Порокарцинома

• МКБ-10
• L74 Болезни мерокринных [эккринных] потовых желез

 Порокарцинома. Редкая злокачественная дермальная опухоль, происходящая из клеток протоков эккринных потовых желез. Может возникать на неизмененной коже или развиваться на фоне экринной поромы. Чаще всего поражаются нижние конечности, реже встречаются порокарциномы туловища, лица и волосистой части головы, еще реже страдают верхние конечности. Представляет собой узел на широком основании. На поверхности узла могут выявляться участки изъязвления. Порокарцинома характеризуется относительно доброкачественным течением. На поздних стадиях может давать лимфогенные и гематогенные метастазы. Диагностируется на основании гистологического исследования. Лечение оперативное.

 Порокарцинома (злокачественная эккринная порома, эпидермотропная эккринная карцинома) - очень редкое злокачественное новообразование и, вместе с тем, самая распространенная разновидность онкологического поражения эккринных потовых желез. В 30-50% случаев образуется в результате малигнизации доброкачественной эккринной поромы. В литературе описаны случаи порокарциномы, диагностированной в возрасте от 12 до 92 лет. Опухоль чаще поражает пожилых пациентов, средний возраст появления симптомов заболевания составляет 67-68 лет. Мужчины и женщины страдают одинаково часто.
 В 45% случае порокарцинома обнаруживается в области нижних конечностей. В 20% случаев страдает кожа туловища, в 15% - кожа лица и волосистой части головы, в 10% - кожа верхних конечностей. При расположении на нижних конечностях порокарцинома чаще всего выявляется в области подошв, при локализации на верхних конечностях - в области ладоней. Регионарные метастазы выявляются у 20-30% больных с впервые поставленным диагнозом и у 75% пациентов с локальными рецидивами. Возможно отдаленное метастазирование. На ранних стадиях течение порокарциномы относительно доброкачественное, при появлении вторичных очагов отмечается существенное ухудшение прогноза. Лечение проводят специалисты в области онкологии и дерматологии.

 Причины развития порокарциномы достоверно не выяснены. Установлено, что опухоль нередко возникает в результате озлокачествления эккриновых пором. Существуют данные о развитии новообразований на фоне сального невуса, актинического кератоза, саркоидоза, экстрамаммарной формы болезни Педжета, хронического лимфолейкоза, пернициозной анемии и болезни Ходжкина. Специалисты отмечают, что порокарцинома может возникать после травматических повреждений или получения высокой дозы рентгеновского излучения. Возможны ассоциации неоплазии с онкологическими заболеваниями внутренних органов.
 Макроскопически порокарцинома представляет собой экзофитно растущий узел на широком основании. При микроскопии новообразования в толще эпидермиса выявляются гнезда мелких базалоидных клеток с включениями более крупных клеток с признаками атипии или чередующиеся гнезда базалоидных клеток и структуры, состоящие из атипичных клеток. Атипичные клетки порокарциномы имеют полиморфные гиперхромные ядра. Иногда одиночные крупные клетки диффузно располагаются в неизмененном эпидермисе, из-за чего гистологическая картина порокарциномы может напоминать болезнь Педжета.
 В скоплениях атипичных клеток могут просматриваться протокообразные структуры, участки некроза, небольшие полости и «роговые жемчужины». Вокруг клеточных скоплений видны признаки инфильтрации. При длительном существовании порокарциномы атипичные клетки могут проникать в дерму, близлежащие волосяные фолликулы, периневральные пространства, стенки кровеносных и лимфатических сосудов. При проведении иммуногистохимического исследования определяется положительная реакция с альфа-лактатальбуминовым антигеном, антигеном эпителиальных мембран и карциноэмбриональным антигеном.

 Вначале на поверхности кожи в области поражения образуется папула. В последующем папула трансформируется в плотноэластический или мягкий узел, возвышающийся над поверхностью кожи. Большинство порокарцином располагаются на широком основании, реже выявляются узлы на ножке. Некоторые новообразования имеют дольчатое строение. Цвет порокарциномы варьирует от розоватого до темно-красного или красно-коричневого. Размер обычно не превышает 1-2 тд Поверхность неоплазии ровная, иногда обнаруживаются признаки папилломатоза или незначительного гиперкератоза. У некоторых больных отмечается выраженная пигментация опухоли.
 На начальных стадиях порокарцинома безболезненна. При прогрессировании возможны изъязвление, повышенная кровоточивость, зуд и боли в области новообразования. Вероятность метастазирования коррелирует с размером порокарциномы, крупные узлы метастазируют чаще мелких. При лимфогенном метастазировании наблюдается увеличение лимфатических узлов, при гематогенных метастазах клиническая картина заболевания дополняется признаками нарушения функций соответствующих органов. Вторичные очаги порокарциномы могут выявляться в легких, печени, молочных железах, яичниках, мочевом пузыре, средостении, брюшине и ретроперитонеальном пространстве. На поздних стадиях болезни отмечаются астенизация, потеря веса, гипертермия и другие общие признаки онкологического заболевания.
 Ассоциированные симптомы: Изменение аппетита. Изменение веса. Истощение. Ломота в мышцах. Лихорадка. Отсутствие аппетита. Потеря веса.

 Диагноз порокарциномы дерматоонколог выставляет на основании клинической симптоматики, данных гистологического и иммуногистологического исследования.

 Дифференциальную диагностику порокарциномы осуществляют с бородавкой, себорейным кератозом, трихоэпителиомой, амеланотической меланомой, плоскоклеточным раком кожи и базалиомой. Для выявления лимфогенных метастазов проводят УЗИ регионарных лимфоузлов. Для обнаружения гематогенных вторичных очагов порокарциномы назначают рентгенографию грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства, УЗИ органов малого таза, МРТ печени и другие исследования.

 Лечение данной патологии оперативное. Порокарциному иссекают вместе с окружающими неизмененными тканями, материал передают в лабораторию для срочного интраоперационного гистологического исследования. При выявлении атипичных клеток в зоне разреза объем хирургического вмешательства увеличивают. При образовании дефекта после удаления порокарциномы выполняют кожную пластику.

 Прогноз при порокарциноме определяется размером и локализацией опухоли. Согласно исследованиям, метастазирование наблюдается при диаметре неоплазии более 2,8 тд Новообразования в области стопы рецидивируют в 24% случаев, на голени - в 16% случаев, на бедре - в 8% случаев. Рецидивы порокарциномы могут возникать в сроки от 4 месяцев до 10 лет с момента иссечения первичного очага. В 75% случаев при рецидиве выявляются лимфогенные метастазы. Лимфогенное метастазирование (как при впервые диагностированных неоплазиях, так и при рецидивных процессах) в 68% случаев заканчивается летальным исходом. При порокарциномах диаметром менее 1 см ни одного смертельных исходов не зафиксировано.

• Пиодермии