Другие названия и синонимы
Plummer-Vinson syndrome, Сидеропеническая дисфагия, Синдром Келли-Паттерсона.
МКБ-10 коды
Описание
Синдром Пламмера-Уинсона. Патологическое дисфагическое состояние обусловлено сужением пищевода и атрофией эпителия верхних отделов желудочно-кишечного тракта на фоне железодефицитной анемии. Это проявляется трудностями при глотании в сочетании с бледностью кожи и слизистых оболочек, головокружением, болезненностью и покраснением языка, трещинами в уголках рта, сухостью кожи и деформацией ногтевых пластин. Поставлен диагноз: общий анализ крови, определение уровня железа, уровня ферритина, эзофагоскопия и рентгенография пищевода. Для лечения используются препараты, содержащие железо, витаминные комплексы. При стойкой обструкции проводится баллонная дилатация, пищеводное выпячивание.
Дополнительные факты
Сидеропеническая дисфагия (болезнь Пламмера-Уинсона, синдром Келли-Паттерсона) в 1911-1919 гг. Была разработана американским физиологом Г.С. Пламмер П.П. Винсон и британский ларинголог Д.Р. Паттерсон, А. Браун-Келли. Белые женщины в период менопаузы более подвержены этой болезни, хотя случаи диагностики синдрома известны у подростков и даже детей. Патология обнаруживается очень редко, самые высокие показатели заболеваемости наблюдались в скандинавских странах в 20 веке. Снижение распространенности сидеропенической дисфагии связано с улучшением питания и эффективной лекарственной коррекцией в условиях дефицита железа. Актуальность своевременной диагностики расстройства основана на высоком риске развития конъюгированного рака пищевода.
Причины
Хотя заболевание тесно связано с железодефицитной анемией и гипосидерозом, его этиология до сих пор окончательно не установлена. Учитывая характерные патоморфологические и клинические проявления, специалисты в области гастроэнтерологии, гематологии и иммунологии выдвинули несколько теорий о происхождении сидеропенической дисфагии:
• Теория дефицита железа. Атрофия слизистой желудочно-кишечного тракта является одним из проявлений сидеропенического синдрома. Из-за недостатка миоглобина и несостоятельности железосодержащих ферментных систем гипосидероз развивает мышечную слабость, а нарушения глотания характерны для дисфагии Пламмера-Уинсона.
• Теория системного гиповитаминоза. У некоторых пациентов снижается уровень рибофлавина, фолиевой кислоты. Клинически гиповитаминоз обычно проявляется анемией, повреждением слизистых оболочек, что послужило основанием для его рассмотрения в качестве этиологического фактора при сидеропенической дисфагии.
• Аутоиммунная теория. Заболевание часто сочетается с аутоиммунным тиреоидитом, ревматоидным артритом и целиакией. Из-за преобладающих данных о возрасте менопаузы у женщин и несостоятельности железистого эпителия некоторые авторы рассматривают заболевание как простой вариант синдрома Шегрена.
Недоедание, наследственная недостаточность ферментов, участвующих в метаболизме железа, заболевания, связанные с хронической кровопотерей (метроррагия, геморрой, язвенные заболевания ), Нарушение всасывания макронутриентов, витаминов против ахили, энтерита и других желудочно-кишечных агентов являются предпосылками для развития расстройства Патологии учтены. Нарушения инволюционного использования железа могут играть роль у пожилых пациентов.
• Теория дефицита железа. Атрофия слизистой желудочно-кишечного тракта является одним из проявлений сидеропенического синдрома. Из-за недостатка миоглобина и несостоятельности железосодержащих ферментных систем гипосидероз развивает мышечную слабость, а нарушения глотания характерны для дисфагии Пламмера-Уинсона.
• Теория системного гиповитаминоза. У некоторых пациентов снижается уровень рибофлавина, фолиевой кислоты. Клинически гиповитаминоз обычно проявляется анемией, повреждением слизистых оболочек, что послужило основанием для его рассмотрения в качестве этиологического фактора при сидеропенической дисфагии.
• Аутоиммунная теория. Заболевание часто сочетается с аутоиммунным тиреоидитом, ревматоидным артритом и целиакией. Из-за преобладающих данных о возрасте менопаузы у женщин и несостоятельности железистого эпителия некоторые авторы рассматривают заболевание как простой вариант синдрома Шегрена.
Недоедание, наследственная недостаточность ферментов, участвующих в метаболизме железа, заболевания, связанные с хронической кровопотерей (метроррагия, геморрой, язвенные заболевания ), Нарушение всасывания макронутриентов, витаминов против ахили, энтерита и других желудочно-кишечных агентов являются предпосылками для развития расстройства Патологии учтены. Нарушения инволюционного использования железа могут играть роль у пожилых пациентов.
Патогенез
Механизм развития синдрома Пламмера-Уинсона все еще изучается. Считается, что патогенез сидеропенической дисфагии основан на системных изменениях в тканях, связанных с дефицитом железа. Гиперкератизм и атрофические процессы возникают в эпителиальной мембране органов пищеварения, что приводит к сухости и истончению слизистых оболочек. Ситуация усугубляется повреждением железистой ткани с апоптозом секретирующих клеток, эпителиальных клеток выводных протоков желез, выделением грубого секрета. В результате в верхней части пищевода образуются небольшие липкие мембраны (пищеводные мембраны), которые задерживают развитие твердой порции пищи и вызывают спастические сокращения мышц. Атония дистального отдела пищевода, вызванная низким содержанием миоглобина в мышечных клетках, нарушает перистальтику пищевода и нарушает нормальное прохождение пищевого сгустка.
Клиническая картина
Клиническая картина заболевания развивается постепенно. Вначале появляются признаки анемического синдрома: бледность кожи, слизистых оболочек, усталость, головные боли и головокружение, помутнение зрения, учащение пульса, снижение артериального давления. Типичными симптомами сидеропенической дисфагии являются воспалительная атрофия слизистой оболочки языка, которая проявляется ее покраснением, жжением, гладкостью, сухостью, болезненностью при пережевывании пищи. Характеризуется выделением небольшого количества вязкой слюны, появлением чувствительных трещин в уголках губ (угловой хейлит). У многих пациентов обнаруживается кератоконъюнктивит, кожа становится сухой, ногти приобретают форму ложки и отмечаются признаки себореи. По мере прогрессирования заболевания дисфагия (нарушение глотания) выявляется сначала твердой, а затем жидкой пищей. Может быть боль и тяжесть в левом подреберье из-за увеличенной селезенки. Типичное сезонное обострение синдрома весной.
Ассоциированные симптомы: Тяжесть в подреберье.
Ассоциированные симптомы: Тяжесть в подреберье.
Возможные осложнения
В тяжелых случаях комплекса симптомов Пламмера-Винсона пациенты испытывают быструю потерю веса из-за кахексии, вызванную невозможностью глотать пищу из-за значительного сужения пищевода. Длительный голод по белковой энергии приводит к дистрофическим изменениям в мышцах и внутренних органах. При заметном снижении уровня гемоглобина может возникнуть анемическая кома из-за недостаточного поступления кислорода в структуры мозга. При вовлечении в атрофический процесс слизистой оболочки желудка гастрит развивается с низкой кислотностью, усугубляя расстройства пищеварения. Наиболее опасным осложнением синдрома, выявляемым у 3-15% пациентов, является реже наблюдаемая плоскоклеточная карцинома пищевода, глотки, злокачественные новообразования дыхательных путей.
Диагностика
Диагностика может быть затруднена из-за неспецифической клинической картины и низкой распространенности заболевания. Возможное присутствие синдрома Пламмера-Уинсона подчеркивается сочетанием дисфагии с железодефицитной анемией и сужением пищевода. Наиболее информативными в плане диагностики являются:
• Общий анализ крови. Обнаружен анемический синдром: уменьшение количества гемоглобина и эритроцитов, появление большого количества микроцитов, уменьшение среднего объема эритроцитов. Дефицит железа характерен для болезни Пламмера-Уинсона: снижение уровня ферритина и железа в крови, увеличение способности сыворотки связывать железо.
Используя гибкий эндоскоп, вставленный в пищевод, в проксимальном органе можно обнаружить тонкие гладкие стенозы с эксцентрическим входом. Если есть подозрение на злокачественную опухоль, для гистологического анализа проводится эндоскопическая биопсия измененного эпителия.
• Рентген пищевода. Этот метод рекомендуется для пациентов с тяжелыми стенозами пищевода, которые препятствуют развитию эндоскопа. Выполнение серии рентгенограмм после перорального введения контрастного вещества эффективно обнаруживает место сужения органа. Рентгенография также позволяет оценить состояние пищеварительного тракта.
Чтобы исключить другие причины анемического синдрома, можно назначить исследование клеточного состава костного мозга (миелограмма). УЗИ селезенки делается для выявления структурных изменений при тяжелой спленомегалии. Дифференциальный диагноз проводится с дивертикулами и злокачественными опухолями пищевода, кардиоспазмом, пищеводом, спазмом пищевода, склеродермией, стриктурой органов после термических или химических ожогов, грыжей пищевода, наследственными формами анемии, меланомой, анемией, синдромом. Помимо обследования гастроэнтеролога пациенту рекомендуется проконсультироваться с онкологом, хирургом, отоларингологом, терапевтом, гематологом, неврологом, иммунологом и ревматологом.
• Общий анализ крови. Обнаружен анемический синдром: уменьшение количества гемоглобина и эритроцитов, появление большого количества микроцитов, уменьшение среднего объема эритроцитов. Дефицит железа характерен для болезни Пламмера-Уинсона: снижение уровня ферритина и железа в крови, увеличение способности сыворотки связывать железо.
Используя гибкий эндоскоп, вставленный в пищевод, в проксимальном органе можно обнаружить тонкие гладкие стенозы с эксцентрическим входом. Если есть подозрение на злокачественную опухоль, для гистологического анализа проводится эндоскопическая биопсия измененного эпителия.
• Рентген пищевода. Этот метод рекомендуется для пациентов с тяжелыми стенозами пищевода, которые препятствуют развитию эндоскопа. Выполнение серии рентгенограмм после перорального введения контрастного вещества эффективно обнаруживает место сужения органа. Рентгенография также позволяет оценить состояние пищеварительного тракта.
Чтобы исключить другие причины анемического синдрома, можно назначить исследование клеточного состава костного мозга (миелограмма). УЗИ селезенки делается для выявления структурных изменений при тяжелой спленомегалии. Дифференциальный диагноз проводится с дивертикулами и злокачественными опухолями пищевода, кардиоспазмом, пищеводом, спазмом пищевода, склеродермией, стриктурой органов после термических или химических ожогов, грыжей пищевода, наследственными формами анемии, меланомой, анемией, синдромом. Помимо обследования гастроэнтеролога пациенту рекомендуется проконсультироваться с онкологом, хирургом, отоларингологом, терапевтом, гематологом, неврологом, иммунологом и ревматологом.
Лечение
Тактика ведения пациентов основана на вероятных причинах и механизмах развития заболевания. Обычно стабильный терапевтический эффект можно получить консервативными методами и путем изменения рациона с использованием достаточного количества белка, продуктов, содержащих витамины группы в. Рекомендуемая схема лечения включает следующие препараты:
Коррекция сидеропенического синдрома может уменьшить или полностью остановить дисфагию. Для улучшения усвоения железа используются лекарственные формы с большей биодоступностью, препараты в сочетании с аскорбиновой кислотой.
• Витаминные комплексы. Учитывая патогенетическую роль рибофлавина и фолиевой кислоты в возникновении расстройства Пламмера-Уинсона, пациентам дают отдельные препараты витаминов В2, В9. Мультивитаминные препараты еще более эффективны.
Если имеется информация о патологических состояниях, осложненных анемией и дефицитом железа, этиопатогенетическая терапия основного заболевания проводится согласно соответствующим протоколам лечения. Пациентам с персистирующей дисфагией и тяжелой непроходимостью пищевода необходимо разорвать пленки, устранить спазм, выполнить бужевую или баллонную дилатацию пищевода.
Коррекция сидеропенического синдрома может уменьшить или полностью остановить дисфагию. Для улучшения усвоения железа используются лекарственные формы с большей биодоступностью, препараты в сочетании с аскорбиновой кислотой.
• Витаминные комплексы. Учитывая патогенетическую роль рибофлавина и фолиевой кислоты в возникновении расстройства Пламмера-Уинсона, пациентам дают отдельные препараты витаминов В2, В9. Мультивитаминные препараты еще более эффективны.
Если имеется информация о патологических состояниях, осложненных анемией и дефицитом железа, этиопатогенетическая терапия основного заболевания проводится согласно соответствующим протоколам лечения. Пациентам с персистирующей дисфагией и тяжелой непроходимостью пищевода необходимо разорвать пленки, устранить спазм, выполнить бужевую или баллонную дилатацию пищевода.
Список литературы
1. Синдром Пламмера-Винсона/ Черноусов А.Ф., Ветшев Ф.П., Хоробрых Т.В., Рогаль М.М. Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова - 2013 - №10.
2. Гастроэнтерология. Национальное руководство/ Ивашкин В.Т., Лапина Т.Л. 2008.
2. Гастроэнтерология. Национальное руководство/ Ивашкин В.Т., Лапина Т.Л. 2008.
Похожие заболевания
- 99% Сравни Хлороз
- 89% Сравни Гемоглобинопатии
- 72% Сравни Острый гнойный тиреоидит
- 71% Сравни Анемия у детей
- Показать все
Связанные клинические рекомендации
Основные медуслуги (по которым подбираются клиники)
Консультации врачей
- Консультация онколога
Нехирургическое лечение
- Гемодиализ
- Внутривенная инъекция
Что сделать врачу (осмотр)
- Исследование мышц
- Исследование пульса
- Измерение массы тела
Клиники с лучшими ценами (по 18 выбранным медуслугам)
|
| К+31 на Лобачевского - Москва (м. Проспект Вернадского) | +7(499..показать+7(499) 116-82-39 +7(499) 519-37-34 +7(495) 106-13-44 |
рейтинг: 4.5
|
62370₽ | |
| Мед КВТ Центр в Большом Черкасском переулке - Москва (м. Китай-Город) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 229-04-98 +7(495) 627-07-06 |
рейтинг: 4.3
|
12920₽ | |
| Московский Доктор на Коктебельской - Москва (м. Улица Старокачаловская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 711-04-27 +7(499) 220-03-03 +7(964) 522-34-67 |
рейтинг: 4.6
|
14520₽ | |
| Центральная поликлиника Литфонда - Москва (м. Аэропорт) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 150-60-01 |
рейтинг: 4.6
|
15225₽ | |
| ЦКБ Гражданской авиации на Иваньковском шоссе - Москва (м. Сокол) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 490-03-78 +7(495) 490-01-46 +7(495) 490-04-90 +7(495) 490-04-37 |
рейтинг: 4.6
|
16700₽ | |
| МЕДСИ на Ленинском проспекте - Москва (м. Шаболовская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.4
|
18600₽ | |
| МЕДСИ на Полянке - Москва (м. Полянка) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 730-57-23 +7(495) 152-55-46 |
рейтинг: 4.4
|
18600₽ | |
| МЕДСИ на Рублевском шоссе - Москва (м. Кунцевская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.4
|
18600₽ | |
| МЕДСИ в Благовещенском переулке - Москва (м. Маяковская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 +7(915) 047-23-65 |
рейтинг: 4.3
|
18600₽ | |
| МЕДСИ в Хорошевском проезде - Москва (м. Беговая) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 780-40-64 +7(495) 152-55-46 |
рейтинг: 4.3
|
18600₽ | |