Evaluation of results
Единицы измерения: Ед/мл.
Референсные значения: < 0,40 Ед/мл.
Интерпретация результатов:
Антитела к мышечно-специфической киназе (анти-MuSK) обнаруживают при:
• серонегативной по антителам к ацетилхолиновому рецептору миастении;
• генерализованной миастении;
• окулярной миастении;
• паранеопластической миастении у пациентов с тимомой.
Результаты исследования сами по себе не могут быть единственным основанием для постановки диагноза или терапевтических решений, они должны коррелировать с другими клиническими данными.
Референсные значения: < 0,40 Ед/мл.
Интерпретация результатов:
Антитела к мышечно-специфической киназе (анти-MuSK) обнаруживают при:
• серонегативной по антителам к ацетилхолиновому рецептору миастении;
• генерализованной миастении;
• окулярной миастении;
• паранеопластической миастении у пациентов с тимомой.
Результаты исследования сами по себе не могут быть единственным основанием для постановки диагноза или терапевтических решений, они должны коррелировать с другими клиническими данными.
Description
Метод определения Иммуноферментный анализ.
Исследуемый материал Сыворотка крови.
Определение антител к MuSK используют в качестве теста второй линии в лабораторной диагностике миастении (для пациентов, серонегативных по антителам к ацетилхолиновому рецептору).
Мышечно-специфическая тирозинкиназа (MuSK) - трансмембранный белок постсинаптической мембраны нервно-мышечного синапса, который играет важную роль в кластеризации ацетилхолиновых рецепторов, участвует в формировании синапсов и экспрессируется в зрелом нервно-мышечном окончании.
Миастения - аутоиммунное заболевание, которое обусловлено повреждающим действием антител, направленных к структурам нервно-мышечного синапса (обычно - к ацетилхолиновому рецептору). Проявляется мышечной слабостью и патологической утомляемостью. В 15% случаев отмечается только окулярная (глазная) форма миастении, которая не переходит в генерализованную форму. Но чаще, начинаясь с глазных симптомов, заболевание с течением времени распространяется на другие мышцы. Частым проявлением миастении являются миастенические кризы, возникающие на фоне инфекции или приема лекарственных препаратов, с развитием острой мышечной слабости. У 20% пациентов болезнь ассоциирована с тимомой.
У большинства пациентов это заболевание обусловлено выработкой антител к ацетилхолиновым рецепторам (см тест №803 Антитела к ацетилхолиновому рецептору). Такие антитела отмечают у 80-90% больных с генерализованой миастенией, у 80-90% больных с паранеопластической (тимома-ассоциированной) миастенией, у 50% больных с окулярной формой миастении. У 10-20% пациентов с генерализованной формой миастении и у 50% пациентов с глазной формой антитела к ацетилхолиновому рецептору не обнаруживают, у части больных патология обусловлена антителами к MuSK. Анти-MuSK выявляют у 40-46% серонегативных по антителам к ацетилхолиновому рецептору пациентов, обычно ассоциированных с генерализованной формой миастении. У пациентов с миастенией, положительных по аутоантителам к MuSK (чаще это женщины), отмечается тенденция к более тяжелому течению заболевания, частой встречаемости краниобульбарных, дыхательных нарушений и слабости мышц шеи, хотя эта группа больных достаточно гетерогенна. Имеют место индивидуальные особенности ответа на терапию.
В соответствии с текущими рекомендациями, для лабораторного подтверждения клинического диагноза миастении используют исследование антител к ацетилхолиновому рецептору, при их отсутствии проводят определение анти-MuSK.
Исследуемый материал Сыворотка крови.
Определение антител к MuSK используют в качестве теста второй линии в лабораторной диагностике миастении (для пациентов, серонегативных по антителам к ацетилхолиновому рецептору).
Мышечно-специфическая тирозинкиназа (MuSK) - трансмембранный белок постсинаптической мембраны нервно-мышечного синапса, который играет важную роль в кластеризации ацетилхолиновых рецепторов, участвует в формировании синапсов и экспрессируется в зрелом нервно-мышечном окончании.
Миастения - аутоиммунное заболевание, которое обусловлено повреждающим действием антител, направленных к структурам нервно-мышечного синапса (обычно - к ацетилхолиновому рецептору). Проявляется мышечной слабостью и патологической утомляемостью. В 15% случаев отмечается только окулярная (глазная) форма миастении, которая не переходит в генерализованную форму. Но чаще, начинаясь с глазных симптомов, заболевание с течением времени распространяется на другие мышцы. Частым проявлением миастении являются миастенические кризы, возникающие на фоне инфекции или приема лекарственных препаратов, с развитием острой мышечной слабости. У 20% пациентов болезнь ассоциирована с тимомой.
У большинства пациентов это заболевание обусловлено выработкой антител к ацетилхолиновым рецепторам (см тест №803 Антитела к ацетилхолиновому рецептору). Такие антитела отмечают у 80-90% больных с генерализованой миастенией, у 80-90% больных с паранеопластической (тимома-ассоциированной) миастенией, у 50% больных с окулярной формой миастении. У 10-20% пациентов с генерализованной формой миастении и у 50% пациентов с глазной формой антитела к ацетилхолиновому рецептору не обнаруживают, у части больных патология обусловлена антителами к MuSK. Анти-MuSK выявляют у 40-46% серонегативных по антителам к ацетилхолиновому рецептору пациентов, обычно ассоциированных с генерализованной формой миастении. У пациентов с миастенией, положительных по аутоантителам к MuSK (чаще это женщины), отмечается тенденция к более тяжелому течению заболевания, частой встречаемости краниобульбарных, дыхательных нарушений и слабости мышц шеи, хотя эта группа больных достаточно гетерогенна. Имеют место индивидуальные особенности ответа на терапию.
В соответствии с текущими рекомендациями, для лабораторного подтверждения клинического диагноза миастении используют исследование антител к ацетилхолиновому рецептору, при их отсутствии проводят определение анти-MuSK.
References
• Дедаев С.И. Антитела к аутоантигенным мишеням при миастении и их значение в клинической практике. Нервно-мышечные болезни. 2014;2:6-15. DOI.org/10.17650/2222-8721-2014-0-2-6-15.
• Лапин С.В., Тотолян А.А. Иммунологическая лабораторная диагностика аутоиммунных заболеваний. СПб. Изд. Человек». 2010:272.
• вerrih-Aknin S. et al. Diagnostic and clinical classification of autoimmune myasthenia gravis. Journal of autoimmunity. 2014;48-49:143-148. DOI: 10.1016/j.jaut.2014.01.003.
• Guptill J.T. et al. Anti-MuSK antibody myasthenia gravis: clinical findings and response to treatment in two large cohorts. Muscle Nerve. 2011;44(1):36-40. DOI: 10.1002/mus.22006.
• Sanders D.B. et al. International consensus guidance for management of myasthenia gravis. Executive summary. Neurology. 2016;87(4):419-425. DOI: 10.1212/WNL.0000000000002790.
• The General Practice Guide to Autoimmune Disease (ed. Shoenfeld Y., Meroni P.L. EASI, PABST Sciense Publishers. 2012:331.
• Материалы фирмы-производителя реагентов.
• Лапин С.В., Тотолян А.А. Иммунологическая лабораторная диагностика аутоиммунных заболеваний. СПб. Изд. Человек». 2010:272.
• вerrih-Aknin S. et al. Diagnostic and clinical classification of autoimmune myasthenia gravis. Journal of autoimmunity. 2014;48-49:143-148. DOI: 10.1016/j.jaut.2014.01.003.
• Guptill J.T. et al. Anti-MuSK antibody myasthenia gravis: clinical findings and response to treatment in two large cohorts. Muscle Nerve. 2011;44(1):36-40. DOI: 10.1002/mus.22006.
• Sanders D.B. et al. International consensus guidance for management of myasthenia gravis. Executive summary. Neurology. 2016;87(4):419-425. DOI: 10.1212/WNL.0000000000002790.
• The General Practice Guide to Autoimmune Disease (ed. Shoenfeld Y., Meroni P.L. EASI, PABST Sciense Publishers. 2012:331.
• Материалы фирмы-производителя реагентов.
Preparation
Специальной подготовки не требуется. Рекомендуется проводить взятие крови не ранее, чем через 4 часа после последнего приема пищи.
Indications for use
• диагностика и дифференциальная диагностика миастении и нейромышечных заболеваний;
• мониторинг заболевания на фоне иммуносупрессивной терапии.
Источник: Invitro.
• мониторинг заболевания на фоне иммуносупрессивной терапии.
Источник: Invitro.