Другие названия и синонимы
Peripartal cardiomyopathy, Кардиомиопатия Мидоуса, Перипартальная болезнь.
МКБ-10 коды
- МКБ-10
- I42.8 Другие кардиомиопатии
Описание
Перипарциальная кардиомиопатия. Это редкое угрожающее жизни заболевание сердца, которое возникает во время беременности или через несколько месяцев после родов. Клинически заболевание проявляется классическими симптомами застойной сердечной недостаточности: затрудненное дыхание при физической нагрузке или ходьбе, учащенное сердцебиение, отечность ног. Отличительной особенностью ХСН с перипартальной ЦМФ является быстрое увеличение. Диагноз ставится на основании жалоб, истории болезни, лабораторно подтвержденной и подтвержденной сердечной недостаточности. Лечение проводится в соответствии с общими принципами лечения сердечной недостаточности с добавлением агонистов дофаминовых рецепторов.
Дополнительные факты
Перипартальная кардиомиопатия (перипартальное заболевание, срединная кардиомиопатия) в подавляющем большинстве случаев развивается после родов (в течение 5-6 месяцев), реже - во втором или третьем триместре беременности. Болезнь впервые была описана французским врачом Ритше в 1849 году. Средняя распространенность составляет 1 случай на 10 000 рождений. Перипартальный сMP чаще встречается у людей негроидной расы, поэтому в африканских странах его присутствие значительно выше (1: 100).
Причины
Несмотря на многочисленные исследования, точный этиологический фактор патологии не был установлен. Он принимает на себя роль вирусов, вызывающих миокардит (вирус Коксаки А и В, Эпштейна-Барра) и аутоантитела к белкам сердечной мышцы. Перипартальный сMP чаще всего наблюдается у ближайших родственников, что указывает на генетическую предрасположенность. Есть факторы, которые увеличивают вероятность развития PCMP:
• Возраст старше 30 лет.
• История 3 или более рождений.
• многоплодная беременность.
• Высокое артериальное давление во время беременности (гестационная гипертензия).
• преэклампсия.
• Длительное лечение токолитиками (лекарствами, предотвращающими преждевременные роды).
• Возраст старше 30 лет.
• История 3 или более рождений.
• многоплодная беременность.
• Высокое артериальное давление во время беременности (гестационная гипертензия).
• преэклампсия.
• Длительное лечение токолитиками (лекарствами, предотвращающими преждевременные роды).
Патогенез
Неизвестный фактор стимулирует окислительный стресс, который, в свою очередь, активирует катепсин D в кардиомиоцитах, белок, который расщепляет гормон пролактин на фрагменты. Один из них, фрагмент 16 кДа, обладает кардиотоксическим эффектом, вызывает сужение сосудов, дисфункцию и запрограммированную гибель клеток сердца и ингибирует пролиферацию эндотелиальных клеток сосудов.
Все это приводит к расширению полостей сердца, ухудшению насосной функции правого и левого желудочков. Патоморфологические изменения при перинатальной кардиомиопатии неспецифичны и сходны с изменениями при миокардите. Обнаружены диффузная дегенерация, очаги миоцитолиза, некроз, фиброз, умеренная гипертрофия сердечной мышцы.
Все это приводит к расширению полостей сердца, ухудшению насосной функции правого и левого желудочков. Патоморфологические изменения при перинатальной кардиомиопатии неспецифичны и сходны с изменениями при миокардите. Обнаружены диффузная дегенерация, очаги миоцитолиза, некроз, фиброз, умеренная гипертрофия сердечной мышцы.
Клиническая картина
Период времени для появления признаков заболевания - от конца второго триместра беременности до 6 месяцев после родов. Чаще всего клиническая картина начинает разворачиваться в течение первого месяца после рождения ребенка. Трудность в распознавании PCMP заключается в том, что его ранние симптомы имитируют физиологические изменения во время беременности.
Эти признаки включают повышенную утомляемость, ухудшение толерантности к физическим нагрузкам, легкие затруднения дыхания, усиливающиеся в положении лежа на спине (ортопноэ). Из-за быстрого прогрессирования сердечной недостаточности симптомы ухудшаются. Одышка присутствует даже в состоянии покоя. Появляются ноющие боли в области сердца, головокружение, отечность стоп и голеней, учащенное сердцебиение. Тянущие боли в правом подреберье начинают беспокоить из-за увеличения размеров печени.
Ассоциированные симптомы: Отеки ног.
Эти признаки включают повышенную утомляемость, ухудшение толерантности к физическим нагрузкам, легкие затруднения дыхания, усиливающиеся в положении лежа на спине (ортопноэ). Из-за быстрого прогрессирования сердечной недостаточности симптомы ухудшаются. Одышка присутствует даже в состоянии покоя. Появляются ноющие боли в области сердца, головокружение, отечность стоп и голеней, учащенное сердцебиение. Тянущие боли в правом подреберье начинают беспокоить из-за увеличения размеров печени.
Ассоциированные симптомы: Отеки ног.
Возможные осложнения
Перипарциальная кардиомиопатия - это серьезное заболевание с множеством осложнений, в том числе со смертельным исходом. При быстро прогрессирующем течении возможно развитие острой сердечной недостаточности с отеком легких или кардиогенным шоком. Резкое расширение камер сердца способствует возникновению угрожающих жизни аритмий сердца.
Сгустки крови легко образуются благодаря закрученному движению крови в увеличенных полостях сердца. Следовательно, существует высокий риск кардиоэмболического инсульта и легочной эмболии у пациентов с PCMP. Ухудшение систолической функции миокарда влияет на плацентарное кровообращение, что приводит к гипоксии плода, задержке развития или пренатальной смерти.
Сгустки крови легко образуются благодаря закрученному движению крови в увеличенных полостях сердца. Следовательно, существует высокий риск кардиоэмболического инсульта и легочной эмболии у пациентов с PCMP. Ухудшение систолической функции миокарда влияет на плацентарное кровообращение, что приводит к гипоксии плода, задержке развития или пренатальной смерти.
Диагностика
Кардиологи чаще всего контролируют пациентов. Беременные пациенты с перипартальной кардиомиопатией находятся под совместным наблюдением кардиолога и акушера-гинеколога. Во время физического осмотра внимание уделяется опуханию вен шеи, которая усугубляется давлением на печень (гепато-яремный рефлюкс), влажной пневмонией и тупыми шумами в сердце. PCMP дифференцируют с приобретенными пороками сердца, прогрессирующей кардиомиопатией, миокардитом.
Поскольку подавляющее большинство случаев PCMP происходит после рождения, выяснение факта беременности имеет большое значение у пациентки с быстро прогрессирующей сердечной недостаточностью. Отсутствие каких-либо кардиологических заболеваний (ишемическая болезнь сердца, пороки сердца) до беременности говорит о PCMP. Для уточнения диагноза проводится дополнительное обследование, в том числе:
• Лабораторные исследования. В крови обнаружено увеличение фрагмента пролактина 16 кДа и маркера сердечной недостаточности - церебрального натрийуретического пептида (NT-proBNP).
• ЭКГ. Электрокардиограмма показывает признаки гипертрофии левого и правого желудочков, различные аритмии: мерцательная аритмия, положительное сокращение желудочков и блокада ветви левого луча.
Эхокардиография считается основным методом исследования. Расширение всех желудочков, особенно левого желудочка, выраженное снижение фракции выброса (45-50%), относительная атриовентрикулярная недостаточность. Иногда обнаруживаются теменные тромбы, умеренный перикардиальный выпот.
Магнитно-резонансная томография позволяет детально оценить структуру сердечной мышцы. Установлено со смешанными результатами Echo-KG.
• Рентгенография ОГК. На рентгенограммах органов, расширении тени сердца, отмечается увеличение сосудистого рисунка вследствие закупорки сосудов легких.
Поскольку подавляющее большинство случаев PCMP происходит после рождения, выяснение факта беременности имеет большое значение у пациентки с быстро прогрессирующей сердечной недостаточностью. Отсутствие каких-либо кардиологических заболеваний (ишемическая болезнь сердца, пороки сердца) до беременности говорит о PCMP. Для уточнения диагноза проводится дополнительное обследование, в том числе:
• Лабораторные исследования. В крови обнаружено увеличение фрагмента пролактина 16 кДа и маркера сердечной недостаточности - церебрального натрийуретического пептида (NT-proBNP).
• ЭКГ. Электрокардиограмма показывает признаки гипертрофии левого и правого желудочков, различные аритмии: мерцательная аритмия, положительное сокращение желудочков и блокада ветви левого луча.
Эхокардиография считается основным методом исследования. Расширение всех желудочков, особенно левого желудочка, выраженное снижение фракции выброса (45-50%), относительная атриовентрикулярная недостаточность. Иногда обнаруживаются теменные тромбы, умеренный перикардиальный выпот.
Магнитно-резонансная томография позволяет детально оценить структуру сердечной мышцы. Установлено со смешанными результатами Echo-KG.
• Рентгенография ОГК. На рентгенограммах органов, расширении тени сердца, отмечается увеличение сосудистого рисунка вследствие закупорки сосудов легких.
Лечение
После подтверждения диагноза пациент должен быть госпитализирован в кардиологическую больницу. В случае тяжелой недостаточности кровообращения указывается перевод в отделение интенсивной терапии и отделение интенсивной терапии для внутрипортальной баллонной контрпульсации. Несмотря на быстро прогрессирующее течение, почти половина пациентов испытывают спонтанное выздоровление.
Немедикаментозное лечение включает ограничение потребления жидкости до 2 литров в день и хлористого натрия до 3-4 граммов в день. При назначении медикаментозной терапии беременным женщинам необходимо учитывать потенциальное неблагоприятное воздействие определенных лекарств на плод. рекомендуется:
• Агонисты допаминовых рецепторов. Препараты действуют на основные патогенетические связи PCMP. Они подавляют выработку пролактина и уменьшают образование его кардиотоксического фрагмента (16 кДа). Бромокриптин используется у беременных. После рождения возможна передача на каберголин или хинаголид.
Основные лекарства, которые замедляют прогрессирование сердечной недостаточности.
• Бета-блокаторы. Их назначают в качестве альтернативы ингибиторам АПФ у беременных, а также при наличии тахиаритмий.
Сосудорасширяющие препараты используются для снятия спазма сосудов с систолическим давлением более 110 мм.
Чтобы уменьшить застой в легких и удалить жидкости, используются тиазидные и кольцевые диуретики.
• Сердечные гликозиды. Для поддержания адекватного сердечного выброса во время артериальной гипотензии указываются дигоксин и левосимендан.
Поскольку расширение полостей сердца связано с высоким риском тромбоза, пациентам рекомендуется принимать антикоагулянты (варфарин, ривароксабан). Беременным женщинам разрешен только гепарин.
При тяжелой сердечной недостаточности (фракция выброса левого желудочка составляет менее 40%), которая развивается у беременных, необходимо прерывание беременности путем кесарева сечения. Чрезвычайно тяжелая и устойчивая к лечению перипартальная кардиомиопатия является показателем трансплантации сердца. При стабильных тахиаритмиях, сопровождающихся серьезными нарушениями гемодинамики (критическое падение артериального давления), они прибегают к имплантации дефибриллятора кардиовертера.
Немедикаментозное лечение включает ограничение потребления жидкости до 2 литров в день и хлористого натрия до 3-4 граммов в день. При назначении медикаментозной терапии беременным женщинам необходимо учитывать потенциальное неблагоприятное воздействие определенных лекарств на плод. рекомендуется:
• Агонисты допаминовых рецепторов. Препараты действуют на основные патогенетические связи PCMP. Они подавляют выработку пролактина и уменьшают образование его кардиотоксического фрагмента (16 кДа). Бромокриптин используется у беременных. После рождения возможна передача на каберголин или хинаголид.
Основные лекарства, которые замедляют прогрессирование сердечной недостаточности.
• Бета-блокаторы. Их назначают в качестве альтернативы ингибиторам АПФ у беременных, а также при наличии тахиаритмий.
Сосудорасширяющие препараты используются для снятия спазма сосудов с систолическим давлением более 110 мм.
Чтобы уменьшить застой в легких и удалить жидкости, используются тиазидные и кольцевые диуретики.
• Сердечные гликозиды. Для поддержания адекватного сердечного выброса во время артериальной гипотензии указываются дигоксин и левосимендан.
Поскольку расширение полостей сердца связано с высоким риском тромбоза, пациентам рекомендуется принимать антикоагулянты (варфарин, ривароксабан). Беременным женщинам разрешен только гепарин.
При тяжелой сердечной недостаточности (фракция выброса левого желудочка составляет менее 40%), которая развивается у беременных, необходимо прерывание беременности путем кесарева сечения. Чрезвычайно тяжелая и устойчивая к лечению перипартальная кардиомиопатия является показателем трансплантации сердца. При стабильных тахиаритмиях, сопровождающихся серьезными нарушениями гемодинамики (критическое падение артериального давления), они прибегают к имплантации дефибриллятора кардиовертера.
Прогноз
Перинатальная кардиомиопатия представляет собой опасное для жизни состояние с высокой смертностью. В зависимости от своевременности диагностики и начала соответствующей терапии уровень смертности колеблется от 7 до 56%. Основными причинами смерти являются аритмия и сердечная недостаточность, тромбоэмболические осложнения и недостаточность кровообращения.
Профилактика
Полное восстановление насосной функции сердечной мышцы после лечения наблюдается в 50-65% случаев. У 30-50% пациентов, перенесших перипартальную IMS, заболевание рецидивирует при повторной беременности; Таким образом, рекомендуется использование различных методов контрацепции. Эффективных методов профилактики не существует.
Список литературы
1. Перипартальная кардиомиопатия. Диагноз, прогноз, значение для материнской смертности/ Королева Е.Б., Востокова А.А. Медицинский альманах - 2009 - T.4, № 9.
2. Перипартальная (послеродовая) кардиомиопатия/ Мостбауер Г.В. Therapia. 2010 - T.3, № 45.
3. Кардиомиопатия как причина материнской смертности/ Репина М.А., Кузьмина-Крутецкая С.Р. Журнал акушерства и женских болезней - 2007 - №2.
4. Peripartum cardiomyopathy/ Lampert M. Lang R.M. Am Heart J. 1995 - №130.
2. Перипартальная (послеродовая) кардиомиопатия/ Мостбауер Г.В. Therapia. 2010 - T.3, № 45.
3. Кардиомиопатия как причина материнской смертности/ Репина М.А., Кузьмина-Крутецкая С.Р. Журнал акушерства и женских болезней - 2007 - №2.
4. Peripartum cardiomyopathy/ Lampert M. Lang R.M. Am Heart J. 1995 - №130.
Похожие заболевания
Связанные стандарты мед. помощи
Основные медуслуги (по которым подбираются клиники)
Консультации врачей
- Консультация педиатра
- Консультация кардиолога
Хирургия
- Переливание плазмы
- Оксигенотерапия
Нехирургическое лечение
- ЛФК при поражениях ЦНС
- Классический общий массаж
- Внутривенная инъекция
Что сделать врачу (осмотр)
- Суточное мониторирование артериального давления
- Аускультация при патологии сердца и перикарда
- Сбор анамнеза и жалоб при патологии сердца и перикарда
- Измерение роста
- Визуальное исследование при патологии сердца и перикарда
- Измерение частоты сердцебиения
- Измерение массы тела
- Измерение артериального давления на периферических артериях
- Исследование пульса
- Термометрия общая
- Измерение частоты дыхания
- Перкуссия при патологии сердца и перикарда
- Пальпация при патологии сердца и перикарда
Клиники с лучшими ценами (по 32 выбранным медуслугам)
|
| МЕДСИ в Благовещенском переулке - Москва (м. Маяковская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 +7(915) 047-23-65 |
рейтинг: 4.3
|
22300₽ | |
| МЕДСИ в Марьино - Москва (м. Марьино) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.4
|
22400₽ | |
| МЕДСИ в Хорошевском проезде - Москва (м. Беговая) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 780-40-64 +7(495) 152-55-46 |
рейтинг: 4.3
|
22400₽ | |
| МЕДСИ на Рублевском шоссе - Москва (м. Кунцевская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.4
|
22400₽ | |
| МЕДСИ на Полянке - Москва (м. Полянка) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 730-57-23 +7(495) 152-55-46 |
рейтинг: 4.4
|
22400₽ | |
| МЕДСИ в Бутово - Москва (м. Бульвар Дмитрия Донского) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.5
|
22400₽ | |
| МЕДСИ на Ленинском проспекте - Москва (м. Шаболовская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.4
|
22500₽ | |
| МЕДСИ в Митино - Москва (м. Пятницкое шоссе) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.2
|
22500₽ | |
| МЕДСИ в Красногорске - Красногорск (м. Пятницкое шоссе) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 730-57-15 +7(495) 152-55-46 |
рейтинг: 4.4
|
23150₽ | |
| МЕДСИ на Ленинградском проспекте - Москва (м. Аэропорт) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 229-18-75 +7(495) 152-55-46 |
рейтинг: 4.4
|
23150₽ | |