Апоплексия гипофиза

• МКБ-10
• E23.3 Дисфункция гипофиза, не классифицированная в других рубриках

 Апоплексия гипофиза. Острое состояние, которое возникает вследствие резкого увеличения размеров опухоли гипофиза из - за ее разрыва, кровоизлияния или некроза. Заболевание сопровождается сильными головными болями, нарушением зрения, тошнотой, рвотой. Поражение гипофиза вызывает гипопитуитризм. Сдавление сосудов головного мозга приводит к развитию локальной ишемии. Диагностика основывается на проведении томографии головного мозга, определении уровня тропных гормонов. Лечение зависит от остроты и распространённости патологического процесса. При обширных поражениях проводят гормональную терапию и оперативное вмешательство с целью декомпрессии структур головного мозга.

 Апоплексия гипофиза - неотложное состояние в эндокринологии и неврологии, характеризующееся кровоизлиянием в полость турецкого седла и сдавлением структур параселлярной области. Заболевание встречается редко, однако всегда несет угрозу для жизни пациента. Развивается апоплексия в основном у больных с активно растущими опухолями гипофиза и новообразованиями больших или гигантских размеров. По данным исследований РНХИ им. проф. А. Л. Поленова, частота возникновения данного патологического состояния при опухолях аденогипофиза составляет около 3%. Чаще встречаются кровоизлияния в новообразование, реже - ишемические инфаркты, некрозы.

 Острое состояние возникает у больных с кортикотропными и соматотропными аденомами, глиомами, метастазами в ткань гипофиза. К апоплексии могут привести следующие факторы.
 • Длительная антикоагулянтная терапия. Применение высоких доз кроверазжижающих препаратов при повышении АД может спровоцировать возникновение кровотечения из сосуда головного мозга.
 • Опухоли гипофиза. Стремительный рост новообразований вызывает сдавливание близлежащих мозговых структур, нарушение трофики гипофиза.
 • Лучевая терапия. Радиотерапия опухолей головного мозга вызывает нарушение целостности и питания сосудистой сети вплоть до образования трофических язв, кровотечений.
 • Черепно-мозговые травмы. Ушибы, сотрясения головного мозга, переломы костей черепа приводят к механическому повреждению мозговых структур или новообразования.
 • Проведение исследований гипофиза. Инвазивные методы оценки гипофизарной функции могут повлечь за собой нарушение целостности тканей новообразования и стать причиной кровотечения.
 • Идиопатическое кровоизлияние. Известны случаи спонтанной апоплексии без предшествующих физических или химических воздействий.

 Патогенез апоплексии связан с образованием и активным ростом опухоли гипофиза. Данное состояние сопровождается увеличением сосудистой сети, усилением локальной микроциркуляции. Физическое или химическое воздействие на опухоль провоцирует нарушение целостность капилляров и истечение крови в подпаутинное пространство. Активный рост новообразования вызывает сдавление мозгового вещества, черепных нервов, сосудов, питающих головной мозг. Это объясняет стремительное развитие неврологической симптоматики при апоплексии гипофиза. Сдавление нервов приводит к нарушению функции других систем (зрительной, дыхательной, сердечно-сосудистой). Чаще всего возникает поражение аденогипофиза, нейрогипофиз остается сохранным и функционирует нормально.

 Клиника заболевания зависит от размеров новообразования, вида поражающего фактора, может варьировать от малозначимых симптомов до нарушения сознания и комы. Около 25% апоплексий гипофиза протекают без клинических проявлений. Массивное кровотечение в паренхиму мозга характеризуется стремительным нарастанием неврологической симптоматики. Возникает интенсивная головная боль в лобной или параорбитальной зоне, тошнота, рвота. При отсутствии лечения развивается отек головного мозга, помутнение сознания вплоть до комы. При быстром росте опухоли и дислокации мозговых структур снижается острота зрения вплоть до слепоты, возникает птоз, дефекты полей зрения. Сдавление внутренней сонной артерии приводит к возникновению ишемического инсульта, компрессия средней мозговой артерии - к нарушению работы обонятельных трактов, развитию аносмии.
 Ассоциированные симптомы: Боль в области лба. Головная боль. Потеря веса. Потеря обоняния. Рвота. Тошнота.

 Обширные геморрагии, проникновение крови в спинномозговую жидкость вызывают развитие менингеальных симптомов, нарушение двигательной функции, развитие ступора, сопора, комы. При паренхиматозном кровоизлиянии в срединные структуры головного мозга возникают эпилептические припадки, потеря сознания, параличи. Поражение сердечно-сосудистого и дыхательного центра продолговатого мозга вызывает внезапную смерть. Генерализованное повреждение аденогипофиза приводит к дефициту всех тропных гормонов (пангипопитуитаризму) и гипофункции периферических эндокринных желёз. Наблюдаются резкое снижение веса, выраженная астенизация, признаки гипотиреоза и гипокортицизма, психоневрологические нарушения, гипофизарная кома.

 Вариабельность симптоматики и данных лабораторных анализов делают диагностику апоплексии гипофиза затруднительной. Обязательным является консультация эндокринолога, нейрохирурга, офтальмолога, невролога. При подозрении на апоплексию проводятся следующие обследования:
 • Лучевая диагностика. КТ головного мозга с контрастированием является основным методом диагностики, позволяющим определить участки геморрагии, некротические ткани, объемные образования любого размера. Магнитно-резонансная томография мозга или рентгенография черепа в боковой проекции выполняются при отсутствии возможности проведения КТ. Рентгенография позволяет обнаружить объемное образование в области гипофизарной ямки. МРТ выявляет некротизированные участки, опухоли небольшого размера.
 • Анализ гормонального фона. Производят забор крови для определения уровня кортизола, пролактина, гормонов щитовидной железы, гонадотропных и соматотропного гормонов.
 • Мониторинг общего состояния организма. Осуществляют с помощью ОАК, ОАМ, анализа ликвора, биохимического анализа крови с обязательным исследованием уровня мочевины, креатинина и электролитов (Na, К) в динамике.

 Дифференциальная диагностика апоплексии гипофиза проводится с разрывом аневризмы сосудов мозга, иными внутричерепными новообразованиями, окклюзией сонной артерии. В этом случае дополнительно выполняется ангиография внутричерепных сосудов. При нарушении сознания заболевание дифференцируют с другими острыми состояниями: вирусным и бактериальным менингитом, менингоэнцефалитом, обширным инсультом. Для диагностики осуществляют забор спинномозговой жидкости для определения белка, крови, лейкоцитов, глюкозы.

 Тактика лечения зависит от тяжести патологического процесса, клиники заболевания. При эндокринной недостаточности проводят заместительную гормональную терапию до стабилизации состояния. При нарастании симптомов внутричерепной гипертензии, резком снижении зрения, угрозе развития отека головного мозга, потере сознания проводят хирургическую декомпрессию головного мозга.
 Операцию выполняют в экстренном порядке транссфеноидальным или транскраниальным доступами. Во время вмешательства осуществляют забор материала на гистологическое исследование, ослабляют давление на жизненно важные структуры мозга, производят полное удаление опухоли, некротических масс и геморрагических сгустков. По окончании операции с целью профилактики внутричерепной гипертензии и отека мозга устанавливают вентрикулярный дренаж. В послеоперационном периоде проводят восстановление кислотно-щелочного, электролитного равновесия, корректируют эндокринные нарушения с помощью глюкокортикоидов, тироксина, половых гормонов. При необходимости продолжают проведение искусственной вентиляции легких.

 Прогноз в отношении апоплексии зависит от вида и объема поражения мозговых структур. При локальном кровоизлиянии с сохранением нормальной функции мозга, оказании экстренной специализированной помощи прогноз благоприятный. В большинстве случаев удается стабилизировать состояние, вернуть нормальный уровень гормонов, электролитов. Массивное кровоизлияние, быстрый рост опухоли со сдавлением структур головного мозга возникает редко, приводя к стремительному нарушению сознания, коме и смерти.

 Профилактика возникновения апоплексии гипофиза состоит в диспансерном наблюдении невролога и эндокринолога, ежегодном проведении компьютерной томографии новообразований головного мозга.

• Стандарт специализированной медицинской помощи несовершеннолетним при олигоменорее и аменорее
• Стандарт специализированной медицинской помощи детям при гипогонадизме
• Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при олиго- и аменорее
• Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при гипогонадизме