Sharpe 's syndrome

• ICD-10
• M35.1 Other overlap syndromes

 Синдром Шарпа. Системное полисиндромное заболевание, сочетающее в себе отдельные проявления системной красной волчанки, дерматомиозита, склеродермии. Синдром Шарпа протекает с суставными, мышечными, кожными, висцеральными симптомами, синдромами Рейно и Шегрена. Диагноз синдрома Шарпа может быть установлен при наличии в крови пациентов аутоантител к рибонуклеопротеину - иммунологическому маркеру заболевания. Лечение синдрома Шарпа хорошо поддается глюкокортикостероидной терапии. Заболевание протекает относительно доброкачественно и обычно не приводит к тяжелым деструктивным поражениям.

 Синдромом Шарпа заболевают преимущественно женщины. Определяющими факторами развития синдрома Шарпа можно считать взаимодействие наследственной предрасположенности, эндокринных нарушений, провоцирующих агентов внешней среды (вирусной инфекции, стресса, травмы, переохлаждения ).
 Нарушение иммунного гомеостаза при синдроме Шарпа выражается дисбалансом иммунорегуляторных функций Т-лимфоцитов, крайне высоким титром аутоантител к рибонуклепротеину (РНП), циркуляцией иммунных комплексов и дальнейшим развитием системного воспаления.

 Для клиники синдрома Шарпа характерно сочетание умеренно выраженных признаков синдрома Рейно, полимиозита, полиартрита, кожных и висцеральных поражений. У 85% пациентов ранняя фаза заболевания сопровождается синдромом Рейно, протекающим с плотным отеком кистей рук, однако, без тяжелых ишемических и некротических изменений дистальных фаланг пальцев и развития склеродактилии.
 Суставные проявления в виде рецидивирующих множественных артритов и артралгий при синдроме Шарпа у трети пациентов вызывают эрозивные изменения костей. Отмечается образование ревматоидных узелков и выявление ревматоидного фактора. Полимиозит при синдроме Шарпа характеризуется болями, мышечной астенией проксимальных отделов конечностей, уплотнениями мышц и хорошо поддается терапии глюкокортикостероидами.
 Висцеральная симптоматика протекает с дисфагией, вызванной гипотонией пищевода, и легочной гипертензией. В связи с прогрессированием легочной гипертензии обращает внимание появление одышки в покое и ее усиление при минимальной нагрузке; непродуктивный приступообразный кашель, торакалгия. Кожные проявления при синдроме Шарпа включают склеродермоподобные изменения, эритематозные пятна, телеангиэктазии, алопецию, дискоидную волчанку, периорбитальную пигментацию. В ряде случаев при синдроме Шарпа развивается поражение почек (диффузный гломерулонефрит), неврологические синдромы (асептический менингит, невралгия тройничного нерва), анемия, лимфоаденопатия, умеренные гепато- и спленомегалия.
 Ассоциированные симптомы: Боль в пальцах рук. Кашель. Ночная потливость у женщин. Одышка.

 Отягощенное течение синдрома Шарпа может быть связано с тяжелыми прогрессирующими висцеральными поражениями и их осложнениями: эзофагитом, стриктурами пищевода, инфарктом миокарда, почечной недостаточностью, инсультом, перфорацией толстой кишки.

 Диагностирование синдрома Шарпа основывается на серологических и клинических признаках. Достоверным серологическим маркером синдрома Шарпа является получение положительной антирибонуклеопротеиновой реакции с гемаглютинационным титром 1:600 и выше. Неспецифическими биохимическими признаками служат повышение глобулинов (α2 и γ), фибрина, КФК, АСТ, серомукоида, альдолазы, сиаловых кислот, СРБ.
 К объективным клиническим симптомам относятся отечность кистей, миозит, синовит, акросклероз, синдром Рейно. Для несомненной диагностики синдрома Шарпа требуется наличие серологического маркера и трех клинических симптомов. В случае доминирования у пациента трех склеродермических признаков (синдрома Рейно, отека кистей и акросклероза) диагноз подтверждается наличием миозита или синовита.

 Для выбора лечебной тактики при синдроме Шарпа необходима консультация ревматолога. В зависимости от характера поражений внутренних органов может дополнительно потребоваться консультация кардиолога, невролога или гастроэнтеролога. Рецидивирующий полиартрит и плеврит при синдроме Шарпа требует назначения НПВС, антималярийных препаратов, низкодозированных курсов преднизолона, иногда - метотрексата.
 Воспаление при полимиозите купируется с помощью преднизолона, реже - метотрексат и азатиоприна. При доминировании синдрома Рейно пациентам следует остерегаться провоцирующих агентов (замерзания, вибрации, вдыхания сигаретного дыма). С терапевтической целью используются вазодилататоры группы антагонистов сa (нифедипин).
 Лечение эзофагеальных нарушений при синдроме Шарпа заключается в назначении антацидных препаратов и диеты. При миокардите и ранних признаках легочной гипертензии показана терапия кортикостероидами и цитостатиками (циклофосфамидом). Прогрессирующее течение гипертензии малого круга требует введения простациклина, назначения ингибиторов АПФ и антагонистов кальция.

 Обычно течение синдрома Шарпа условно благоприятно. Тяжелые поражения легких и почек, ведущие к летальному исходу, развиваются редко. Профилактика синдрома не разработана.

• Стандарт специализированной медицинской помощи при системном склерозе
• Стандарт специализированной медицинской помощи при узелковом полиартериите и родственных состояниях, других некротизирующих васкулопатиях, других системных поражениях соединительной ткани
• Стандарт первичной медико-санитарной помощи при системном склерозе
• Стандарт первичной медико-санитарной помощи при узелковом полиартериите и родственных состояниях, других некротизирующих васкулопатиях и других системных поражениях соединительной ткани