Продолжая работу с сайтом, вы разрешаете использование сookies и соглашаетесь с политикой конфиденциальности.
.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,

Рак бартолиновой железы

ДобавьАналогиСравни
Используемые препараты: Ещё... скрыть
Препаратов не найдено
  1. МКБ-10 коды
  2. Описание
  3. Дополнительные факты
  4. Причины
  5. Патогенез
  6. Классификация
  7. Клиническая картина
  8. Возможные осложнения
  9. Диагностика
  10. Лечение
  11. Реабилитация и амбулаторное лечение
  12. Прогноз
  13. Профилактика
  14. Список литературы
  15. Похожие заболевания
  16. Связанные клинические рекомендации
  17. Связанные стандарты мед. помощи
  18. Основные медицинские услуги
  19. Клиники для лечения

Другие названия и синонимы

Bartholin gland cancer.
Рак бартолиновой железы

МКБ-10 коды

Описание

 Рак железы у Бартолина. Это редкое злокачественное новообразование, которое поражает ткани большой железы в преддверии влагалища. Основным симптомом заболевания является усиление малоподвижного образования эластичной консистенции в нижней трети больших половых губ. Рост опухоли может сопровождаться болью, лихорадкой, увеличением и болью в паховых лимфатических узлах. Диагностические меры включают анамнез, клиническое обследование и биопсию новообразования. Ведущее лечение - хирургическое, и радио и химиотерапия могут также быть предписаны.
Рак бартолиновой железы

Дополнительные факты

 Рак железы Бартолини (рак) - это злокачественный опухолевый процесс, источником которого являются эпителиальные клетки большой вестибулярной железы, расположенные в толще большой бесстыдной губы у основания и названные в честь Каспара Бартолина, датского анатома, который описал его в 17 век. Эта локализация представляет 3% всех вульварных карцином, которые представляют 3-5% случаев гинекологического рака. В отличие от рака вульвы различной локализации, обычно регистрируемого при глубокой постменопаузе, опухоль чаще встречается у женщин репродуктивного возраста (до 45 лет). Морфологически до 60% новообразований представлено аденокарциномой.

Причины

 Этиология рака Бартолина неизвестна. Предполагается многофакторная природа заболевания, где особая роль отводится снижению локальной (клеточной) иммунной активности, спонтанным мутациям эпителиальных клеток. Некоторые аспекты возникновения патологии хорошо изучены и оправданы только для эпидермоидного рака, который составляет менее 20% всех случаев. В настоящее время преобладают две теории возникновения этого типа эпителиальной опухоли:
 • Инфекционный вирус. Это связано с высоким риском онкогенной папилломавирусной инфекции (в основном, типов ВПЧ-6, ВПЧ-16). Интеграция вирусной ДНК в геном нарушает синтез белков, ответственных за клеточный апоптоз. Результатом этих изменений является развитие плоской эпителиальной дисплазии с течением времени - предракового состояния вульвы.
 Согласно этой теории, изменения в эпителии вульвы связаны с нарушением обратной связи между гипоталамо-гипофизарной системой и яичниками. Гипоэстрогенемия возникает из-за неправильной регуляции выработки гормонов. Недостаток эстрогена приводит к дистрофическому заболеванию вульвы, что увеличивает риск возникновения дисплазии и рака.
 Поэтому основными факторами риска развития плоскоклеточного рака являются передаваемый кондиломатоз вульвы, длительные фоновые заболевания - куроз (склеротический лишай), гиперпластическая дистрофия (лейкоплакия). Вероятность злокачественной трансформации резко возрастает с развитием эпителиальной дисплазии на фоне этих процессов. Тяжелые диспластические изменения при ВПЧ-инфекции обычно диагностируются через 35-40 лет, с дистрофическими процессами - через 50 лет.
 Предрасполагающие условия создаются такими патологиями, как диабет, дисфункция щитовидной железы, недостаточность яичников. Дистрофические и предраковые изменения вульвы часто наблюдаются у женщин с симптомами метаболического синдрома - ожирением, гипертонией. Гипотетически, вероятность того, что плоскоклеточный и другие гистологические типы рака эпителия предсердий может усиливать локальные хронические воспалительные процессы.

Патогенез

 Патогенетические звенья опухолевого процесса мало изучены. Чаще всего рак развивается из железистых клеток, продуцирующих специфический секрет (аденокарцинома). Реже опухоль происходит из эпителия устья выводных протоков (плоскоклеточный рак) или слизистой оболочки слизистой оболочки самих протоков (транзиторная клеточная карцинома). Редкий, трудно диагностируемый тип вестибулярной неоплазии - это мелкоклеточный рак, происходящий из диффузных клеток нейроэндокринной системы и сходный с аналогичным гистотипом злокачественной опухоли легких.
 Из-за непосредственной близости вестибулярной железы с другими анатомическими структурами, растущая опухоль может проникнуть в паравагинальную и параректальную ткани, а затем во влагалище, мочеиспускательный канал и задний проход. Новообразования, связанные с ВПЧ, часто имеют многоочаговые зачатки, что объясняет их склонность к местным рецидивам. Богатое снабжение наружных половых органов лимфатическими сосудами обусловливает довольно быстрое вовлечение лимфатических узлов в опухолевый процесс - сначала поверхностный паховый, затем глубокий (бедренный), затем тазовый.
 Гематогенный перенос метастазов встречается реже. Метастатические опухоли могут развиваться в легких, печени и мозге. Прорастание в соседние структуры, метастазирование в лимфатические узлы и отдаленные органы в целом встречается реже, чем при повреждении других областей вульвы, поскольку узел часто ограничивается псевдокапсулой, образованной стромой, утолщенной и уплотненной вследствие сжатия заросшее новообразование.

Классификация

 В отношении окружающих тканей существуют интраэпителиальные (затрагивающие только эпителий в базальной мембране) и инвазивные (прорастающие базальные мембраны, прилегающие ткани) карциномы. Степени гистологической дифференциации указывают на степень злокачественности процесса: G1 - высокодифференцированные, наименее агрессивные опухоли; G2 - умеренно дифференцированный; G3 - плохо дифференцированные или недифференцированные новообразования с худшим прогнозом.
 В практической онкогинекологии большое значение для определения прогноза и разработки тактики лечения имеет классификация опухоли по системе TNM (состояние первичного очага, регионарные лимфатические узлы, отдаленные органы) в соответствии с последовательной стадией развития (согласно ФИГ.3). UICC) опухолевого процесса. Характеристики вестибулярного рака в соответствии с этими критериями соответствуют характеристикам рака других частей вульвы и представлены ниже (UICC, седьмое издание, 2010 г.
 • Стадия 0 (TisN 0 M 0). Повреждения в эпителии не отмечены.
 БН 0 М 0). Опухоль не выходит за пределы вульвы, промежности. Размер первичного очага не превышает 2 Разброс по базальной мембране до стадии IA составляет до 1 для IB - более 1.
 • Стадия II (T2 2 0 M 0). Критерии аналогичны I стадии, за исключением размера опухоли более 2.
 • Стадия III (T 1-2 N 1-2 M 0). Он отличается от I-II стадий наличием метастатического повреждения лимфатического узла. Стадия IIIA - пораженный узел размером 5 мм или более или 1-2 узла с метастазами менее 5 Стадия IIIB - три пораженных узла, не превышающие 5 или два более крупных.
 • Стадия IV (T 1-2 N 3 M 0, T 3 N 1-2 M 0, T 1-3 N 1-3 M 1). Стадия IVA характеризуется прорастанием заднего прохода, влагалища, мочеиспускательного канала, с увеличением регионарных лимфатических узлов или повреждением вульвы с выраженным метастатическим изменением хотя бы одного узла - недостаточной подвижности, изъязвления. Отличительным критерием для стадии IVB является повреждение отдаленных органов при любой степени локального распространения.

Клиническая картина

 На ранних стадиях рак железы Бартолини развивается почти бессимптомно, он безболезнен, не приварен к уплотнению кожи, расположенному в глубине губ возле промежности. По мере роста опухоли проток железы подвергается обструкции, которая сопровождается характерными симптомами псевдо-абсцесса Бартолини: локальной болью в области бедра, общей и локальной гипертермией, болью и расширением паховых лимфатических узлов. Можно наблюдать кровянистые и гнойные выделения из протока железы.
 Самопроизвольное или хирургическое вскрытие не приносит долговременного облегчения: дренированная полость быстро закрывается, рост новообразования продолжается. Со временем увеличенное новообразование приводит к затруднениям при выделении мочи и кала, начинает вызывать серьезный дискомфорт при ходьбе, сидении. Опухоль может достигать значительных размеров (10 см и более). Некротический распад сопровождается обильным зловонным отделяемым, наружным кровотечением.
 Ассоциированные симптомы: Гнойные выделения из влагалища. Увеличение СОЭ. Увеличение паховых лимфоузлов.

Возможные осложнения

 Местное распространение рака может привести к сдавлению или прорастанию прямой кишки и мочеиспускательного канала с развитием кишечной непроходимости, острой почечной недостаточности, образованию мочеполовых и ректовагинальных свищей. Поражение периферических лимфатических узлов часто провоцирует лимфаденит, отек бедер, сопровождается болями. В результате гемопоэтических метастазов чаще всего возникают вторичные опухоли легких. Причиной летального исхода часто является метастатическое прорастание большого сосуда с перфорацией его стенки, развитие массивного кровотечения.

Диагностика

 Диагноз опухоли связан с определенными трудностями из-за сходства клинической картины с другими нозологическими единицами патологии преддверия. Гинеколог из дородовой клиники может заподозрить новообразование, однако ответственность за дальнейшие исследования с установлением окончательного диагноза несет онкогинеколог. Диагностическое исследование состоит из нескольких этапов:
 • Клиническое обследование. Предварительный диагноз устанавливается на основании анализа данных анамнеза, результатов осмотра вульвы в гинекологическом кресле. Значительный размер образования, прогрессирующий рост, несмотря на продолжающееся лечение, изъязвление и плохая подвижность паховых лимфатических узлов могут указывать на поздний рак. Диагностика ранних стадий рака визуальными и ручными методами невозможна.
 • Проверка диагноза. Для точного определения характера объемного образования проводится биопсия железы с последующим морфологическим исследованием образца. Способ позволяет определить гистологический тип опухоли, степень ее дифференцировки. Для выявления мелкоклеточного рака этого места микроскопия дополняется иммуногистохимическим анализом.
 • Оценка распространения процесса. Наиболее точным и надежным методом определения лимфододального статуса является лимфосцинтиграфия, а также контрастная рентгенография. Исследование позволяет определить довольно мелкие метастазы в лимфатических узлах, чтобы выделить их с воспалительными изменениями. Для выявления отдаленных метастазов, КТ органов грудной клетки, УЗИ брюшной полости.
 Дифференциальный диагноз рака бартолиновой железы в основном проводится при заболеваниях воспалительной этиологии - кисте бартолиновой железы, ее абсцессе. Основной причиной позднего выявления этой злокачественной опухоли (и, следовательно, неблагоприятного прогноза) является недостаточная онкологическая бдительность местного акушера-гинеколога, неадекватное длительное наблюдение и лечение пациентов в связи с предполагаемым бартолинитом.

Лечение

 Лечение опухоли Бартолини должно проводиться на базе специализированных онкогинекологических медицинских институтов или отделений. Консервативные методы - химиотерапия, лучевая терапия - используются только в качестве дополнительных компонентов комбинированного (в том числе хирургического) или комплексного (комбинации всех методов) лечения, направленного на предотвращение ранних рецидивов.
 В качестве автономных методов, варианты консервативной терапии могут использоваться индивидуально или в комбинации при наличии абсолютных противопоказаний (включая отторжение пациента) к операции или в качестве паллиативного лечения на более поздних стадиях. Хороший терапевтический эффект (в случае карциномы - длительная стойкая ремиссия) не может быть достигнут без хирургического вмешательства.
 Адъювантное противораковое лечение (послеоперационное) рекомендуется всем пациентам независимо от стадии опухоли. Неоадъювантная терапия (предоперационная) назначается при распространенном раке с целью подавления роста опухоли. При выраженном уменьшении массы опухоли появляется возможность радикального хирургического лечения.
 В большинстве случаев карциномы вестибулярной железы устойчивы к ионизирующему излучению, поэтому удобство использования этого метода рассматривается индивидуально. Лучевая терапия может быть выполнена с чешуйчатым вариантом рака до или после операции. В этих случаях вероятность локальных и региональных рецидивов может быть уменьшена в четыре раза.
 Хирургия является основным методом лечения рака. Результат болезни напрямую зависит от радикальности операции. Размер хирургического вмешательства зависит от распространения ракового процесса, этиологической формы и степени дифференцировки опухоли, отчасти от общего состояния пациента, его желания поддерживать сексуальную активность. Выбор объема производится индивидуально, стараясь сохранить баланс между максимальным консерватизмом и хорошим терапевтическим эффектом.
 • Лечение, которое сохраняет органы. Экономичные операции включают удаление опухоли с использованием капсулы, гемивульвэктомию. Мероприятия в этом объеме проводятся для лечения микроинвазивного рака у женщин, которым передовые хирургические вмешательства противопоказаны при соматических заболеваниях (тяжелое ожирение, гипертония), а также тех, кто заинтересован в поддержании полноценной половой функции.
 • Радикальные операции. Усиленная вульвэктомия обычно назначается для стадии IB и выше, также предпочтительна для микроинвазивного рака, связанного с ВПЧ. Пациентам с выявленными до или интраоперационными регионарными метастатическими поражениями одновременно выполнена пахово-бедренная лимфаденэктомия. При вовлечении прямой кишки, мочевыводящих путей приходится прибегать к тазобедренному расширению.

Реабилитация и амбулаторное лечение

 Пациенты после радикальной вульвэктомии нуждаются в медицинской реабилитации. Из-за ширины раневого дефекта при сшивании краев раны часто наблюдаются нагноение, некроз и заживление вторичным натяжением, что приводит к образованию грубых рубцов в области вульвы, стенозу влагалища и нарушению мочи. Это становится источником не только физических, но и моральных страданий.
 Во избежание таких осложнений проводится хирургическая реконструкция наружных половых органов. Кожные щитки фасции от задней части бедер используются для закрытия раны. Реконструктивная пластическая хирургия позволяет достичь хороших функциональных и косметических результатов, что способствует значительному улучшению качества жизни пациента и достижению полной социальной реабилитации, особенно среди сексуально активных молодых женщин.

Прогноз

 Прогноз для вестибулярного рака является консервативным; Пятилетняя выживаемость в среднем составляет 52%. Исход в значительной степени зависит от стадии заболевания. Среди пациентов, начавших лечение в I фазе, пятилетняя выживаемость достигает 90%, а во II, III, IV - до 68%, 40% и 20% соответственно. К неблагоприятным прогностическим факторам относятся поражение двух или более поверхностных паховых лимфатических узлов, распространение процесса на глубокие паховые и тазовые лимфатические узлы и снижение степени дифференцировки. Рецидивы наблюдались у 27-30% пациентов.

Профилактика

 Первичные профилактические меры не были разработаны из-за недостаточного знания этиопатогенеза. Борьба с воспалительными заболеваниями вестибулярных желез, метаболической и эндокринной патологиями, а также инфекциями вирусом папилломы человека способствует определенному снижению заболеваемости. Вторичная профилактика включает отказ от несоответствующей тактики выжидания в случае неудачи обычного лечения кист и воспаления бартолиновой железы, а также рекомендации таких пациентов онкологом-некологом. Долгосрочное наблюдение пациентов после удаления опухоли.

Список литературы

 1. Ошибки в онкогинекологической практике/ Вишневская Е.Е., Бохман Я.В. 1994.
 2. Эпидемиология рака вульвы. Факторы риска и прогноза/ Урманчеева А.Ф. Практическая онкология - 2006 - Т.7, №4.
 3. Клинико-морфологическая характеристика нейроэндокринных опухолей органов женской репродуктивной системы/ Тагибова Т.Ш., Никогосян С.О., Анурова О.А., Кузнецов В.В., Хизриева З.Н. Опухоли женской репродуктивной системы - 2014 - №3.
 4. Качество жизни и подходы к оценке социально-психологических проблем больных раком вульвы, перенесших хирургическое лечение/ Черенков В.Г., Александрова И.В. Вопросы онкологии - 2011 - Т.57, №1.

Похожие заболевания

Связанные клинические рекомендации

Связанные стандарты мед. помощи

Основные медуслуги (по которым подбираются клиники)

    • Консультации врачей

    • Специалисты-психологи
    • Консультация офтальмолога
    • Консультация онколога
    • Консультация маммолога
    • Анализы

    • Цитология пунктата лимфоузлов
    • Общий анализ крови
    • Исследование биоптата бронха/легкого/плевры
    • Гистология биоптата орбиты
    • Диагностика

    • УЗС вен
    • УЗИ органов брюшной полости
    • УЗИ артериальных сосудов
    • Рентгенография таза
    • Рентгенография органов грудной полости
    • Обзорная рентгенография брюшной полости
    • МРТ головного мозга
    • КТ головного мозга
    • Дерматоскопия
    • Биопсия кожи
    • Нехирургическое лечение

    • Внутривенная инъекция

Клиники с лучшими ценами (по 19 выбранным медуслугам)

 Фильтры:
X
X
X
Цена
 
 
Всего: 1589 в 91 городе
Скандинавия на Ильюшина - Санкт-Петербург (м. Комендантский проспект) +7(499..показать+7(499) 116-82-39
рейтинг: 4.5
68020₽
ЛРЦ Минздрава России - Москва (м. Щукинская) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 730-98-89
+7(499) 193-13-92
+7(495) 942-40-20
рейтинг: 4.6
141500₽
GMS Hospital на Каланчевской - Москва (м. Комсомольская) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 781-55-77
+7(800) 302-55-77
+7(495) 104-86-05
+7(800) 775-42-74
рейтинг: 4.5
144420₽
GMS Clinic в 1-м Николощеповском переулке - Москва (м. Смоленская) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 781-55-77
+7(800) 302-55-77
рейтинг: 4.5
150133₽
GMS Clinic на 2-й Ямской - Москва (м. Марьина Роща) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 781-55-77
+7(800) 302-55-77
рейтинг: 4.6
150134₽
КБ РЖД-Медицина на Владимировском спуске - Новосибирск (м. Площадь Гарина-Михайловского) +7(383..показать+7(499) 116-82-39
+7(383) 328-19-19
23390₽
Евромед на Калинина 201 - Краснодар +7(861..показать+7(499) 116-82-39
+7(861) 205-50-50
рейтинг: 4.6
34780₽
МЕДСИ на Рублевском шоссе - Москва (м. Кунцевская) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
рейтинг: 4.4
37430₽
МЕДСИ на Дубининской - Москва (м. Павелецкая) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 737-01-90
+7(495) 152-55-46
рейтинг: 4.4
37430₽
МЕДСИ в Благовещенском переулке - Москва (м. Маяковская) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
+7(915) 047-23-65
рейтинг: 4.3
37430₽
42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Доступно только при использовании PRO аккаунта
Модератор контента: Васин А.С.