Энцефалопатия Хашимото

• МКБ-10
• G93.8 Другие уточненные поражения головного мозга

 Энцефалопатия Хашимото - это дегенеративное воспалительное заболевание головного мозга с аутоиммунной этиологией, связанное с повышенной выработкой антител к пероксидазе щитовидной железы (анти-ТПО) и тиреоглобулину (анти-ТГ) щитовидной железы. Это проявляется в двух типах расстройств: в одних случаях преобладают неврологические симптомы и приступы, подобные инсульту, в других - расстройство когнитивной функции в виде нарушения сознания, деменции. Диагноз ставится на основании клинических и психопатологических данных, результатов КТ / МРТ, ЭЭГ, специфических анализов крови на наличие антител против щитовидной железы. Патогенное лечение - пошаговая терапия стероидными гормонами.

 Эта патология была впервые описана английским неврологом Л. Брауном в 1966 году. Поскольку белки антител щитовидной железы обнаруживаются в крови пациента, как и в случае тиреоидита Хашимото, был установлен аутоиммунный генез повреждения головного мозга, и нозология получила аналогичное название - энцефалопатия Хасимото. В зарубежных медицинских источниках эта патология также известна как «стероид-чувствительная энцефалопатия, связанная с аутоиммунным тиреоидитом». Заболевание встречается редко (2 случая на 100 000 населения), не имеет географической или этнической специфики. Возраст пациентов колеблется от 8 до 78 лет, при этом 20% клинических случаев встречаются у людей в возрасте до 18 лет. Распространенность среди мужчин в 4 раза выше, чем среди женщин.

 При энцефалопатии Хашимото активная продукция антитиреоидных белков происходит в лимфоидной ткани. Антитела повреждают органы-мишени - щитовидную железу, структуры мозга, вызывая в них кистозно-глиотические изменения. У пациентов с подтвержденным диагнозом энцефалопатии Хашимото они часто сталкиваются с другими аутоиммунными заболеваниями (целиакия, инсулинозависимый диабет), что позволяет ученым предположить генетическую природу возникновения аутоиммунитета. Существует несколько версий причин черепно-мозговых травм:
 • Повреждение мозговой ткани антителами. Высокие титры аутоантител к белкам щитовидной железы присутствуют в плазме крови и обнаруживаются в спинномозговой жидкости, когда они проникают через гематоэнцефалический барьер. Циркулируя в путях спинномозговой жидкости, антитела откладываются в нервной ткани в виде иммунных комплексов, что нарушает целостность и функцию окружающих нейроцитов.
 • Васкулит мелких сосудов головного мозга. В результате воспалительного процесса происходит лимфоидная инфильтрация артериол. Инфильтративные изменения распространяются на соседние участки мозговой ткани и вызывают стойкие прогрессирующие органические изменения.
 • Активация аминоконцевого енолазного антигена. Нейроспецифическая енолаза (NSE) считается триггером развития энцефалопатии Хасимото. Этот антиген находится в мозге, в ткани щитовидной железы. Участвует в запуске аутоиммунного ответа, который очень специфичен для аутоиммунного энцефалита.

 До сих пор нет научно доказанной теории патогенеза. Существуют разные версии, основанные на этиологии. Одним из них является производство анти-ТПО и анти-ТГ иммунных белков в количествах, в десять раз превышающих верхний предел нормы. Полученные иммунные комплексы откладываются в нервных структурах. Связывает Т, В-клетки, инфильтрацию мозговой ткани, лимфоцитарную инфильтрацию стенок мелких сосудов головного мозга, периваскулярные изменения. Повреждение мозга происходит как некроз с последующим развитием атрофических кистозных изменений.
 Энцефалопатия Хашимото значительно повышает уровень альфа-енолазы (NSE) в спинномозговой жидкости. Это фермент гликолиза, который обычно находится в нейроцитах, периферических нервных волокнах. При аутоиммунной энцефалопатии он обнаруживается в спинномозговой жидкости, где он связывается с плазминогеном. Значение титра NSE коррелирует со степенью когнитивных нарушений, прогрессированием тревожно-депрессивных расстройств при этом заболевании. Антиген вызывает сильную аутоиммунную реакцию, он считается биомаркером заболевания.

 Нозология относится к аутоиммунному энцефалиту. Воспалительный процесс поражает несколько структур центральной нервной системы, поэтому при полиморфизме наблюдаются различные клинические проявления. Симптомы энцефалопатии Хашимото изменчивы, неспецифичны. В зависимости от течения и развивающегося симптомокомплекса, нозология условно делится на два типа:
 • Периодический отправитель. Это сопровождается состояниями, похожими на инсульт, развитием лимфоцитарного васкулита. Преобладают очаговые неврологические симптомы, острое начало клиники в течение 1-5 дней, вариабельность неврологических нарушений (гиперкинез, миоклонус, атаксия).
 • Нечеткий прогрессив. У него есть скрытое начало, проявляющееся постепенным снижением когнитивных функций, развитием деменции. Характерны плавная динамика, постепенное прогрессирование психических отклонений, деменция. Жалоб на беспокойство, раздражительность не наблюдается. Память уменьшается, качество сна ухудшается, страдает внимание.

 Клиника болезни отличается, мозаика симптомов. Это связано с многоочаговым органическим повреждением корковых и базальных структур мозга. Нет комплекса патогномоничных симптомов. При распространенном прогрессирующем типе чаще всего наблюдаются синдромы, связанные с когнитивными нарушениями: нарушения внимания, концентрация внимания, потеря памяти. Эпилептические состояния могут развиваться. Характерны нарушения сознания, острые психотические изменения. Пациенты страдают от галлюцинаторных и параноидальных состояний.
 Клинические случаи описаны, когда патология впервые проявлялась дезориентацией, периодическими вспышками гнева, раздражительностью, ранее непривычными для пациента. Так, в течение нескольких месяцев появились нарушения координации движений, тремор в руках и слабость нижних конечностей.
 Рецидивно-ремиттирующий тип энцефалопатии Хашимото проявляется очаговым неврологическим дефицитом: двигательными, пирамидными и экстрапирамидными расстройствами. Различают моно- и гемипарез, квадриплегию. Наблюдаются очаговые симптомы - головная боль различной локализации, нарушения речи. Патология характеризуется продолжительностью курса с короткими интервалами улучшения, которые сменяются обострениями с появлением новых симптомов.
 Различие между двумя типами заболевания является условным, поскольку прогрессирование заболевания проявляется сочетанием неврологических и психотических симптомов. Острые клинические проявления характеризуются инсультоподобным приступом, серией частичных припадков, спутанностью сознания. Медленное развитие выражается в постепенном увеличении когнитивного дефицита, тремора, миоклонуса.
 Ассоциированные симптомы: Галлюцинации. Головная боль. Ограниченный словарный запас. Раздражительность. Рассеянность. Тремор.

 При отсутствии своевременной диагностики и лечения заболевание прогрессирует постепенно. Через 5-8 лет развитие деменции, прогрессирование неврологических расстройств, вероятно. Органическое повреждение мозговых центров вызывает появление новых симптомов. В запущенных случаях показана клиника деменции, акинетический мутизм. Диффузное поражение серого и белого вещества с захватом жизненно важных центров регуляции осложняется ступором, комой, отеком мозга. Последующая смерть возможна, если терапевтическая помощь не оказывается своевременно.

 Диагноз ставится с комплексным подходом, включая подробную историю болезни. Невролог сравнивает клинические данные, результаты конкретных анализов и инструментальных исследований. Кроме того, назначаются консультации с эндокринологом и иммунологом. Диагностические этапы включают в себя:
 • Оценка истории жизни и болезней. Обязательно взять историю болезни при наличии индивидуальных и семейных аутоиммунных заболеваний (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, сахарный диабет 1 типа и ). Время, когда появились первые признаки энцефалопатии, развитие которой указано в динамике.
 • Специальные анализы крови, спинномозговой жидкости. Выявление высоких титров сывороточных антитиреоидных антител (в 10-100 раз выше нормы) спинномозговой жидкости цереброспинальной альфа-енолазы свидетельствует о аутоиммунной энцефалопатии.
 • МРТ головного мозга Используется метод FLAIR (подавление сигнала свободной воды). Отмечены атрофические, кистозно-глиотические деформации. Области лейкоарайоза характеризуются тем, как пропитывается белое вещество, и очаговыми корковыми воспалительными изменениями.
 • Перфузия КТ головного мозга. Признаки локальной временной или диффузной гипоперфузии полушарий определяются с помощью однофотонной эмиссии КТ. Гипоперфузия обратима.
 • Электроэнцефалография. Обнаружено наличие медленных тета- и дельта-волн с трехфазными, которые заменяют «быстрые» альфа-волны. Эпикомплекс, наблюдается медленная активность с множеством частот. Зафиксирован дисбаланс в корково-подкорковой иннервации, уменьшение корковой активации.
 В окончательном клиническом диагнозе все другие возможные причины развития энцефалопатии должны быть исключены. Дифференциальный ряд проводится при болезни Альцгеймера, болезни Пика и деменции с тельцами Леви. Учитывая большое количество клинических данных, необходимо исключить дисметаболический энцефалит, церебральный васкулит.

 Поскольку патология не имеет облигатных синдромов, возникают трудности с ее распознаванием. Клинически правильный диагноз устанавливается не сразу; оно может отсутствовать месяцами или годами. За это время состояние пациента может ухудшиться, так как отсутствие этиопатогенетического лечения играет решающую роль в прогнозе. После подтверждения диагноза в клинической неврологии используются следующие методы лечения:
 • Шаговая терапия кортикостероидами. На первом этапе внутривенно метилпреднизолон применяется на срок до 7 дней. Существует быстрое положительное влияние на введение первых доз гормона. Затем больной переводится в таблетированные формы преднизона длительностью до 4 месяцев, постепенно снижая дозировку.
 • Иммуносупрессивная терапия. Стероидная терапия применяется одновременно с назначением иммунодепрессантов (азатиоприн, метотрексат, циклофосфамид). Эта группа препаратов подавляет пролиферацию лимфоцитов и их предшественников, предотвращая лимфоидную инфильтрацию нервных тканей.
 • Иммуноглобулиновая терапия. Терапевтический эффект основан на блокировании рецепторов антитиреоидных антител на поверхности макрофагов. Это приводит к уменьшению повреждения клеток. При внутривенном введении иммуноглобулины также взаимодействуют с мембранными рецепторами на поверхности Т и В лимфоцитов, что снижает иммунный ответ, повышая толерантность к аутоантителам.
 Неселективные сорбенты обладают сродством к определенным фракциям белков сыворотки крови. Селективные сорбенты избирательно удаляют определенные белки без изменения белкового состава плазмы крови. Во время лечения обе группы используются по усмотрению врача.
 Это перспективное направление для лечения аутоиммунных патологий. Устраняет токсичные метаболиты, ЦИК, предотвращает повышение титра аутоантител, выводит белки из сыворотки крови.
 • Симптоматическая терапия. Для когнитивных нарушений используются антидепрессанты, антипсихотики и лекарства, которые улучшают микроциркуляцию. Пациентам с неврологическими нарушениями назначают седативные, противосудорожные и нейропротекторные средства. В случае дисфункции щитовидной железы эндокринолог назначает заместительную гормональную терапию или тиреостатические препараты.

 Ранняя диагностика имеет решающее значение для судьбы пациента, социальной адаптации и качества жизни. Патология имеет хороший терапевтический прогноз, но только при быстрой диагностике и адекватном лечении. При благоприятном течении заболевания рецидивы отсутствуют в течение нескольких лет. При наличии стойкой ремиссии можно отменить часть медикаментозного лечения без ухудшения состояния.

 Задержка диагноза и отсутствие адекватной терапии усугубляют неврологические и психические расстройства. Лечение без этиопатогенетического компонента не приносит успеха, облегчая симптомы, но не влияя на причины заболевания. В результате возникают рецидивы и осложнения, возможен летальный исход. Профилактика заболевания и его осложнений включает тщательный мониторинг пациентов с аутоиммунными заболеваниями в личной или семейной истории, раннее выявление и лечение заболеваний головного мозга.

 1. Энцефалопатия Хашимото/ Аникина М.А., Муравьев О.Б., Сотников А.С., Левин О.С. Журнал неврологии и психиатрии. 2012 - №10.
 2. Аутоиммунная энцефалопатия Хашимото: презентация клинического случая/ Дубенко О.Е., Ковтунов О.В. Международный неврологический журнал. 2018.
 3. Характерологические особенности личности больных тиреоидитом Хашимото/ Иванова Г.П., Горобец Л.Н. Социальная и клиническая психиатрия. 2015.
 4. Трудности диагностики энцефалопатии Хашимото/ Бакулин И.С., Адарчева Л.С. Нервные болезни. 2015.

• Соматическая дисфункция