Другие названия и синонимы
Morion 's disease.МКБ-10 коды
Описание
Врожденный склероз шейки мочевого пузыря (болезнь Мариона) наблюдается редко. У мальчиков характеризуется развитием кольцевидной фиброзной ткани в подслизистом и мышечном слоях этой зоны. Степень её выраженности различна. При гистологическом исследовании у детей старшего возраста наряду с фиброзом часто обнаруживают признаки хронического воспаления.
Клиническая картина
Симптомы заболевания зависят от степени выраженности обструкции шейки и длительности заболевания. При незначительном развитии фиброзной ткани отмечается небольшое затруднение мочеиспускания. Остаточной мочи нет, функция почки не нарушена. При выраженной обструкции отмечается затруднённое мочеиспускание и выявляется остаточная моча. Склероз шейки мочевого пузыря может прогрессировать вплоть до задержки мочеиспускания по типу парадоксальной ишурии, развития пузырно-мочеточникового рефлюкса, уретерогидронефроза и почечной недостаточности.
Диагностика
Склероз шейки мочевого пузыря устанавливают на основании данных восходящей уретроцистографни и уретроцистоскопии. УФМ в сочетании с цистоманометрией подтверждает наличие обструкции в области шейки и позволяет оценить функциональное состояние детрузора.
При уретроцистографии контрастируется приподнятость дна и трабекулярность стенок, недостаточное контрастирование мочеиспускательного канала, при цистоскопии отмечается трабекулярность стенок пузыря, иногда определяется выпячивание задней стенки шейки, а у некоторых больных гипертрофия межмочеточниковой складки. На цистограмме характерный признак - приподнятость дна.
При уретроцистографии контрастируется приподнятость дна и трабекулярность стенок, недостаточное контрастирование мочеиспускательного канала, при цистоскопии отмечается трабекулярность стенок пузыря, иногда определяется выпячивание задней стенки шейки, а у некоторых больных гипертрофия межмочеточниковой складки. На цистограмме характерный признак - приподнятость дна.
Лечение
Лечится склероз шейки мочевого пузыря с помощью применения чреспузырных оперативных вмешательств - продольное рассечение, У-образная пластика или ТУР, которая в настоящее время стала методом выбора.