Миоглобинурия

• МКБ-10
• R82.1 Миоглобинурия

 Миоглобинурия. Это заболевание, при котором миоглобин обнаруживается в моче. Причина развития - мышечные травмы, электрические травмы, обширные глубокие термические ожоги, отравление углекислым газом, газовая гангрена, некоторые миопатии и большая нагрузка на мышцы. Это проявляется красным или темно-коричневым окрашиванием мочи, затрудненным мочеиспусканием и иногда болью в пояснице. Миоглобин определяется микроскопией осадка мочи и иммуноэлектрофорезом. Коррекция проводится во время лечения основной патологии.

 Миоглобин - это сложный пигментный белок, который содержится в поперечно-полосатых мышцах (скелетных мышцах, миокарде). Он играет роль временного кислородного депо, отвечает за его накопление и высвобождение, что обеспечивает достаточное поступление кислорода к клеткам при физических нагрузках различной интенсивности. Миоглобинурия с разрушением мышечных клеток (рабдомиолиз), когда концентрация соединения в крови достигает более 30 мг%, обычно отсутствует в моче.
 Миоглобин имеет низкую молекулярную массу, поэтому быстро попадает в почки и выводится с мочой в течение первых 24 часов после повреждения мышц. В кислой среде он выпадает в осадок, закупоривает петли Генле, вызывает нефроз и острый некроз почечной ткани. Массивная миоглобинурия, повышение уровня калия, выделяемого разрушенными мышцами, и вторичные нарушения гемодинамики провоцируют развитие острой почечной недостаточности.
 Синдром длительного раздавливания (СДС) развивается в результате длительного сдавливания тела или его сегментов. Выявляется при землетрясениях, оползнях, обрушениях шахт, авариях при строительстве зданий, лесозаготовках. Проявляется болью, плотным отеком, ограничением движений, снижением чувствительности, массивной миоглобинурией. Состояние больного стремительно ухудшается, образуется некроз, нарастает почечная недостаточность. Есть большая вероятность летального исхода.
 Более благоприятный вариант SDS - синдром позиционной компрессии (PCS). Заболевание диагностируется при длительном сдавливании части тела во время сна при наркотическом или алкогольном опьянении, реже - при длительном наркозе, потере подвижности из-за паралича или тяжелых соматических заболеваний. Кроме того, миоглобинурия обнаруживается у пациентов с синдромом миофасциального компартмента на фоне обширных повреждений скелета, нарушения правил использования жгута и других причин.
 При сaP, SDR и компартмент-синдроме клиническая картина формируется в первые сутки, миоглобинурия определяется сразу или через некоторое время после поступления и быстро нарастает. При обширных ожогах, электротравме лабораторный симптом появляется через несколько дней или недель после травмы. Это вызвано некрозом мышечной ткани. Постепенно увеличивается.
 Этот вид патологии называется походкой, потому что выявляется у солдат после длительных маршей. Это связано с длительным напряжением мышц, значительной мышечной перегрузкой. Еще одна причина появления симптома - очень интенсивные тренировки, особенно после перерыва, в первые походы в спортзал. Кроме того, миоглобинурия при ходьбе вызывается эпилептическим статусом, столбняком, алкогольным делирием, тяжелой мышечной спастичностью у пациентов с парезом и параличом.
 Синдром Мейера-Беца, или пароксизмальная паралитическая миоглобинурия, - заболевание неизвестной этиологии, которое сопровождается пароксизмальным отеком, болью и мышечной слабостью. Приступ начинается при физических нагрузках или спонтанно, чаще поражаются мышцы нижних конечностей. Коричневая или красная моча начнет вытекать через 3 часа после появления симптомов. АРФ иногда развивается. Миоглобинурия также наблюдается при следующих миопатиях:
 • Болезнь Макардла. Входит в группу гликогенозов. Проявляется сильной болью, гипертрофией проксимальных мышц, мышечной слабостью и образованием контрактур. Появление миоглобина в моче вызвано физической нагрузкой.
 • Болезнь Таруя. Еще одно заболевание из группы гликогенозов. При физических нагрузках отмечаются болезненные мышечные спазмы, тошнота, рвота, миоглобинурия.
 • Мышечная дистрофия Дюшенна. Наследственное заболевание, характеризующееся ранним началом, тяжелым течением. Типичны частая мышечная атрофия, псевдогипертрофия икроножных мышц.
 Приступообразная токсическая пищевая миоглобинурия, или болезнь Гаффа, - это пищевое отравление, вызванное вредными веществами, которые накапливаются в жире и внутренностях рыбы. Приступ возникает через несколько часов или дней после употребления в пищу рыбы, усиливается употреблением алкоголя, физическими усилиями. Проявляется болью в мышцах по всему телу, уменьшением количества мочи, ее темной окраской, лихорадкой, тошнотой, рвотой, диареей. Через 3-4 дня состояние приходит в норму, под действием провокационных факторов нарушения появляются снова.

 Иногда миоглобинурия сопровождается следующими заболеваниями и патологическими состояниями:
 • газовая гангрена;
 • отравление угарным газом;
 • лихорадка при инфекциях, интоксикациях;
 • обширный инфаркт миокарда;
 • тяжелый эндомиометрит.

 Характерное изменение цвета мочи - повод для немедленного обращения к специалисту. Диагностикой и лечением травматических повреждений, сопровождающихся миоглобинурией, занимаются врачи-ортопеды. Больных миопатиями консультируют неврологи. При обнаружении признаков острой почечной недостаточности к обследованию привлекается нефролог. В ходе обследования специалист выясняет, когда и при каких обстоятельствах изменился цвет мочи, нет ли других проявлений (дизурия, мышечные боли).
 При травмах врач выявляет плотный отек, нарушение чувствительности и движений, устанавливает площадь поражения для оценки степени тяжести рабдомиолиза и составляет план неотложных медицинских мероприятий. При миопатиях обнаруживает признаки атрофии мышц, проводит неврологическое обследование, включая определение рефлексов, силы мышц и различных типов чувствительности.
 Миоглобинурия подтверждается анализом осадка мочи OAM. Тест с сульфатом аммония используется для дифференциации от гемоглобинурии - сохранение красной или коричневой мочи при добавлении к этому соединению указывает на присутствие миоглобина. Самый точный способ выявления миоглобинурии - иммуноэлектрофорез.
 Протеинурия, изменение доли электролитов, также встречается в моче пациентов. Плотность мочи варьируется в зависимости от фазы заболевания, наличия и степени острой почечной недостаточности. Характерный признак - нарушение соотношения креатинина и мочевины в анализах мочи и крови. Для оценки состояния пациента, уточнения вида патологии, сопровождающейся миоглобинурией, назначаются следующие диагностические процедуры:
 • Биохимический анализ крови. Типично повышение концентрации миоглобина и КФК. Уровень соединений постепенно увеличивается в течение первых 12 часов. Максимальная активность миоглобина наблюдается в первые сутки, креатинфосфокиназы - в течение 3-5 дней. В анализах повышено количество мочевой кислоты и креатинина, наблюдается гипокальциемия, гиперкалиемия, гиперфосфатемия, гиперурикемия.
 • Оценка выработки мочи. Это имеет большое клиническое значение из-за риска острой почечной недостаточности. О наличии осложнения свидетельствует уменьшение количества выделений мочи на 8-10%. В дальнейшем диурез снижается на четверть, в тяжелых случаях развивается анурия. При восстановлении функции почек объем суточного диуреза увеличивается, затем постепенно нормализуется.
 • Измерение субфасциального давления. Позволяет подтвердить синдром миофасциального отдела, исключить другие патологии. Выполняется специальным устройством. Полученные результаты сравниваются с диастолическим артериальным давлением. Разница менее 40 мм Изобразительное искусство. говорит в пользу сжатия мышц.
 • Электрофизиологические методы. Электромиография и электронейрография используются для диагностики миопатии, дифференцирования патологии от миелита, нарушений спинномозгового кровообращения и новообразований спинного мозга. По результатам ЭМГ определяется уменьшение продолжительности, уменьшение амплитуды мышечных потенциалов. Многие короткие пики указывают на прогрессирующий процесс.
 • Другие техники. При сдавливании тканей в некоторых случаях проводят УЗИ или МРТ для визуализации отеков, разрушения скелетных мышц. Для исключения переломов и вывихов требуется рентгенологическое исследование. Тяжесть поражения миокарда при инфаркте, миопатиях, болезни Гаффа оценивают с помощью ЭКГ, УЗИ сердца.
 Лабораторное исследование мочи.

 Устранение миоглобинурии осуществляется путем лечения основной патологии. При высоком уровне миоглобина в анализе мочи требуется срочная госпитализация в отделение интенсивной терапии, контроль диуреза, диета с низким содержанием белка и калия. Схема медикаментозной терапии включает следующие направления:
 • Профилактика ОРН. Подразумевает назначение диуретиков, внутривенное капельное введение раствора гидрокарбоната натрия.
 • Восстановление объема жидкости. Солевую инфузию начинают при поступлении, оптимально в течение первых 6 часов после травмы мышцы. Лечение проводится под контролем кровотока и диуреза.
 • Устранение интоксикаций и нарушений обмена веществ. Предусмотрено введение инсулина с глюкозой, агонистами бета-адренорецепторов, бикарбонатом натрия, глюконатом кальция. Энтеросорбенты используются для выведения токсинов из желудочно-кишечного тракта.
 • Экстракорпоральная гемокоррекция. Чаще проводят гемосорбцию, иногда - плазмаферез. Пациентам с почечной недостаточностью показан гемодиализ.
 В случае открытых травм, газового пожара, образования очагов некроза требуется антибактериальная терапия. Пациентам с болезнью Гаффа назначают анальгетики, противосудорожные и антигистаминные препараты, препараты для улучшения микроциркуляции и поливитаминные комплексы. Иногда требуется гипербарическая оксигенация, переливание свежезамороженной плазмы, массы тромбоцитов и эритроцитов.
 Патогенетическое лечение миопатий не разработано. Симптоматическая терапия направлена ​​на улучшение обменных процессов в мышечной ткани. Рекомендуются аминокислоты, неостигмин, АТФ, анаболические стероиды, антихолинэстеразные препараты, кальций, калий, тиаминпирофосфат. Лечебные методы дополняются лечебной физкультурой, массажем, физиотерапией.
 На ранней стадии требуется хирургическое вмешательство пациентам с миоглобинурией на фоне обширного рабдомиолиза, сильной компрессии мышц и образования участков некроза. В долгосрочной перспективе у некоторых пациентов необходимо устранить вторичные дефекты опорно-двигательного аппарата. С учетом стадии заболевания и имеющихся симптомов проводится:
 • Декомпрессионная фасциотомия. Показан при высоком давлении в фасциальной оболочке из-за компартмент-синдрома. Позволяет восстановить питание и сохранить жизнеспособность мышечной ткани, снизить риск острой почечной недостаточности.
 • Некрэктомия. Это необходимо при электротравмах, термических ожогах, СДР, газовой гангрене. При обширных поражениях проводится подтверждение нежизнеспособности конечности, угрозы острой почечной недостаточности из-за попадания в организм токсинов, ампутации или разобщения.
 • Реконструктивно-пластическая хирургия. Их проводят для улучшения функциональности конечностей. Это пластика рубцов, миопластика, замещение дефектов мягких тканей ножкой Филатова.

 Незначительная миоглобинурия после сильного напряжения мышц не представляет опасности для здоровья, проходит сама по себе. Выраженное повышение уровня миоглобина при травме, болезни Гаффа, некоторых видах миопатии чревато возникновением острой почечной недостаточности и летальным исходом пациента. Исход острой почечной недостаточности определяется тяжестью почечной недостаточности, возрастом и состоянием здоровья пациента.

• Кетонурия
• Гемоглобинурия
• Ацетонемический синдром
• Кристаллурия
• Хилурия