Гипопаратиреоз

• МКБ-10
• E20 Гипопаратиреоз
• E20.0 Идиопатический гипопаратиреоз

 Гипопаратиреоз. Заболевание, развивающееся вследствие недостатка паратгормона, секретируемого паращитовидными железами, или нарушения рецепторной тканевой чувствительности к нему. Снижение функциональной активности паращитовидных желез различного генеза наблюдается у 0,3-0,4% населения и может возникнуть в любом возрасте, приводя к нарушению обмена кальция и фосфора. Различают врожденный, послеоперационный, посттравматический, аутоиммунный и идиопатический гипопаратиреоз. В ходе диагностики гипопаратиреоза важное значение имеет определение содержания паратгормона, Са и Р в крови, выявление остеосклероза при рентгенологическом исследовании и денситометрии.

 Гипопаратиреоз. Заболевание, развивающееся вследствие недостатка паратгормона, секретируемого паращитовидными железами, или нарушения рецепторной тканевой чувствительности к нему. Снижение функциональной активности паращитовидных желез различного генеза наблюдается у 0,3-0,4% населения и может возникнуть в любом возрасте, приводя к нарушению обмена кальция и фосфора.

 Паратгормон совместно с гормоном щитовидной железы кальцитонином и витамином D отвечает за регуляцию в организме фосфорно-кальциевого обмена. Его недостаток вызывает снижение в крови уровня кальция и повышенное содержание фосфатов. В результате нарушается минеральный баланс (равновесие между ионами Na, Mg), проницаемость клеточных мембран, что проявляется усилением нервно-мышечной возбудимости и судорогами. Гипокальциемия и гиперфосфатемия способствуют отложению солей кальция во внутренних органах и на стенках кровеносных сосудов.
 Развитие гипопаратиреоза нередко бывает связано с заболеваниями щитовидной железы, что объясняется их близким анатомическим расположением и тесной функциональной взаимосвязью. Гипопаратиреоз может развиваться в результате:
 • хирургического вмешательства на щитовидной железе или других органах шеи с повреждением паращитовидных желез. Так называемый, послеоперационный гипопаратиреоз обычно возникает после полного удаления щитовидной железы (тиреоидэктомия) при онкологическом диагнозе;
 • кровоизлияний в паращитовидные железы при травмах шеи;
 • воспалительных процессов в паращитовидных железах;
 • опухолевых метастазов в паращитовидные железы и области шеи;
 • врожденной патологии (внутриутробного недоразвития паращитовидных желез) - встречается при синдроме Ди Джорджи, характеризующимся нарушением развития паращитовидных желез, аплазией тимуса и врожденными пороками сердца;
 • воздействия радиации (при лечении токсического зоба радиоактивным йодом);
 • эндокринных нарушений (первичный гипотиреоз, хроническая надпочечниковая недостаточность);
 • аутоиммунного синдрома, системных заболеваний (гемохроматоз и амилоидоз).

 Современная эндокринология выделяет следующие формы гипопаратиреоза, обусловленные характером течения заболевания:
 • острая - состояние трудно компенсируется, часто возникают тяжелые приступы судорог;
 • хроническая - нечастые приступы провоцируются инфекциями, физической нагрузкой, нервным перенапряжением, менструацией, психологической травмой). Обострения гипопаратиреоза обычно возникают весной и осенью. Адекватное лечение позволяет добиться длительной ремиссии.
 • латентная (скрытая) - внешние проявления отсутствуют, обнаруживается только при проведении специального обследования.
 С учетом причины выделяют гипопаратиреоз:
 • послеоперационный (после хирургических вмешательств на щитовидной и околощитовидных железах);
 • посттравматический (после лучевого и инфекционного воздействия, кровоизлияний );
 • идиопатический, аутоиммунный;
 • врожденный (в результате отсутствия или недоразвития паращитовидных желез).

 Основное клиническое проявление гипопаратиреоза - судорожный (тетанический) синдром. Усиление нервно-мышечной возбудимости при недостаточной секреции паратгормона приводит к судорогам - сильным мышечным сокращениям, сопровождающимся болью.
 Приступу судорог может предшествовать чувство онемения, скованности мышц, «ползания мурашек» над верхней губой, по пальцам рук и ног, покалывание, похолодание конечностей. После предвестников появляются судороги отдельных групп мышц, симметрично расположенных с обеих сторон (обычно мышц рук, затем - мышц ног). Иногда затрагиваются мышцы лица, реже мышцы тела и внутренних органов.
 В зависимости от сведенных судорогой мышц развиваются характерные проявления со стороны соответствующих органов.
 Судорожный синдром при гипопаратиреозе проявляется спазмом мышц:
 • верхних и нижних конечностей (преимущественно поражаются мышцы - сгибатели). При судорогах в руках - верхняя конечность согнута в локтевом и запястном суставах и прижата к туловищу;
 • лица (характерны сжатые челюсти, опущенные уголки рта, сдвинутые брови, полуопущенные веки);
 • сосудов сердца (чувствуется резкая боль);
 • туловища (происходит разгибание туловища назад);
 • шеи, межреберных мышц, диафрагмы и мышц живота (приводит к затруднению дыхания, одышке, спазму бронхов);
 • пищевода, желудка, кишечника (наблюдаются нарушение глотания, запоры, кишечная колика);
 • мочевого пузыря с проявлением анурии (отсутствием мочевыделения).
 При гипопаратиреозе судороги отличаются болезненностью, при легкой форме заболевания возникают 1-2 раза в неделю, могут длиться минуты; при тяжелой форме возникают неоднократно за сутки и продолжаются несколько часов. Могут появляться спонтанно, а могут провоцироваться какими либо внешними раздражителями (механическими, болевыми, термическими, электрическими). Спазм мускулатуры может сопровождаться бледностью кожи, перепадами давления, сердцебиением, расстройством пищеварения (рвотой, поносом). В тяжелых случаях гипопаратиреоза пациенты могут терять сознание.
 Вегетативные нарушения при гипопаратиреозе проявляются симптомами повышенной потливости, головокружения, обмороков; звона, ощущения «закладывания» в ушах, снижения слуха; нарушения зрительной концентрации и сумеречного зрения; болями и нарушением сердечных сокращений; нарушением чувствительности рецепторов (слуховых - повышение чувствительности к резким звукам, шуму, громкой музыке; вкусовых - снижение восприимчивости к кислому и повышение к сладкому и горькому, нарушение адекватного восприятия окружающей температуры - ощущение холода или жара).
 При длительном низком уровне сa в крови у пациентов с гипопаратиреозом отмечаются изменения психики: снижение интеллекта, памяти, неврозы, эмоциональная лабильность (депрессия, тоска), расстройство сна.
 Хроническое течение гипопаратиреоза приводит к трофическим нарушениям. Характерны шелушение, сухость и изменение пигментации кожи, ломкость ногтей, появление на коже везикул с серозным содержимым, экзема, грибковые заболевания. Отмечается нарушение роста волос, частичное или полное облысение, раннее поседение. Повреждается ткань зубов: у детей нарушается формирование зубов, обнаруживаются участки гипоплазии эмали; у пациентов всех возрастных групп - повреждение эмали зубов, развитие кариеса. У детей также наблюдается отставание в росте.
 Ассоциированные симптомы: Гиперурикемия. Гиперфосфатемия. Запор. Одышка. Онемение лица. Покалывание в ногах. Покалывание в руках. Понос (диарея). Потливость. Рассеянность. Рвота. Судороги. Судороги в ногах. Тонические судороги. Эмоциональная лабильность.

 При резком снижении уровня сa в крови развивается гипокальциемический криз (тетания). Судорожный приступ возникает самопроизвольно или в результате внешнего раздражения (механического, акустического, гипервентиляции). Обычно, он начинается внезапно, реже с симптомов - предвестников (появления общей слабости, парестезии в области лица и в кончиках пальцев), при этом отмечаются быстрые подергивания отдельных мышц, затем - тонические или клонические судороги.
 При спазме мускулатуры рук усиливается тонус сгибательных мышц, (рука принимает позицию «руки акушера»). При мышечных судорогах в ногах сильнее напряжены разгибательные мышцы (сгибание подошвы - «конская стопа»). Отмечается болезненность судорог во время приступов тетании, но пациент находится в сознании. Спазм гладкой мускулатуры может проявиться печеночной или почечной коликой.
 Развитие бронхоспазма и ларингоспазма резко нарушает дыхание и представляет опасность для жизни больных гипопаратиреозом, особенно детей. Необратимый характер при гипопаратиреозе носят осложнения, обусловленные длительной недостаточностью кальция, - катаракта, кальцификация тканей мозга и других органов.

 Диагностика явных клинических форм гипопаратиреоза основана на результатах внешнего осмотра больного, присутствия типичного анамнеза (перенесенные операции на щитовидной или паращитовидных железах, лучевая терапия радиоактивным йодом), симптомов повышенной нервно-мышечной возбудимости (судорожная готовность или приступы тонических судорог).
 Лабораторная диагностика гипопаратиреоза подразумевает исследование уровня кальция и фосфора, паратгормона в крови и моче. При гипопаратиреозе отмечается гиперфосфатемия, гипокальциемия, снижение концентрации паратгормона в сыворотке крови, гипокальциурия, гипофосфатурия.
 На рентгенограммах определяется остеосклероз, обызвествление реберных хрящей, по результатам денситометрии - повышенная плотность костей. МРТ выявляет отложение сa во внутренних органах, подкожной клетчатке, ганглиях головного мозга. Для выявления скрытых форм гипопаратиреоза проводят пробы на определение повышенной судорожной готовности, пробу с гипервентиляцией.

 Терапия гипопаратиреоза и предупреждение судорожных приступов проводится под постоянным контролем эндокринолога. Назначается диета, богатая кальцием, магнием и бедная фосфором (молочная продукция, овощи, фрукты). Резкое ограничение или отказ от мясных продуктов необходим в период обострения гипопаратиреоза. Важен прием с пищей витамина D2 (эргокальциферола), который содержится в желтке яиц, печени, рыбьем жире.
 При гипопаратиреозе назначаются препараты кальция (кальций карбонат, глюконат кальция). Для повышения всасывания в кишечнике кальция обязателен его одновременный прием с хлоридом аммония, желудочным соком или разведенной хлористоводородной кислотой. Компенсация состояния при гипопаратиреозе монотерапией кальция не позволяет полностью нормализовать его уровень в крови, поэтому дополнительно применяют препараты витамина D (эргокальциферол, альфакальцидол, колекальциферол). Для активации выработки витамина D в собственном организме пациентам с хроническим гипопаратиреозом рекомендовано умеренное физиотерапевтическое ультрафиолетовое облучение или принятие солнечных ванн.
 Для профилактики судорожного синдрома назначают противосудорожные и успокаивающие препараты (люминал, бромиды). В случае гипокальциемического криза внутривенно вводят раствор глюконата кальция.

 Прогностические данные при гипопаратиреозе - благоприятные. Лечение гипопаратиреоза и предупреждение судорожных приступов требуют постоянного контроля врача-эндокринолога. Контроль осуществляют с целью оценки компенсации заболевания и коррекции курса лечения 1 раз в 3 месяца, один раз в полгода необходим осмотр врача - окулиста по поводу возможного развития катаракты.

 С целью предупреждения гипопаратиреоза при проведении хирургического вмешательства на щитовидной железе применяются щадящие оперативные техники по отношению к паращитовидным железам. Пациентам с рецидивирующим токсическим зобом во избежание развития гипопаратиреоза рекомендуется проводить лучевую терапию радиоактивным йодом вместо хирургической операции. Важное значение имеет профилактика послеоперационных осложнений (спаек, инфильтратов), которые могут нарушить кровоснабжение околощитовидных желез, а также раннее обнаружение у пациентов после хирургического вмешательства на щитовидной железе симптомов повышенной нервно-мышечной возбудимости и своевременное принятие мер.
 Для предупреждения судорожного синдрома и развития острого гипокальциемического криза при гипопаратиреозе необходимо исключение провоцирующих факторов, профилактика интоксикаций и инфекций. Пациентам с гипопаратиреозом необходимо придерживаться диеты: она должна быть обогащена кальцием и ограничена фосфором, обязательно необходимо полностью отказаться от мясных продуктов, так как они вызывают развитие тетании. При гипопаратиреозе осуществляется диспансерный контроль за содержанием сa и P в крови.

• Гипопаратиреоз у взрослых

• Стандарт медицинской помощи больным с гипопаратиреозом
• Стандарт медицинской помощи больным с гипопаратиреозом (при оказании специализированной помощи)
• Стандарт специализированной медицинской помощи при гипопаратиреозе
• Стандарт специализированной медицинской помощи детям при гипопаратиреозе
• Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при гипопаратиреозе