Продолжая работу с сайтом, вы разрешаете использование сookies и соглашаетесь с политикой конфиденциальности.
.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,

Прионные болезни

ДобавьАналогиСравни
Используемые препараты: Ещё... скрыть
Препаратов не найдено
  1. МКБ-10 коды
  2. Описание
  3. Дополнительные факты
  4. Факторы риска
  5. Причины
  6. Патогенез
  7. Классификация
  8. Клиническая картина
  9. Возможные осложнения
  10. Диф. диагностика
  11. Диагностика
  12. Лечение
  13. Прогноз
  14. Профилактика
  15. Список литературы
  16. Похожие заболевания

Другие названия и синонимы

Prion diseases.
Прионные болезни

МКБ-10 коды

Описание

 Это медленно прогрессирующее поражение головного мозга, связанное с инфекционными белками (прионами). Патогномоничными симптомами этих заболеваний являются развитие деменции, поведенческих, двигательных расстройств, экстрапирамидных расстройств, мозжечковых проявлений, миоклонии и других неврологических и психопатических симптомов. Диагностика нозологий включает клинические, лабораторные, инструментальные критерии. Этиотропное лечение на современном этапе не разработано, обычно применяется патогенетическая и симптоматическая терапия.
Прионные болезни

Дополнительные факты

 Прионные инфекции классифицируются как медленные инфекции людей и животных. Впервые подобная патология была описана немецкими неврологами Якобом и Кройцфельдтом в 1920-1923 гг. Только в конце 20-го века американский молекулярный биолог Прузинер открыл патогены - прионные белки. Заболевания прионами регистрируются во всех странах мира с частотой от 1 до 15 случаев на 1 млн. Человек в год. Все возрасты подвержены заболеванию, и из-за длительного инкубационного периода расстройства обычно регистрируются в течение 3-4 десятилетий жизни.

Факторы риска

 Группа высокого риска заболеваемости состоит из врачей (хирургов, гинекологов и акушеров, патологов), работников лабораторий, ветеринаров, работников мясопереработки, поваров, потребителей инъекционных наркотиков. Факторы риска:
 • употребление мяса, органов от больных животных;
 • инвазивные манипуляции и операции, включая трансплантацию органов;
 • Переливание зараженной крови;
 • использование препаратов, содержащих компоненты крови.

Причины

Причины.

 Причиной заболевания являются инфекционные белковые соединения. Прионы - это новый класс патогенов, которые состоят только из измененных молекул белка человека, которые никогда не содержат нуклеиновых кислот. Источник - больной человек или животное. Прионные мутации нормального белка могут передаваться по наследству. Основными способами заражения являются:
 • пищевая (с едой);
 • парентеральный (с загрязненной кровью во время медицинских процедур);
 • вертикальный (от матери к плоду);
 • сексуальный (от мужчины к женщине).

Патогенез

 Ведутся исследования по патогенезу прионных заболеваний. Считается, что нормальный прионный белок находится в мозге и участвует в передаче импульсов между нейронами. Возьмите его значительную роль в регулировании возрастных изменений в нейроцитах. При контакте с патологической формой приона нормальный белок превращается в модифицированный белок. Многие овальные вакуоли серого вещества были обнаружены в мозге.
 Вакуоли расположены в любом слое коры головного мозга, как по отдельности, так и в виде групп, разделенных на срезы. Иногда вакуоли объединяются в микроцисты (более 200 микрон), что значительно искажает цитоархитектонику серого вещества. Помимо кортикального слоя, губчатые поражения в нейропиле и вакуолизация нейрональной цитоплазмы наблюдаются вдоль всех полей рогов аммония, вдоль зубчатой фасции, в области подкорковых ядер, таламуса и коры мозжечка.

Классификация

 Прионные заболевания представляют собой группу заболеваний, которые являются гетерогенными с точки зрения инфекции и клинических проявлений заболеваний; следовательно, в настоящее время нет общепринятой классификации для них. Нозологию можно разделить по спорадическим, наследственным и инфекционным формам, а также в зависимости от преимущественно пораженного органа:
 • Губчатая трансмиссивная энцефалопатия. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба, куру, семейная бессонница со смертельным исходом, синдром Герстманна-Штраусслера-Шейнкера, болезнь Альпера и.
 • Губчатый миозит с включениями, связанными с прионами (прогрессирующее заболевание потери мышечной массы у пожилых и.

Клиническая картина

Симптомы прионных болезней.

 Прионные заболевания характеризуются длительным инкубационным периодом - с момента заражения до первых симптомов проходят десятилетия. Нередко первым в этих условиях регистрируется прогрессирующая деменция. Пациенты теряют критику самих себя, навыки самообслуживания, страдают от нарушения памяти, когнитивных функций, становятся раздражительными, требовательными к другим. На более поздних стадиях присоединяются симптомы нарушений мочеиспускания, общая мышечная жесткость.
 Ассоциированные симптомы: Апатия. Боль в суставах. Галлюцинации. Миоклония. Общая потливость. Парапарез. Потливость. Общая слабость. Слабость мышц (парез). Судороги в ногах. Тремор. Тремор головы. Тремор рук. Шаткая походка.

Возможные осложнения

 Одним из распространенных осложнений прионных заболеваний является пневмония, дыхательная недостаточность из-за гипотонии межреберных мышц. При недостаточном уходе за лежачими больными возникают пролежни, абсцессы, сепсис. Пожилые люди могут получить различные несчастные случаи у себя дома и на улице.
 Пренебрежение гигиеной больными увеличивает вероятность возникновения гнойных кожных заболеваний, инфекции восходящих мочевых путей нередки. Неадекватное питание (монодиета), отказ от приема лекарств приводит к декомпенсации хронической патологии, высокому риску гипертонического криза, диабетической комы, острой сердечно-сосудистой недостаточности.

Диф. диагностика

 Дифференциальный диагноз ставится при болезни Паркинсона, при которой происходит повреждение нейронов ствола мозга, и при болезни Альцгеймера, сопровождающейся тяжелой деменцией, но почти всегда без повреждения мозжечка. Для нейросифилиса характерны маниакально-депрессивные эпизоды с прогрессирующей деменцией, для герпетического энцефалита - нарушения черепно-мозгового нерва, геми и парапарез.

Диагностика

Диагностика.

 Диагностика прионных заболеваний проводится в основном неврологами. Врачи других специальностей привлекаются при наличии доказательств. Обязательно обследуйте сексуальных партнеров всех пациентов, особенно с существующими незащищенными сексуальными контактами. Основные лабораторные, инструментальные и клинические исследования:
 • Физический экзамен. При объективном осмотре могут быть выявлены деменция, признаки атаксии, апраксии, агнозии. У некоторых пациентов регистрируются галлюцинаторные расстройства, апатия или двигательное возбуждение, нистагм, птоз и косоглазие.
 • Идентификация инфекционных агентов. Иммуноблот применяют с моноклональными антителами, анализ спинномозговой жидкости (RT-QuIC). В спинномозговой жидкости определяются аминокислотные вещества 14-3-3, S100ß, специфическая нейрон-енолаза и общий тау-белок; однако эти соединения более характерны для болезни Крейтцфельда-Якоба. Гистологическое исследование проводится посмертно.
 • Инструментальные методы. В целях дифференциальной диагностики используются рентгенография черепа, электроэнцефалография и электромиография, однако патологические изменения, обнаруженные этими процедурами, не являются патогномоничными для прионных заболеваний. У 80% пациентов с магнитно-резонансной томографией и компьютерной томографией головного мозга регистрируются неспецифические атрофические симптомы изменений коры головного мозга.

Лечение

 На сегодняшний день протокол управления прионами не разработан. Поиск этиотропных препаратов находится на стадии активных исследований и экспериментов с обнадеживающими результатами. Медикаментозное обслуживание состоит в основном из симптоматической патогенной терапии; часто больные нуждаются в реанимации, паллиативной помощи.
 • Патогенная терапия. Он основан на использовании инфузионных растворов, противоэпилептических препаратов. Антиоксиданты (витамины А, Е, С), рапамицин, каннабиноиды оказывают возможное положительное действие.
 • Симптоматическая терапия. Используются антидепрессанты, противосудорожные препараты, анальгетики, седативные средства, лекарства, необходимые для компенсации других системных заболеваний (гипотензивные средства ).
 Результаты экспериментов по лечению прион-инфицированных мышей, опубликованные в 2019 году, показали, что существует терапевтический эффект от воздействия РНК-пептидных липосомальных комплексов (LSPCs) в виде нарушения репликации прионов в мозге у 90% экспериментальных субъектов и увеличения в их выживании (22%). Аналогичные результаты были получены при интрацеребральном введении лентивируса. Исследование продолжается.
 Перспективной областью является изучение влияния искусственно созданных непатогенных прионных белков, которые могут самораспространяться, уменьшая репликацию инфекционных единиц, замедляя и ингибируя нейродегенеративные процессы. Существует концепция моноклональных антител, которые распознают соединения прионов, ингибируют их репликацию и задерживают развитие заболевания у животных.
 Предполагается положительный профилактический эффект доксициклина в доклиническом периоде у пациентов с генами летальной бессонницы. В нескольких экспериментах животные, обработанные гетерологичным прионным белком, продемонстрировали позднее появление клинических симптомов, значительное увеличение среднего времени выживания по сравнению с контрольной группой.

Лечение прионных болезней.

 Люди с симптомами, подозреваемыми на наличие прионных заболеваний, должны быть госпитализированы. Назначен режим кровати или полулежа. В случае серьезных психопатических расстройств, безопасность пациента и персонала должна быть обеспечена. Диета не предлагается, за исключением исключения сырого мяса из рациона. Многие пациенты с прионными инфекциями отказываются от еды, поэтому может быть назначена парентеральная пищевая поддержка.

Прогноз

 Прогноз для пациентов из-за нехватки препаратов с этиоропой крайне неблагоприятен. Смертность при прионных заболеваниях достигает 100%, ожидаемая продолжительность жизни после постановки диагноза зависит от формы прионной инфекции и колеблется от четырех месяцев с цыплятами до 4-10 лет (синдром Герстманна-Штраусслера-Шейкерера).

Профилактика

 Никакой специфической профилактики не было разработано. Неспецифические методы - соблюдение правил дезинфекции и стерилизации в больницах, с эндоскопическими процедурами, в анатомо-патологических кабинетах. Важно обеспечить продовольственную безопасность, отказаться от употребления сырого мяса. Учитывая половые пути инфекции, необходимо использовать барьерные контрацептивы.

Список литературы

 1. Prion Diseases/ M. D. Geschwind// сontinuum (Minneap Minn). 2015 - Dec; 21 (6 NEUROINFECTIOUS DISEASE).
 2. Многоликий вирус: Тайны скрытых инфекций/ В. А. Зуев - 2012.
 3. Клинические аспекты прионных болезней/ В.М. Семенов// Клиническая инфектология и паразитология. - том 6, № 1 - 2017.
 4. Prion protein-Semisynthetic prion protein (PrP) variants with posttranslational modifications/ S. Hackl, с. F.W. вecker//Journal of Peptide Science. 2019 - Oct; 25(10).

Похожие заболевания

42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Доступно только при использовании PRO аккаунта
Модератор контента: Васин А.С.