Акинетический мутизм

 Акинетический мутизм. Это симптомокомплекс, состоящий из отсутствия произвольных движений и выразительной речи с возможностью двигаться и говорить. Больные бодрствуют, сохраняют способность фиксировать взгляд, следить взглядом за предметами, реагировать на звуки и понимать речь. Диагноз подтверждают неврологическим и нейропсихологическим обследованием, МРТ головы, ЭЭГ, люмбальной пункцией. Акинезия и мутизм разрешаются по мере устранения причины (нейрохирургическое вмешательство, фармакотерапия, нейрореабилитация) с развитием амнезии на время расстройства.

 Акинетический мутизм (АМ) - отсутствие речи (мутизм) и двигательной активности (акинезия). В современной неврологии рассматривается как форма нарушения сознания, переходная стадия между апаллическим синдромом (вегетативным состоянием) и выходом из «малого сознания». Этот неврологический феномен был впервые описан британским нейрохирургом Х. Кэрнсом, наблюдавшим 14-летнего больного с краниофарингиомой третьего желудочка. После дренирования полости кистозного образования к подростку ненадолго вернулись речь и двигательная функция, но затем вновь развился акинетический мутизм. Заболевание встречается редко, и точная распространенность неизвестна.

 Акинетический мутизм связан с тяжелыми структурными повреждениями различных областей головного мозга сосудистого, травматического, токсического и инфекционного генеза. Чаще всего развивается в стадии выхода из комы. Очаг поражения может располагаться в лобных долях, среднем мозге, таламусе, поясной извилине. AM встречается при следующих неврологических и нервно-психических синдромах:
 • Цереброваскулярные нарушения. Двусторонний инфаркт в области малого таза ПМА, таламический инсульт, субарахноидальное кровоизлияние.
 • Черепно-мозговые травмы: ушиб головного мозга, огнестрельные ранения лобных долей, внутричерепные гематомы.
 • Объемные образования. Киста третьего желудочка, мезэнцефальная гемангиома, менингиома обонятельной борозды, абсцесс головного мозга.
 • Нейротоксические эффекты. Прием иммунодепрессантов, нейроинфекции.
 • Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (терминальная стадия, среднемозговая форма).
 • Психические расстройства. Истерические и аффективные психозы, шизофрения.
 • Другие причины. Обструктивная гидроцефалия, гипоксическая энцефалопатия.

 Патофизиология акинетического мутизма связана с повреждением лобно-подкорковых структур, участвующих в преобразовании мотивационного стимула в поведенческую реакцию. Намеренное поведение является конечным результатом получения и обработки информации из когнитивной, моторной и лимбической областей. Утрата функции любого элемента этой лобно-подкорковой цепи может серьезно повлиять на мотивацию, планирование и осуществление действий.
 Лобные доли действуют как интеграторы информации как извне, так и из лимбической системы. Снижение мотивации, абулия и общая потеря интереса тесно связаны с поражением нескольких областей лобной коры. Передняя поясная кора (ПК) предположительно обеспечивает связь между принятием решений в лобной доле и «эмоциональным мозгом» (лимбической системой) и участвует в выборе поведенческих реакций. Кроме того, он играет решающую роль в инициации речи и вокализации. Двустороннее повреждение поясной извилины часто описывается у пациентов с кровоизлиянием, инсультом, тяжелой ЧМТ и акинетическим мутизмом.
 ПК имеет не только прямые подкорковые проекции, но и может опосредованно, через вентромедиальный стриатум, влиять на такие подкорковые структуры, как гипоталамус и область среднего мозга. Отмечено, что при поражении полосатого тела также развиваются апатия, депрессия, акинезия, ангедония и мутизм. Дофаминовые нейроны, расположенные в среднем мозге, играют важную роль в моделировании широкого спектра поведенческих и двигательных процессов. Их поражения при мезэнцефальном инфаркте часто связаны с акинетическим мутизмом.
 Важнейшим звеном лобно-подкорковых связей является таламус. Интегрируя информацию между различными функциональными областями, она обеспечивает синхронизацию мотивации и поведения, участвует в формировании целенаправленных реакций. При таламическом инсульте описаны поведенческие синдромы, такие как апатия, расторможенность, изменения личности, акинетический мутизм и амнезия. Роль различных структур головного мозга в развитии заболевания является предметом постоянных исследований.

 АМ характеризуется отсутствием произвольной двигательной активности, отсутствием речевых реакций при сохранении сенсорных функций и сознания. Это состояние рассматривается как стадия выхода из вегетативного состояния. При этом больной способен открывать и закрывать глаза, фиксировать взгляд, следить за предметами и звуками. Выражена гиперсомния, хотя цикличность сна и бодрствования сохраняется. В ответ на болевой раздражитель больной рефлекторно отводит конечность.
 При интенсивной стимуляции больные акинетическим мутизмом способны выполнять простейшие команды, давать односложную словесную или жестовую реакцию. Ригидность и спастичность мышц, как правило, незначительно выражены. Наблюдается недержание мочи и кала.
 Следующей стадией выздоровления является акинетический мутизм с эмоциональными реакциями. Взгляд становится более отчетливым, появляется дифференцированная эмоциональная реакция на внешние раздражители, изменение мимики. При благоприятном развитии событий результатом акинетического мутизма является восстановление двигательной функции, понимания речи и собственной речевой активности. В дальнейшем у больных будет развиваться амнезия на протяжении всего периода акинетического мутизма.
 Ассоциированные симптомы: Отсутствие речи.

 Неподвижность больного приводит к образованию пролежней, развитию гипостатической пневмонии. Необходимость искусственного мочеиспускания и искусственной вентиляции легких создают условия для присоединения вторичной инфекции. У этих больных часто развиваются пиелонефрит, вентилятор-ассоциированная пневмония. Не исключены осложнения, связанные с основным заболеванием: парезы, параличи, аспирация пищи, венозная тромбоэмболия.
 Эти обстоятельства усложняют восстановительный период и выздоровление. В оставшееся время после выздоровления от акинетического мутизма могут сохраняться афазия, спутанность сознания с амнезией, брадикинезия, депрессия и психопатические расстройства.

 Клинический диагноз акинетического мутизма ставится неврологами, нейропсихологами и психиатрами. Данные неврологического статуса соответствуют состоянию минимального сознания: больной обездвижен, не говорит, однако имеется фиксация взора и следящая реакция. Для оценки состояния проводят:
 • Томография головного мозга. Для выявления первичного поражения головного мозга проводят нейровизуализацию: контрастную магнитно-резонансную томографию головного мозга, МР-ангиографию, МР-трактографию, ПЭТ-КТ. При этом могут определяться очаги ишемии, опухоли, внутримозговые гематомы, гидроцефалия, участки нейродегенерации. Его расположение в лобных долях, среднем мозге, таламической области.
 • ЭФИ. Позволить дифференцировать акинетический мутизм от вегетативного состояния. АМ характеризуется появлением на ЭЭГ вспышек бета-1-волн, преобладанием влияния подкорковых и базальных структур на фоне угнетения корковой активности. Дополнительно исследуются вызванные потенциалы, проводится ТКМС.
 • Поясничная пункция. Исследование спинномозговой жидкости дает полезную информацию в диагностике нейроинфекций, болезни Крейтцфельдта-Якоба. Кроме того, процедура позволяет измерить давление спинномозговой жидкости при гидроцефалии, дренировать жидкость через спинномозговой катетер.
 • Нейропсихологические тесты. Для оценки произвольных поведенческих и психических реакций используют специальные тестовые методики (шкала восстановления комы, шкала когнитивных функций, шкала восстановления психической деятельности). Основными параметрами оценки являются уровень сознания, реакция на раздражители, способность к общению и выполнению простых инструкций.

 Актинетический мутизм необходимо отличать от других форм хронического нарушения сознания, психических и неврологических расстройств:
 • вегетативное состояние;
 • психогенная инреактивность;
 • психическая акинезия;
 • синдром «запертого человека»;
 • кататонический ступор;
 • анартрия;
 • тяжелая депрессия.

 Вопрос о том, как лечить расстройство, остается нерешенным до конца. Сообщения об используемых препаратах и продолжительности лечения ограничены. Очевидно, что первым шагом в лечении акинетического мутизма остается устранение его основной причины:
 • Нейрохирургические вмешательства. Хирургическая тактика определяется характером патологии. При объемных образованиях удаляют кисту III желудочка, иссекают менингиому, дренируют абсцесс мозга. Внутричерепные гематомы, сдавливающие мозговое вещество, эвакуируют транскраниальным, стереотаксическим, эндоскопическим доступом. При вдавленных переломах черепа удаляют костные отломки. Гидроцефалия лечится хирургическим шунтированием.
 • Фармакотерапия. Для восстановления и активизации мозговой деятельности применяют ноотропы, антигипоксанты, блокаторы кальциевых каналов, антиагреганты. Непосредственно для купирования проявлений акинетического мутизма назначают агонисты дофамина, ингибиторы обратного захвата норадреналина, внутривенное введение магнезии. Временный растормаживающий эффект оказывают селективные агонисты ГАМК-рецепторов.
 • Нейрореабилитация. Для активизации больных с акинетическим мутизмом рекомендуются занятия с нейропсихологом, логопедом и реабилитологом. Показан массаж, пассивная лечебная физкультура, транскраниальная магнитная стимуляция, сенсорная стимуляция.
 Пациенты с акинетическим мутизмом нуждаются в дополнительном уходе, связанном с удовлетворением их физиологических потребностей. Питание осуществляется через назогастральный зонд. Для отведения мочи проводят длительную катетеризацию мочевого пузыря или наложение цистостомы. Часто требуется дополнительная респираторная поддержка через трахеостому.

 Результат акинетического мутизма коррелирует с прогнозом основного заболевания. При благоприятном течении ЧМТ, нейроинфекции, инсульта постепенно восстанавливается ясное сознание, речевая и двигательная активность. В то же время АМ может развиваться в терминальной стадии прионных болезней и выступать предиктором неблагоприятного прогноза.
 В связи с неоднородностью этиологии акинетического мутизма специфических мер профилактики не существует. Рекомендуется ограничение действия факторов риска: контроль артериального давления, исключение контакта с нейротоксическими и канцерогенными веществами, профилактика травм головы.

 1. Нейропсихологическая диагностика и реабилитация пациентов с нарушениями сознания после повреждения головного мозга. Клинические рекомендации. 2016.
 2. On the pathophysiology and treatment of akinetic mutism/ Hisse Arntsa, Willemijn S. van Erpb, Jan с.M. Lavrijsenb, Simon van Gaald, Henk J. Groenewegene, Pepijn van den Munckhof// Neuroscience and вiobehavioral Reviews. 112 (2020).
 3. Устойчивое нарушение сознания: о вопросах терминологии (обзор литературы)/ Лихолетова Н. В., Горбачёв В.И., Нетёсин Е.С., Молчанов И.В. Анестезиология и реаниматология. 2017.
 4. Эндогенно-органические психические заболевания/ Тиганов А.С. Руководство по психиатрии в 2 томах. 1999. Т. 2.