Pyre syndrome

• ICD-10
• Q43.9 Congenital malformation of intestine, unspecified

 Врожденная аномалия толстой кишки с хроническим болевым запором вследствие нарушения проницаемости толстой кишки с высокой фиксацией ее селезеночной кривой. Это проявляется болями в левом подреберье, запорами, метеоризмом, тошнотой, рвотой. Диагностируется с помощью ирригографии, радионуклидного исследования кишечника, допплерографии брюшных сосудов, биопсии кишечной стенки. Для лечения используются слабительные, витамины, противовоспалительные средства, спазмолитики и пребиотики. При декомпенсации заболевания используется один из методов резекции толстой кишки или лапароскопического уменьшения ее селезеночного угла.

 Болезнь Пайра (синдром селезеночного угла) представляет собой врожденную патологию, при которой удлиненная поперечная ободочная кишка образует патологический угол при переходе к нисходящему, что препятствует движению содержимого кишечника. Заболевание впервые было описано в работах немецкого хирурга Эрвина Пайра в 1905 году. Распространенность составляет 3,8%. Аномалия обычно проявляется в детстве, у девочек она выявляется в 3-4 раза чаще, чем у мальчиков. Синдром Пайра вызывает около 6-7% хронических запоров. Заболевание часто связано с другими врожденными пороками развития толстой кишки, дополнительным шнуром левого желудочка, недифференцированным синдромом дисплазии соединительной ткани, гастроптозом, нефроптозом.

 Заболевание относится к разряду врожденных пороков развития связочного аппарата толстой кишки. Этиология синдрома селезеночного угла окончательно не установлена. Скорее всего, его возникновение обусловлено сочетанием нескольких этиологических факторов. По мнению специалистов в области гастроэнтерологии, проктологии, общей хирургии, возможными причинами формирования патологического перегиба толстой кишки в селезеночном углу считаются следующие:
 • Дизонтогенетические факторы. Аномальное укорочение диафрагмальной связки толстой кишки может быть связано с влиянием на плод возбудителей цитомегаловирусной инфекции, краснухи, урогенитального герпеса, энтеровирусной болезни, радиации, лекарств и других эмбриотоксических эффектов. Подтверждением роли дизонтогенеза в развитии синдрома является сочетание патологии с другими кишечными дефектами - долихоколоном, долихосигмой.
 • Наследственные коллагенопатии. Морфологическое исследование кишечной стенки у пациентов с болезнью Пайра определяет распространенность коллагена типа III, что характерно для некоторых фибромышечных дисплазий. Пациенты могут иметь сколиоз, билиарную деформацию, варикозное расширение вен, плоскостопие, миопию, спланхноптоз из-за ослабления брюшной связки и других признаков синдрома слабости соединительной ткани.

 Механизм развития синдрома Пайра связан с нарушением физиологического прохождения содержимого толстой кишки. Из-за укорочения связки, которая фиксирует селезеночный угол ободочной кишки относительно диафрагмы, возникает избыток кишечной трубки с образованием так называемого «двуствольного ружья» Пайера. Сужение просвета кишечника препятствует свободному движению стула. Из-за застоя содержимого поперечная часть ободочной кишки удлиняется, провисает, становится жесткой, тонус продольных и круговых волокон ее мышечного слоя снижается, что дополнительно усугубляет моторно-эвакуационную дисфункцию. По мере развития патологического процесса возникает тифлектазия, нарушается функция обструктивного илеоцекального аппарата. Фекальный рефлюкс вызывает воспалительное повреждение тонкой кишки. Удлинение кишечной стенки сопровождается развитием характерного болевого синдрома. Поглощение токсичных веществ из стула вызывает эндотоксемию.

 При систематизации клинических форм синдрома Пайра принимаются во внимание основные клинические симптомы и стадия развития заболевания. Принимая во внимание распространенные заболевания, боль, запор и сочетанные формы патологии различаются. Чтобы выбрать консервативное или хирургическое лечение, важно учитывать стадию заболевания селезеночного угла:
 • Компенсированная стажировка. Обострения встречаются редко, боли отсутствуют или умеренные. Диетотерапия достаточна для исправления состояния. Это отмечается у 15-16% больных.
 • Недостаточно компенсированная фаза. Для поддержания удовлетворительного состояния требуется длительная или непрерывная лекарственная терапия. Диагноз ставится в 69-70% случаев.
 • Декомпенсированная фаза. Консервативная терапия малоэффективна. Характерны интенсивная или спазматическая боль, копростаз, перемежающаяся кишечная непроходимость, интоксикация. Выявляется у 14-16% пациентов.

 Проявление заболевания происходит в детстве, реже в подростковом возрасте. Основным симптомом является боль в левой части живота, которая значительно усиливается после еды. Физическая активность может распространяться в прекардиальную область, левую половину нижней части спины. Болевой синдром всегда сопровождается хроническим запором, который длится 3-5 дней или дольше. Пациенты с синдромом Пайра испытывают другие диспепсические симптомы: тошноту, периодическую рвоту, раннее чувство сытости, чувство тяжести в животе, метеоризм и потерю аппетита. Нарушения общего состояния в виде головных болей, эмоциональной лабильности, снижения трудоспособности, снижения веса связаны с хроническим кишечным отравлением организма и развиваются с декомпенсированным вариантом заболевания.
 Ассоциированные симптомы: Боль в кишечнике. Боль в левом подреберье. Головная боль. Запор. Лейкоцитоз. Метеоризм. Отсутствие аппетита. Рвота. Тошнота. Тяжесть в животе. Увеличение СОЭ. Эмоциональная лабильность.

 Болезнь Пайры может быть осложнена острой кишечной непроходимостью с повторной рвотой, задержкой стула и газа и прекращением перистальтики. При длительном копростазе наблюдается ишемическое повреждение кишечной стенки с последующим некрозом, что приводит к абдоминальной инфекции и перитониту. Распространенным осложнением синдрома Пайры является рефлюкс-илеит, который развивается у 85-86% пациентов из-за постоянного притока фекалий из слепой кишки в подвздошную кишку. В то же время наблюдаются воспалительные изменения слизистой оболочки и нарушение работы илеоцекального лоскута, сопровождающееся усилением боли. В 60-62% случаев возникает вторичный колит.

 Диагноз синдрома Пайра часто затруднен из-за полиморфизма и неспецифичности клинической картины заболевания, сходной с проявлениями других заболеваний пищеварительного тракта. Для выявления характерных признаков патологии требуется комплексное инструментальное обследование с использованием таких методов, как:
 При рентгенографии прохождения бария через толстую кишку патогномоничные признаки болезни Пайра визуализируются. Характерным является расположение поперечной части ободочной кишки на уровне таза, выраженные перегибы в селезеночных и печеночных углах, правосторонний колостаз.
 • Исследование радионуклидов. Метод используется для диагностики синдрома Пайра у детей в возрасте до 15 лет. Оценка распределения изотопа в кишечнике через определенные промежутки времени подтверждает нарушение моторно-эвакуаторной функции, задержку содержимого кишечника в восходящей ободочной кишке.
 • Допплерография брюшных сосудов. Ультразвуковое исследование верхних брыжеечных артерий определяет уменьшение линейной скорости кровотока и увеличение периферического сопротивления. В случае болезни Пайры изменения в брыжеечных венах типичны - расширение света, рефракция.
 • Гистологическое исследование. В сомнительных случаях колоноскопия проводится с образцами биопсии кишечной стенки. Морфологический анализ выявляет атрофические изменения в мышечном слое, диффузное замещение эпителия соединительной тканью, наличие коллагена типа 3 в составе волокон.
 Изменения параметров общего анализа крови (лейкоцитоз, повышение СОЭ, снижение уровня гемоглобина и эритроцитов) выявляются только в случае декомпенсированной болезни Пайра. В биохимическом анализе крови можно наблюдать гипопротеинемию, сдвиг электролитного баланса, синдром цитолиза (увеличение АСТ, АЛТ, щелочная фосфатаза), повышение концентрации азотистых соединений (креатинин, мочевина).
 Дифференциальная диагностика проводится при остром аппендиците, холецистите, гастрите, острой и хронической кишечной непроходимости, идиопатическом мегаколоне, болезни Гиршпрунга, кишечных опухолях, спаках, синдроме функциональной диспепсии, хронических кишечных инфекциях, заболеваниях почек, заболеваниях репродуктивной системы у женщин , В дополнение к наблюдению гастроэнтеролога или проктолога может быть рекомендована консультация хирурга, специалиста по инфекционным заболеваниям и генетике.

 Выбор лечебной тактики основан на стадии заболевания. Пациентам с компенсацией и недостаточной компенсацией рекомендуется придерживаться высококалорийной диеты с использованием продуктов, содержащих небольшое количество клетчатки и стимулирующих кислотную ферментацию. Продукты, которые замедляют моторику кишечника, ограничены: крепкий чай, какао, шоколад, кофе. Полезна физиотерапия с упражнениями для мышечного пресса и повышенной перистальтической активности. Консервативная схема лечения синдрома Пайра включает в себя:
 • Травяные слабительные. Используется, когда невозможно нормализовать стул с помощью диетотерапии. Разжижение стула и стимуляция перистальтики облегчают движение кишечника, уменьшают выраженность боли и предотвращают аутотоксичность.
 • Витамины группы в. Парентеральное введение водорастворимых витаминных препаратов компенсирует их недостаточность, связанную с нарушением всасывания в толстой кишке. Витаминотерапия также направлена на восстановление функций печени, которые нарушаются при кишечной эндотоксемии.
 • Антихолинергические препараты M. При расстройстве Пира с выраженным спастическим компонентом они оказывают обезболивающее действие из-за снижения тонуса гладких мышечных волокон. Из-за возможного торможения двигательные навыки используются с осторожностью, главным образом, при болезненной форме заболевания.
 • Физиотерапевтические методы. Чтобы уменьшить интенсивность и уменьшить боль, электрофорез с новокаином показан на передней брюшной стенке. При выраженной атонии кишечника рекомендуется цикл ионофореза с прозерином. Эффективны парафиновые аппликации, диатермия, УВЧ-терапия и массаж живота.
 По показаниям комплексная консервативная терапия интегрирована с противовоспалительными препаратами, миотропными спазмолитиками, ферментативными препаратами, пребиотиками, термическим лечением с использованием минеральных вод и их применением в виде лечебных микроцикл. Хирургическая коррекция показана при компенсации болезни Пая с прогрессированием боли, нарушениями моторной эвакуации, стойкой кишечной интоксикацией и неэффективностью консервативной терапии. Операциями выбора являются резекция поперечной ободочной кишки с применением сквозного колоанастомоза и фиксация кишечника в анатомически правильном положении, лапароскопическое удаление кишечно-селезеночной и ободочно-диафрагмальной связок для уменьшения кривой селезенки. При сочетании синдрома с долихосигмой выполняется гемиколэктомия с левой стороны или операция в сочетании с резекцией сигмовидной кишки.

 1. Болезнь Пайра у детей (литературный обзор)/ Исакова В.П., Кугасова Е.А. Электронный ресурс ИЦРОН (Инновационный центр развития образования и науки) - 2016.
 2. Болезнь Пайра у детей (клиника, диагностика, лечение): автореферат диссертации/ Музалев А.А. 1991.
 3. Болезнь Пайра у детей/ Цуман В.Г. Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии - 2015 - Т.5, №3.
 4. Клиническая анатомия вариантов и аномалий толстой кишки/ Романов П.А. 1987.

• 46% Compare Writing spasm
• 40% Compare Dolichocolon
• 38% Compare Cardioneurosis
• 36% Compare Intestinal diverticula
• Show all