезают, но вскоре они снова наполняются лимфой.
 Некоторые узелки плавают над кожей на ноге, они имеют гиперкератотическую шероховатую поверхность, имитирующую бородавку. Кожа между ними имеет нормальную структуру и цвет. Появляясь через 3-26 лет после операции по поводу злокачественного образования, они могут располагаться как непосредственно вдоль шва, так и в соседних областях. Отдельные вспышки могут разрешиться в течение нескольких недель без какого-либо лечения.
 Пункция или спонтанное вскрытие кожных пузырьков сопровождается выделением желтовато-прозрачной или молочно-белой жидкости. Часто в месте разрыва везикулы наружный или внутренний свищ с длительным оттоком лимфатических форм. В результате происходит постоянное увлажнение кожи и одежды, на ней появляются мацераты эпителия, эрозии, трещины (особенно в естественных складках).
 Диффузная инфильтрация подкожной клетчатки очагами лимфангиэктазии может привести к безболезненному отеку в различных областях (подключичная ямка, подмышечные впадины). У многих людей с приобретенными формами патологии сопутствующая хроническая лимфедема становится обычным клиническим открытием. Это сопровождается увеличением объема анатомического сегмента, всей конечности или пораженного внутреннего органа.
 Ассоциированные симптомы: Отек. Понос (диарея). Тяжесть в руках.

 Лимфангиома может быть осложнена хронической тяжелой лимфомой, которая приводит к обезвоживанию и истощению организма. Свищи и эрозивные поверхности являются воротами для внедрения бактериальной флоры, инфекции и развития рецидивирующего целлюлита. Частые висцеральные формы вызывают недостаточность внутренних органов - мальабсорбция, кишечная непроходимость, респираторный дистресс-синдром.
 Поверхностные изменения не имеют зловредного потенциала, хотя связанная с этим хроническая лимфатическая отек повышает риск развития лимфангиосаркомы (синдром Стюарта-Тривеса), которая обычно возникает после мастэктомии и лучевой терапии рака молочной железы. Известны случаи кожной гемангиомы с массивным локальным лимфатическим отеком у пациентов с патологическим ожирением. Первичная кишечная форма связана с высоким риском развития лимфомы.

 Поскольку при наружном осмотре лимфангиэктазию можно спутать с другой патологией, в диагностике важны анамнез (информация о противоопухолевом лечении, семейные случаи) и дополнительные исследования. Подтвердите дилатацию лимфатических сосудов на основании результатов инструментальных методик:
 • Лимфография кровеносных сосудов. Позволяет определить облитерацию и функциональную недостаточность периферических сосудов. Результаты лимфографии свидетельствуют о расширении просвета и увеличении их количества, наличии коллатералей, преимущественно дистальном накоплении контраста. Исследование может быть проведено путем чрескожной пункции.
 Гистологическое исследование материала, взятого во время биопсии кожи, выявляет множественные расширенные каналы в папиллярной и ретикулярной дерме, выстланные одним слоем эндотелия. Лимфангиэктазия, в отличие от лимфангиомы, характеризуется отсутствием резервуаров с толстой мышечной стенкой.
 • Дерматоскопия везикул. При дерматоскопии, выполненной с множественными увеличениями, обнаруживаются поверхностные очаги с четко выраженными промежутками, округлыми или овальными, окруженными белыми участками (линиями) с несколькими точечными капиллярами.
 Висцеральная патология визуализируется с помощью КТ с контрастированием, МРТ внутренних органов, УЗИ, эндоскопии кишечника. Дополнительную информацию о состоянии лимфатической системы дает лимфосцинтиграфия. Лимфолог должен различать лимфангиэктазию, лимфангиому, бородавки (бородавки) и контагиозный моллюск. Иногда патология напоминает транзитные метастазы меланомы, что требует особого внимания со стороны врача.

 Терапевтические меры направлены на уменьшение симптомов и снижение риска осложнений. Для улучшения лимфодренажа и уменьшения отека рекомендуется придерживаться рационального двигательного режима - регулярно отдыхать с поднятой конечностью и выполнять мягкие упражнения. Другие действия могут быть:
 • Медикаментозная терапия. Вторичная инфекция может быть предотвращена путем регулярного лечения разбитых пузырьков антисептическими растворами, использования противомикробных кремов и мазей. Тяжелый целлюлит требует системной антибактериальной терапии, которая уравновешивает лимфорею, недостаток жидкости, электролитов и белков.
 • компрессионная терапия. Уменьшение отека с лимфедемой достигается за счет эластического сжатия. Рекомендуемые изделия с низкой эластичностью, медицинский трикотаж 2-4 классов. Аппаратная пневмокомпрессия выполняется при давлении 30-60 Ред.
 • Физиотерапия. Лимфодренажный массаж может быть выполнен для улучшения оттока жидкости и снижения давления в сосудах. Для достижения более продолжительного эффекта его объединяют с лечебными упражнениями, направленными на развитие мышечного насоса конечностей.
 Врожденные аномалии внутренних органов требуют симптоматической терапии - респираторная и парентеральная поддержка, обезжиренное питание. Коррекция причин приобретенной лимфангиэктазии все чаще учитывается. В зависимости от клинической ситуации проводится специфическая противовоспалительная, антибактериальная химиотерапия.
 Главная цель хирургического лечения лимфангиэктазий - устранить причину нарушений лимфодренажа. Тип и объем хирургического вмешательства определяются расположением, распространенностью стад, тяжестью клинических симптомов и общим состоянием пациента. Используются следующие методы:
 • Радикальные вмешательства. Радикальная хирургическая тактика включает удаление рубцов, фиброзно-измененных участков кожи и подкожной клетчатки, резекцию кишечного тракта, а также расширение лимфатических сосудов. Для создания путей оттока потока формируются искусственные лимфо-венозные анастомозы.
 • Минимально инвазивные процедуры. Для лечения лимфангиэктазий предлагаются различные минимально инвазивные методики: криотерапия, электрокоагуляция, лазеротерапия (углекислым газом, аргоном, гранатовым излучением). Удовлетворительный отдаленный результат показан комбинацией склеротерапии и радиочастотной абляции.
 • Паллиативные операции. Рецидивирующий хилоторакс требует плевродеза путем введения склерозирующих агентов (тальк, фибриновый клей, повидон йод). Может сочетаться с перевязкой грудного протока, ушиванием на коллатерале. Эффективность теменной плерэктомии подтверждена.
 Нет единого мнения по поводу лечения лимфангиэктазии. Ни один из методов не может быть надежной гарантией отсутствия рецидивизма. Это создает необходимость поиска новых медицинских технологий, которые обеспечивают ярко выраженный и стабильный результат.
 В комплексном лечении висцеральных форм предлагается использовать ряд дополнительных методов, хотя данные об их эффективности противоречивы и требуют дальнейшей оценки. Клиническое, биохимическое, гистологическое улучшение можно получить при назначении ингибиторов фибринолиза, октреотида, кортикостероидов. Сообщалось о снижении лимфатической проницаемости для белков под влиянием антиплазмина, ингибировании соматостатина под действием грудного лимфатического потока и абсорбции триглицеридов.

 1. Первичная интестинальная лимфангиэктазия (болезнь Вальдманна)/Смирнов А.В., Виноградова Т.В., Воронкова Е.В. Нефрология. 2010. Т. 14, № 2.
 2. Acquired Lymphangiectasis Following Surgery and Radiotherapy of вreast сancer/ Angoori Gnaneshwar Rao // Indian J Dermatol. 2015 - Jan-Feb; 60(1).
 3. What is your diagnosis. Acquired cutaneous lymphangiectasia / вandino JP, Hivnor сM, сragun WC. // сutis. 2012 - Dec. 90(6).
 4. Первичная лимфангиэктазия желудочно-кишечного тракта/ Эседов Э.М., Абасова А.С., Ахмедова Ф.Д., Мусаева Л.Н. Терапевтический архив. 2018 - №3.

• Стандарт медицинской помощи больным другими неинфекционными болезнями лимфатических сосудов и лимфатических узлов, синдромом постмастэктомического лимфатического отека