|
|
Другие названия и синонимы
Giant cell arteritis.
МКБ-10 коды
Описание
Гигантоклеточный артериит (височный, болезнь Хортона) - системный гранулематозный васкулит с преимущественным поражением экстра- и интракраниальных артерий, возникающий у лиц старше 50 лет. Часто сочетается с ревматической полимиалгией, последнюю рассматривают как одно из проявлений гигантоклеточного артериита.
Клиническая картина
Различают следующие клинические варианты гигантоклеточного артериита:
Локализованный.
Ревматическая полимиалгия.
Сочетание локального (височного) артериита и ревматической полимиалгии.
Гигантоклеточный артериит с поражением крупных артерий (сонных, подключичных, позвоночных) и аорты.
Лихорадка без признаков поражения краниальных сосудов и мышц.
Основные клинические проявления гигантоклеточного артериита: лихорадка, головная боль, боли в мышцах. Лихорадка обычно фебрильная, особенно мучительная в ночное время, сопровождается проливными потами. Почти все больные отмечают резкую слабость, потерю массы тела, анорексию.
Сосудистые проявления зависят от локализации поражённой артерии.
При поражении височной артерии (90-100% случаев) характерна постоянная интенсивная головная боль (как односторонняя, так и двусторонняя), усиливающаяся при прикосновении к коже головы. Височные артерии утолщены, отёчны, болезненны при пальпации. Болезненность иногда бывает настолько выраженной, что больной не может причесаться или лечь на подушку. Пульсация артерий ослаблена.
При поражении верхнечелюстной артерии (4-67% случаев) боли и онемение наблюдают в области жевательных мышц. Больных беспокоит беспричинная зубная боль.
Поражение затылочной артерии сопровождается головными болями в затылочной области.
Поражение язычной артерии проявляется весьма необычным симптомом перемежающейся хромоты языка (при разговоре появляются боли и онемение, требующие отдыха, - аналогично перемежающейся хромоте конечностей).
Поражение артерий, кровоснабжающих глаз и глазные мышцы, проявляется ишемической невропатией зрительного нерва, офтальмоплегией, диплопией, потерей зрения в результате окклюзии центральной артерии сетчатки, ишемическим хориоретинитом, иритом, конъюнктивитом, эписклеритом, склеритом.
Описано поражение аорты и её ветвей в виде аортита, недостаточности аортального клапана, коронариита с развитием инфаркта миокарда, аневризмы аорты с опасностью расслоения. Аневризма грудного отдела аорты возникает при гигантоклеточном артериите в 17,4 раза чаще, а брюшного отдела - в 2,4 раза чаще, чем в общей популяции.
Поражение нервной системы:
Поражение нервной системы может быть представлено мононевритами, полиневропатией. Инсульты возникают как следствие поражения артерий мозга.
Поражение сердечно-сосудистой системы:
Поражение сердечно-сосудистой системы - инфаркт миокарда, расслаивающая аневризма аорты.
Ревматическая полимиалгия:
Ревматическая полимиалгия сочетается с гигантоклеточным артериитом в 30% случаев и характеризуется выраженными двусторонними симметричными болями и скованностью в мышцах плечевого и тазового пояса. Характерно усиление боли при движении и ослабление в покое.
Локализованный.
Ревматическая полимиалгия.
Сочетание локального (височного) артериита и ревматической полимиалгии.
Гигантоклеточный артериит с поражением крупных артерий (сонных, подключичных, позвоночных) и аорты.
Лихорадка без признаков поражения краниальных сосудов и мышц.
Основные клинические проявления гигантоклеточного артериита: лихорадка, головная боль, боли в мышцах. Лихорадка обычно фебрильная, особенно мучительная в ночное время, сопровождается проливными потами. Почти все больные отмечают резкую слабость, потерю массы тела, анорексию.
Сосудистые проявления зависят от локализации поражённой артерии.
При поражении височной артерии (90-100% случаев) характерна постоянная интенсивная головная боль (как односторонняя, так и двусторонняя), усиливающаяся при прикосновении к коже головы. Височные артерии утолщены, отёчны, болезненны при пальпации. Болезненность иногда бывает настолько выраженной, что больной не может причесаться или лечь на подушку. Пульсация артерий ослаблена.
При поражении верхнечелюстной артерии (4-67% случаев) боли и онемение наблюдают в области жевательных мышц. Больных беспокоит беспричинная зубная боль.
Поражение затылочной артерии сопровождается головными болями в затылочной области.
Поражение язычной артерии проявляется весьма необычным симптомом перемежающейся хромоты языка (при разговоре появляются боли и онемение, требующие отдыха, - аналогично перемежающейся хромоте конечностей).
Поражение артерий, кровоснабжающих глаз и глазные мышцы, проявляется ишемической невропатией зрительного нерва, офтальмоплегией, диплопией, потерей зрения в результате окклюзии центральной артерии сетчатки, ишемическим хориоретинитом, иритом, конъюнктивитом, эписклеритом, склеритом.
Описано поражение аорты и её ветвей в виде аортита, недостаточности аортального клапана, коронариита с развитием инфаркта миокарда, аневризмы аорты с опасностью расслоения. Аневризма грудного отдела аорты возникает при гигантоклеточном артериите в 17,4 раза чаще, а брюшного отдела - в 2,4 раза чаще, чем в общей популяции.
Поражение нервной системы:
Поражение нервной системы может быть представлено мононевритами, полиневропатией. Инсульты возникают как следствие поражения артерий мозга.
Поражение сердечно-сосудистой системы:
Поражение сердечно-сосудистой системы - инфаркт миокарда, расслаивающая аневризма аорты.
Ревматическая полимиалгия:
Ревматическая полимиалгия сочетается с гигантоклеточным артериитом в 30% случаев и характеризуется выраженными двусторонними симметричными болями и скованностью в мышцах плечевого и тазового пояса. Характерно усиление боли при движении и ослабление в покое.
Причины
Этиология неизвестна. Выявлено совпадение пиков заболеваемости гигантоклеточным артериитом и ревматической полимиалгией с пиками инфекционных болезней, вызванных Mycoplasma pneumoniae, Parvovirus В19, сhlamydia pneumoniae.
Прослежена связь гигантоклеточного артериита с носительством Аг HLA-DR4 и с аллелями HLA-DRB104.
Прослежена связь гигантоклеточного артериита с носительством Аг HLA-DR4 и с аллелями HLA-DRB104.
Лечение
Наиболее эффективные препараты для лечения гигантоклеточного артериита - глюкокортикоиды. При неосложнённом течении начальная доза преднизолона составляет 30-40 мг/сут. При поражении крупных артерий дозу следует повысить до 40 мг/сут, а при нарушении зрения - до 40-60 мг/сут. Дозу препарата начинают снижать при достижении клинико-лабораторной ремиссии, что обычно происходит через 4-6 нед после начала лечения. Поддерживающая доза составляет 5-10 мг, продолжительность лечения - не менее 2 лет. Критерием обострения заболевания считают увеличение СОЭ и возобновление головных болей. Интермиттирующую схему лечения при гигантоклеточном артериите не используют. Неожиданно высоким оказался процент больных, нуждающихся в длительной глюкокортикоидной терапии. У этих больных в половине случаев развиваются серьёзные осложнения длительной глюкокортикоидной терапии (артериальная гипертензия, переломы костей, сахарный диабет). В некоторых случаях в схему лечения рекомендуют включать цитостатики (азатиоприн 100-150 мг/сут или метотрексат 7,5 мг/нед), что позволяет снизить дозу глюкокортикоида.
Связанные стандарты мед. помощи
- Стандарт первичной медико-санитарной помощи при узелковом полиартериите и родственных состояниях, других некротизирующих васкулопатиях и других системных поражениях соединительной ткани
- Стандарт специализированной медицинской помощи при узелковом полиартериите и родственных состояниях, других некротизирующих васкулопатиях, других системных поражениях соединительной ткани