Продолжая работу с сайтом, вы разрешаете использование сookies и соглашаетесь с политикой конфиденциальности.
.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,

Рубцующий пемфигоид конъюнктивы

ДобавьАналогиСравни
Используемые препараты: Ещё... скрыть
 
Фарм. гр. Вещество Препараты
Преднизолон
Триамцинолон
Лечат в 3411 клиниках 136 городов
X
X
Нужен: дерматолог
Санкт-Петербург, Большой пр-т ПС, д. 79, лит. А +7(495..показать+7(495) 104-88-01 от 60₽
Комендантский пр-т, д. 51 корп. 1, лит. А +7(495..показать+7(495) 104-88-01 от 60₽
Санкт-Петербург, Фермское шоссе, д. 20, корп. 2, лит. А +7(495..показать+7(495) 104-88-01 от 60₽
Екатеринбург, ул. Надеждинская, д. 9А +7(343..показать+7(495) 104-88-01, +7(343) 204-95-05, +7(343) 310-93-56, +7(343) 310-95-30 от 73₽
Екатеринбург, ул. Гражданская, д. 9 +7(343..показать+7(495) 104-88-01, +7(343) 204-95-05, +7(343) 358-34-16, +7(800) 234-34-34 от 73₽
Екатеринбург, ул. Байдукова, д. 63 +7(343..показать+7(495) 104-88-01, +7(343) 204-95-05, +7(343) 322-16-92, +7(343) 322-16-74, +7(343) 322-17-70 от 73₽
Москва, ул. Большая Серпуховская, д. 16/15, стр. 1, 2, 5 +7(495..показать+7(495) 104-88-01, +7(495) 407-73-61 от 110₽
Уфа, пр-т Октября, д. 71/1 +7(347..показать+7(495) 104-88-01, +7(347) 292-70-07 от 130₽
Уфа, ул. Правды, д. 19 +7(347..показать+7(495) 104-88-01, +7(347) 292-70-07 от 130₽
Уфа, ул. Карла Маркса, д. 69 +7(347..показать+7(495) 104-88-01, +7(347) 292-70-07 от 130₽
Ещё 3401 клинику
  1. МКБ-10 коды
  2. Описание
  3. Дополнительные факты
  4. Причины
  5. Патогенез
  6. Клиническая картина
  7. Возможные осложнения
  8. Диагностика
  9. Дифференциальная диагностика
  10. Лечение
  11. Прогноз
  12. Профилактика
  13. Похожие заболевания
  14. Связанные клинические рекомендации
  15. Связанные стандарты мед. помощи
  16. Основные медицинские услуги
  17. Клиники для лечения

Другие названия и синонимы

Scarring conjunctival pemphigoid.
Рубцующий пемфигоид конъюнктивы

МКБ-10 коды

Описание

 Рубцующий пемфигоид конъюнктивы. Хроническое заболевание глаз аутоиммунного генеза, характеризующееся длительно протекающими воспалительными процессами с последующим склерозированием. Симптомами являются покраснение и отек слизистой оболочки глаз, появление пузырьков и эрозий на поверхности роговицы и склеры, ограничение подвижности глазных яблок, в тяжелых случаях - слепота и симблефарон. Диагностика основывается на результатах офтальмологического осмотра, биомикроскопии конъюнктивы и гистологического изучения тканей слизистой. Лечение многокомпонентное, включающее местное и системное применение кортикостероидов, противовоспалительных и рассасывающих средств.
Рубцующий пемфигоид конъюнктивы

Дополнительные факты

 Рубцующий пемфигоид конъюнктивы является изолированной формой хронического аутоиммунного заболевания, поражающего преимущественно кожные покровы и слизистые оболочки. Доказательством этого служит частое выявление отдельных поражений слизистых ротовой полости, носовых ходов, кожи наряду с глазными проявлениями. Частота встречаемости колеблется в пределах 1:11 000-1:60 000 населения Земли, женщины страдают от данного заболевания в среднем в два раза чаще мужчин. Рубцующийся пемфигоид считается патологией старшего возраста - почти 85% больных старше 55 лет. В некоторых регионах он является одной из основных причин приобретенной слепоты.

Причины

 Как и в случае других форм рубцующего пемфигоида, этиология этого состояния изучена недостаточно, причины, по которым возникает заболевание, неизвестны. Существуют гипотезы о влиянии ряда эндо- и экзогенных факторов на развитие патологии, однако ни одна из них не является общепринятой. В настоящее время известны лишь предрасполагающие состояния и факторы риска, при наличии которых вероятность поражения глаз увеличивается. Их список постоянно пополняется, производится дальнейшее изучение болезни. Конъюнктивальная форма пемфигоида возникает при наличии следующих обстоятельств:
 • Генетические факторы. У значительного процента больных обнаруживается особая разновидность гена главного комплекса гистосовместимости (ГКГС или HLA) - DQB1*0301. Поскольку этот белковый антиген участвует в распознавании «своих» клеток и препятствует развитию аутоиммунных реакций, предполагается, что данный тип гена повышает риск развития заболевания.
 • Возрастные факторы. Подавляющее большинство больных с рубцующимся поражением конъюнктивы - пожилые лица в возрасте от 55 до 90 лет. Причина в том, что с возрастом увеличивается риск иммунологических нарушений, проявлением которых выступает данное состояние.
 • Внешние факторы. Замечена взаимосвязь между развитием пемфигоида конъюнктивы и некоторыми профессиональными патологиями, связанными с воздействием органической пыли или солнечного излучения на глаза. Предполагается, что хроническое раздражение слизистых оболочек глаз повышает вероятность возникновения болезни.
 • Сопутствующие заболевания. В анамнезе многих больных определяются частые поллинозы, конъюнктивиты, иридоциклиты, другие аллергические и офтальмологические заболевания. Они способствуют раздражению тканей глаз, облегчая развитие пемфигоида.

Патогенез

 Достоверно доказано, что основную роль в развитии пемфигоида конъюнктивы играют аутоиммунные патологические процессы. Определенное влияние может оказывать попадание на слизистые экзогенных антигенов, способных селективно прикрепляться к элементам прозрачной зоны - одного из слоев конъюнктивальной оболочки. При их достаточном накоплении возникает иммунологическая реакция, характеризующаяся повреждением межклеточных элементов. В более распространенном варианте объектом атаки иммунной системы становятся собственные антигены организма (аутоантигены) - белковые комплексы в составе десмосом (структур, обеспечивающих соединение клеток между собой).
 Сенсибилизация организма в случае рубцующего пемфигоида ведет к образованию ряда антител классов G и M, которые проникают в межклеточное пространство конъюнктивы, связывают белки десмосом и межклеточного матрикса. Иммунные комплексы способны активировать систему комплемента и Т-лимфоциты, из-за чего возникает ряд цитотоксических реакций, разрушающих межклеточное соединение с образованием сначала микроскопических, а затем и заметных пузырьков. Продолжительное воспаление провоцирует фибробласты - клетки-предшественники соединительной рубцовой ткани. На месте иммунологической реакции возникают участки склероза, которые клинически определяются как рубцы, снижающие прозрачность конъюнктивальной оболочки и приводящие к ее деформации.

Клиническая картина

 Заболевание практически всегда имеет двухсторонний характер, но поражение глаз возникает не одновременно - срок между появлением признаков патологии на одном, а потом на другом органе зрения может составлять месяцы и даже годы. Примерно у трети больных за несколько месяцев до развития глазных нарушений отмечаются эрозивные поражения губ, слизистой полости рта, часто ошибочно определяемые как герпетические высыпания или стоматит. Первоначальные проявления пемфигоида конъюнктивы сходны с обычным конъюнктивитом - наблюдается покраснение, наличие слизистого, а в последующем слизисто-гнойного отделяемого, зуд и жжение. Течение заболевания принимает хронический характер, лечение традиционными противовоспалительными препаратами не оказывает клинически значимого эффекта.
 Неспецифические воспалительные проявления сменяются появлением буллезных и эрозивных образований, которые достаточно быстро исчезают и поэтому не всегда регистрируются врачом-офтальмологом. Возникают разрастания соединительной ткани, вызывающей склерозирование конъюнктивы, образование спаек между веками и глазным яблоком. Подвижность глаз ограничивается, движения становятся болезненными, при одностороннем поражении это может провоцировать косоглазие. Прогрессирование пемфигоида приводит к полному сращиванию конъюнктивального мешка (симблефарон), резкому сужению глазной щели и практически полной неподвижности глаз. Деформация краев век становится причиной трихиазиса - неправильного направления роста ресниц, которые, разрастаясь в сторону глазного яблока, дополнительно раздражают его оболочки.
 Ассоциированные симптомы: Боль в глазу. Отек глаз.

Возможные осложнения

 Наиболее серьезным осложнением пемфигоида конъюнктивы является слепота, возникающая из-за дистрофических процессов в роговице, сращения глазного яблока с веками и общих трофических нарушений органов зрения. Некоторые исследователи рассматривают симблефарон, заворот век и ксерофтальмию как осложнения данного состояния, однако, по мнению большинства специалистов, развитие аутоиммунного процесса всегда ведет к таким последствиям при отсутствии лечения. Другим осложнением могут выступать вторичные инфекции глаз, занесенные при расчесывании. Как отделенное последствие поражения конъюнктивы иногда рассматривают развитие пемфигоида на коже, слизистых оболочках рта, носа, половых органов.

Диагностика

 Определение заболевания при качественной диагностике не составляет труда из-за специфичности проявлений. Обычно применяют общий и офтальмологический осмотр, биомикроскопию конъюнктивы, взятие мазка-отпечатка для последующего гистологического и гистохимического изучения. В ряде случаев сбор анамнеза позволяет уточнить диагноз посредством выявления предвестников рубцующего пемфигоида или особенностей течения поражения глаз. Диагностический алгоритм включает следующие компоненты:
 • Осмотр и сбор анамнеза. Общий осмотр обычно без особенностей, лишь у 30% больных определяются язвенно-эрозивные поражения полости рта, слизистых оболочек половых органов, кожи. У некоторых пациентов такие состояния, уже исчезнувшие на момент осмотра, могут быть выявлены в ходе составления анамнеза. Специалист уточняет длительность воспалительного поражения глаз, сопоставляет ее с имеющейся клинической картиной.
 • Офтальмологический осмотр. Врач-офтальмолог выявляет одно- или двустороннее поражение (зависит от длительности течения патологии) глаз в виде воспаленной конъюнктивы с серозно-гнойным отделяемым. В запущенных случаях обнаруживаются признаки рубцевания, наличие спаек между глазным яблоком и слизистой век. При тяжелом течении выявляется ксерофтальмия, помутнение роговицы, симблефарон и снижение остроты зрения вплоть до слепоты.
 • Биомикроскопия конъюнктивы. При внимательном изучении слизистой глаз обнаруживают ее раздражение, наличие в конъюнктивальной полости слизистого секрета, иногда - сращения. В роговице в зависимости от стадии процесса патологические изменения отсутствуют либо выявляются признаки дистрофии - наличие помутнений, неоваскуляризации и других нарушений.
 • Гистологическое исследование. Изучение мазка-отпечатка с пораженного глаза указывает на наличие пузырей под эпителиальным покровом, в их полости находится жидкость с примесью эозинофилов, акантолиз отсутствует. В подслизистом слое развивается лимфоцитарная инфильтрация различной степени выраженности. При гистохимическом исследовании в биоптате определяются иммунные комплексы на основе IgG и IgM.

Дифференциальная диагностика

 Дифференциальную диагностику пемфигоида конъюнктивы проводят с традиционным конъюнктивитом, глазными проявлениями буллезного пемфигоида, пузырчатки, синдрома Стивенса-Джонсона. Для этого используют данные анамнеза (обычный конъюнктивит длится не более нескольких недель) и общего осмотра - наличия или отсутствия кожных проявлений, по характеристикам которых определяют основное заболевание.

Лечение

 Специфическая терапия пемфигоида и, в частности, его глазных проявлений, пока не разработана, поэтому лечение направлено на уменьшение симптомов и предотвращение тяжелых осложнений. Его принципами является снижение активности воспалительных процессов в конъюнктиве, уменьшение выраженности рубцевания и склерозирующих явлений, устранение уже имеющихся нарушений. С этой целью используют несколько групп препаратов, которые могут назначаться как местно, так системно. Лечение сначала производится в условиях стационара. После стабилизации состояния и уменьшения выраженности симптомов переходят на амбулаторную терапию. В ходе лечебных мероприятий используют следующие группы препаратов:
 • Противовоспалительные средства. Глюкокортикостероиды (преднизолон) обладают выраженным противовоспалительным действием, их назначают местно (в виде капель, мазей), в случаях тяжелого течения - системно. Отличительной особенностью применения кортикостероидов при пемфигоиде являются повышенные дозы и длительные курсы лечения. Вспомогательную роль могут играть нестероидные противовоспалительные средства.
 • Цитостатические препараты. Цитостатики используют в сложных случаях для быстрого и надежного уменьшения иммунных реакций и процессов склерозирования. Во многих случаях только их назначение позволяет избежать таких тяжелых осложнений, как симблефарон или слепота.
 • Рассасывающие средства. При наличии имеющихся спаек возможно их устранение с использованием рассасывающих препаратов на основе некоторых ферментов (например, гиалуронидазы). Медикаменты расщепляют макромолекулы, входящие в состав рубцовой ткани, облегчая ее разрушение.
 Терапия рубцующего пемфигоида обязательно должна быть комплексной, помимо вышеперечисленных средств она может включать в себя слезозамещающие растворы (для профилактики и лечения ксерофтальмии), противогрибковые и антибактериальные препараты (против вторичной инфекции). Внутрь показано употребление витаминов А, Е, группы В, возможно использование биогенных стимуляторов (сок алое по Филатову). Иногда для устранения спаек, коррекции зрения и век требуется хирургическое вмешательство.

Прогноз

 Прогноз рубцующего пемфигоида конъюнктивы всегда серьезный, поскольку при неправильном подходе к лечению или его отсутствии возможно развитие тяжелых осложнений - например, слепоты. Комплексная терапия, включающая противовоспалительные средства, цитостатики и вспомогательные препараты, позволяет значительно ослабить симптомы заболевания и практически полностью остановить его прогрессирование. Немаловажное влияние на прогноз оказывает срок обращения больного к специалисту - ранняя диагностика дает возможность начать лечение до развития рубцовых изменений, которые влекут за собой ухудшение зрения.

Профилактика

 Методов эффективной профилактики глазных форм пемфигоида на сегодняшний день не существует.

Похожие заболевания

Связанные клинические рекомендации

Связанные стандарты мед. помощи

42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Доступно только при использовании PRO аккаунта
Модератор контента: Васин А.С.


  1. Киберис НЕ является интернет-магазином и НЕ осуществляет закупку, хранение, продажу и доставку препаратов. Ресурс выступает лишь в роли посредника между вами и производителем препаратов или аптечными пунктами, которые и осуществляют поставку.
  2. На Киберис размещены описания препаратов, часть из которых предназначена только для врачей. Данная информация не может быть использована пациентами для принятия решения об использовании препаратов, их отмене или коррекции дозировок.
  3. Ничто в представленной информации не должно быть истолковано как призыв использовать данные препараты.
  4. К Киберис не могут быть обращены претензии по поводу любого ущерба или вреда, понесенного в результате использования размещенной на сайте информации.