Другие названия и синонимы
Hypoproteinemia.
МКБ-10 коды
Описание
Гипопротеинемия. Это патологическое состояние, характеризующееся снижением концентрации общего белка в плазме крови ниже 64 г / л. Причины - голод, заболевания почек и печени. Клиническая картина может быть разнообразной - от бессимптомного течения до появления периферических отеков, экссудации в брюшную полость, грудную клетку, полости перикарда, повышенной восприимчивости к инфекциям. Уровни протеина измеряются в плазме натощак. Для устранения гипопротеинемии компенсируется белковая недостаточность и проводится лечение основного заболевания.
Классификация
Низкое содержание белка также может наблюдаться у здоровых людей (физиологическая гипопротеинемия), например, у детей в возрасте до 3 месяцев или у женщин в третьем триместре беременности. Также концентрация общего белка может снижаться при длительной госпитализации прикованных к постели пациентов. По происхождению патологические гипопротеинемии делятся на:
1. гемодилюция (ложно). Снижение уровня белка происходит в результате его «разведения» избытком жидкой части крови (гиперволемия) при водном отравлении, скудности или анурии, первичном гиперальдостеронизме, недостаточной секреции антидиуретического гормона.
2-я правда. При этом типе гипопротеинемия развивается из-за снижения синтеза белка, увеличения потерь с мочой или ускоренного распада. В свою очередь они делятся на:
• Первичный (наследственный, врожденный). В эту группу входят различные генетические дефекты синтеза основных белков крови - аутосомно-рецессивная анальбуминемия, Х-сцепленная агаммаглобулинемия (болезнь Брутона) и врожденные иммунодефициты.
• Вторичный (приобретенный, симптоматический). Самый частый вариант гипопротеинемии. В основном они возникают при заболеваниях печени, почек и голодании.
Уменьшая содержание отдельной белковой фракции, мы выделяем:
• Гипоальбуминемия. Основной вид гипопротеинемии возникает при многих заболеваниях и патологических состояниях.
• Гипоглобулинемия. Низкое содержание глобулина связано с иммунодефицитом.
1. гемодилюция (ложно). Снижение уровня белка происходит в результате его «разведения» избытком жидкой части крови (гиперволемия) при водном отравлении, скудности или анурии, первичном гиперальдостеронизме, недостаточной секреции антидиуретического гормона.
2-я правда. При этом типе гипопротеинемия развивается из-за снижения синтеза белка, увеличения потерь с мочой или ускоренного распада. В свою очередь они делятся на:
• Первичный (наследственный, врожденный). В эту группу входят различные генетические дефекты синтеза основных белков крови - аутосомно-рецессивная анальбуминемия, Х-сцепленная агаммаглобулинемия (болезнь Брутона) и врожденные иммунодефициты.
• Вторичный (приобретенный, симптоматический). Самый частый вариант гипопротеинемии. В основном они возникают при заболеваниях печени, почек и голодании.
Уменьшая содержание отдельной белковой фракции, мы выделяем:
• Гипоальбуминемия. Основной вид гипопротеинемии возникает при многих заболеваниях и патологических состояниях.
• Гипоглобулинемия. Низкое содержание глобулина связано с иммунодефицитом.
Причины
При этих патологических состояниях падение концентрации белка в крови наблюдается редко и в тяжелых случаях. Основными звеньями патогенеза гипопротеинемии являются повышенный перенос альбумина из сосудистого русла в пространство (из-за резкого увеличения проницаемости стенок капилляров) и ускоренный катаболизм белков. Эти причины включают:
• тиреотоксикоз;
• болезнь или синдром Иценко-Кушинга;
• Стойкая гектическая лихорадка;
• массивные ожоги;
• Длительный прием высоких доз глюкокортикостероидов;
• Синдром распада опухоли.
• постстрептококковый гломерулонефрит;
• нефропатия при сахарном диабете;
• поражение почек при различных ревматологических заболеваниях: системная красная волчанка, системная склеродермия, васкулит;
• нефропатия при злокачественных заболеваниях;
• болезни накопления - амилоидоз.
В большинстве случаев нефротического синдрома наблюдается легкое или умеренное снижение уровня белка в крови. При моноклональных гаммопатиях, особенно при амилоидозе, значения белка могут достигать очень низких значений. Гипопротеинемия возникает медленно, прогрессируя параллельно с развитием основного заболевания. После достижения ремиссии под действием специфического лечения уровень белка быстро приходит в норму.
В зависимости от степени прогрессирования печеночной недостаточности гипопротеинемия может возникать либо остро, в течение нескольких часов (например, при остром вирусном гепатите или токсическом поражении печени), либо постепенно, в течение недель или месяцев (при циррозе печени). Уровень снижения протеина может быть незначительным или упасть до очень низкого уровня, что иногда требует, помимо лечения основного заболевания, дополнительного введения альбумина.
• тиреотоксикоз;
• болезнь или синдром Иценко-Кушинга;
• Стойкая гектическая лихорадка;
• массивные ожоги;
• Длительный прием высоких доз глюкокортикостероидов;
• Синдром распада опухоли.
Заболевания почек.
Наиболее частой причиной гипопротеинемии является заболевание почек, сопровождающееся нефротическим синдромом, одним из ключевых компонентов которого является гипоальбуминемия. Снижение уровня белка напрямую патогенетически связано с протеинурией. В результате повреждения клубочкового аппарата почек подоциты клубочков теряют свой отрицательный заряд, из-за чего нарушается основной фильтрационный барьер для альбумина и они выводятся с мочой. В результате уровень белка в крови снижается. Заболевания, при которых наблюдается нефротический синдром, включают:• постстрептококковый гломерулонефрит;
• нефропатия при сахарном диабете;
• поражение почек при различных ревматологических заболеваниях: системная красная волчанка, системная склеродермия, васкулит;
• нефропатия при злокачественных заболеваниях;
• болезни накопления - амилоидоз.
В большинстве случаев нефротического синдрома наблюдается легкое или умеренное снижение уровня белка в крови. При моноклональных гаммопатиях, особенно при амилоидозе, значения белка могут достигать очень низких значений. Гипопротеинемия возникает медленно, прогрессируя параллельно с развитием основного заболевания. После достижения ремиссии под действием специфического лечения уровень белка быстро приходит в норму.
В зависимости от степени прогрессирования печеночной недостаточности гипопротеинемия может возникать либо остро, в течение нескольких часов (например, при остром вирусном гепатите или токсическом поражении печени), либо постепенно, в течение недель или месяцев (при циррозе печени). Уровень снижения протеина может быть незначительным или упасть до очень низкого уровня, что иногда требует, помимо лечения основного заболевания, дополнительного введения альбумина.
Диагностика
Из-за большого количества причин гипопротеинемии ее выявление требует проведения подробной дифференциальной диагностики. Когда вы сделаете биохимический анализ крови с высоким содержанием белка, вы должны сначала обратиться к врачу. При физикальном осмотре пациента особое внимание уделяется клиническим признакам гипопротеинемии - периферическим отекам или царапинам нижних конечностей, увеличению объема живота за счет асцита, приглушению сердечных тонов.
При сборе анамнеза уточняют, какими хроническими заболеваниями страдает пациент, если он стоит на учете у специалиста. Эта информация может помочь в диагностическом исследовании причин несоответствия в анализе. Назначаются следующие дополнительные методы обследования:
• Регулярные лабораторные исследования. В общем анализе мочи измеряется концентрация белка, определяется соотношение альбумин-креатинин и суточная протеинурия. Биохимический анализ крови выявляет наличие ревматического фактора, антистрептолизина, маркеров поражения печени - трансаминаз (АЛТ, АСТ), гамма-глутамилтранспептидазы. Тесты (ИФА, иммунохроматография) проводятся для выявления маркеров вирусных гепатитов В и С, ВИЧ-инфекции.
• Иммунологические исследования. При наличии клинических признаков ревматологических заболеваний исследуются аутоантитела - антицитоплазматические, антинейтрофильные. При подозрении на воспалительное заболевание кишечника кал сдают калпротектин. Иммунограмма проводится для оценки иммунного статуса и общего содержания иммуноглобулинов. Чтобы подтвердить диагноз целиакии, необходимо провести тест на антитела против глиадина и IgA к тканевой трансглутаминазе.
• ультразвук. С помощью УЗИ органов брюшной полости можно обнаружить увеличение печени, снижение ее эхогенности и наличие выпота в брюшной полости. Также при тяжелой гипопротеинемии свободная жидкость скапливается в перикардиальном мешке и плевральных полостях.
• Эндоскопия. Болезнь Крона и ЯК характеризуются специфическим изображением при фиброколоноскопии: участки гиперемии, эрозии, изъязвления слизистой оболочки тонкой или толстой кишки, наличие свищей. При глютеновой энтеропатии отмечается атрофия ворсинок слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки.
• Гистологические исследования. Для подтверждения диагноза гломерулонефрит, системный васкулит и злокачественные заболевания требуется биопсия пораженных участков (почки, сосуды, лимфатические узлы) с дальнейшим патоморфологическим исследованием.
Инфузия альбумина для восполнения потерь белка.
При сборе анамнеза уточняют, какими хроническими заболеваниями страдает пациент, если он стоит на учете у специалиста. Эта информация может помочь в диагностическом исследовании причин несоответствия в анализе. Назначаются следующие дополнительные методы обследования:
• Регулярные лабораторные исследования. В общем анализе мочи измеряется концентрация белка, определяется соотношение альбумин-креатинин и суточная протеинурия. Биохимический анализ крови выявляет наличие ревматического фактора, антистрептолизина, маркеров поражения печени - трансаминаз (АЛТ, АСТ), гамма-глутамилтранспептидазы. Тесты (ИФА, иммунохроматография) проводятся для выявления маркеров вирусных гепатитов В и С, ВИЧ-инфекции.
• Иммунологические исследования. При наличии клинических признаков ревматологических заболеваний исследуются аутоантитела - антицитоплазматические, антинейтрофильные. При подозрении на воспалительное заболевание кишечника кал сдают калпротектин. Иммунограмма проводится для оценки иммунного статуса и общего содержания иммуноглобулинов. Чтобы подтвердить диагноз целиакии, необходимо провести тест на антитела против глиадина и IgA к тканевой трансглутаминазе.
• ультразвук. С помощью УЗИ органов брюшной полости можно обнаружить увеличение печени, снижение ее эхогенности и наличие выпота в брюшной полости. Также при тяжелой гипопротеинемии свободная жидкость скапливается в перикардиальном мешке и плевральных полостях.
• Эндоскопия. Болезнь Крона и ЯК характеризуются специфическим изображением при фиброколоноскопии: участки гиперемии, эрозии, изъязвления слизистой оболочки тонкой или толстой кишки, наличие свищей. При глютеновой энтеропатии отмечается атрофия ворсинок слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки.
• Гистологические исследования. Для подтверждения диагноза гломерулонефрит, системный васкулит и злокачественные заболевания требуется биопсия пораженных участков (почки, сосуды, лимфатические узлы) с дальнейшим патоморфологическим исследованием.
Инфузия альбумина для восполнения потерь белка.
Лечение
Гемодилюция и физиологические гипопротеинемии являются самоограничивающимися и не требуют медицинского вмешательства. Лечение гипопротеинемии преследует две основные цели - коррекция белковой недостаточности и лечение основного заболевания. Для этого выполняются следующие шаги:
• Нормализация питания. В случае кратковременного голодания или легкой острой кишечной инфекции для нормализации белковых показателей достаточно возобновить сбалансированное питание с достаточным количеством продуктов, богатых белком - мяса, рыбы, молока. При глютеновой болезни диета является основным компонентом лечения. Необходимо исключить из рациона любые продукты, содержащие глютен: хлеб, мучные изделия, печенье.
• Устранение возбудителя инфекции. При ОРЗ применяют антибиотики из группы фторхинолонов (левофлоксацин, ципрофлоксацин) и аминогликозиды (гентамицин). При вирусном гепатите используются комбинации противовирусных препаратов (энтекавир, ламивудин, рибавирин) с пелигатным интерфероном. Пациентам с подтвержденной ВИЧ-инфекцией назначают антиретровирусные препараты - нуклеозидные ингибиторы обратной транскриптазы (зидовудин, абакавир), ингибиторы протеаз (саквинавир, индинавир).
• Противовоспалительная терапия. Для купирования аутоиммунного воспалительного процесса и достижения ремиссии ревматологических заболеваний используются глюкокортикостероиды (преднизолон), иммунодепрессанты (циклофосфамид, азатиоприн), синтетические противомалярийные средства (хлорохин, гидроксихлорохин). При ВЗК используются производные 5-аминосалициловой кислоты (сульфасалазин).
• Диуретическая терапия. При сильных отеках и скоплении большого количества жидкости в полостях тела назначают диуретики - гидрохлоротиазид, фуросемид.
• Компенсация белковой недостаточности. Очень часто при тяжелой гипопротеинемии применяют настой раствора альбумина. Иногда прибегают к введению аминокислот в парентеральное питание.
• Другие методы лечения. При хроническом панкреатите применяется заместительная ферментная терапия (панкреатин, креон), при печеночной недостаточности показаны гепатопротекторы (урсодезоксихолевая кислота, адеметионин), L-орнитин, L-аспартат и препараты, связывающие аммиак (лактулоза, фенилацетат).
• Нормализация питания. В случае кратковременного голодания или легкой острой кишечной инфекции для нормализации белковых показателей достаточно возобновить сбалансированное питание с достаточным количеством продуктов, богатых белком - мяса, рыбы, молока. При глютеновой болезни диета является основным компонентом лечения. Необходимо исключить из рациона любые продукты, содержащие глютен: хлеб, мучные изделия, печенье.
• Устранение возбудителя инфекции. При ОРЗ применяют антибиотики из группы фторхинолонов (левофлоксацин, ципрофлоксацин) и аминогликозиды (гентамицин). При вирусном гепатите используются комбинации противовирусных препаратов (энтекавир, ламивудин, рибавирин) с пелигатным интерфероном. Пациентам с подтвержденной ВИЧ-инфекцией назначают антиретровирусные препараты - нуклеозидные ингибиторы обратной транскриптазы (зидовудин, абакавир), ингибиторы протеаз (саквинавир, индинавир).
• Противовоспалительная терапия. Для купирования аутоиммунного воспалительного процесса и достижения ремиссии ревматологических заболеваний используются глюкокортикостероиды (преднизолон), иммунодепрессанты (циклофосфамид, азатиоприн), синтетические противомалярийные средства (хлорохин, гидроксихлорохин). При ВЗК используются производные 5-аминосалициловой кислоты (сульфасалазин).
• Диуретическая терапия. При сильных отеках и скоплении большого количества жидкости в полостях тела назначают диуретики - гидрохлоротиазид, фуросемид.
• Компенсация белковой недостаточности. Очень часто при тяжелой гипопротеинемии применяют настой раствора альбумина. Иногда прибегают к введению аминокислот в парентеральное питание.
• Другие методы лечения. При хроническом панкреатите применяется заместительная ферментная терапия (панкреатин, креон), при печеночной недостаточности показаны гепатопротекторы (урсодезоксихолевая кислота, адеметионин), L-орнитин, L-аспартат и препараты, связывающие аммиак (лактулоза, фенилацетат).
Прогноз
Выраженная гипопротеинемия может привести к неблагоприятным последствиям для пациента. Снижение уровня альбумина снижает онкотическое давление плазмы крови, что приводит к потоотделению жидкости в полости тела (брюшной, плевральной, перикардиальной). Также при низкой концентрации белка повышается уровень холестерина в крови, происходит жировая дегенерация печени и нарушается выработка противоинфекционных белков - иммуноглобулинов, белков системы комплемента. Поэтому для выявления гипопротеинемии требуется визит к врачу.