Description
Лечение адреногенитального синдрома (АДГ) направлено на коррекцию гиперандрогении надпочечников: уменьшение проявлений вирилизации у женщин, стимулирование полового развития по женскому типу, реализацию генеративной функции. Лечение адреногенитального синдрома проводится гинекологами и эндокринологами посредством пожизненной глюкокортикоидной терапии; Грубая вирилизация половых органов является показателем пластики наружных половых органов.
Additional facts
ОКС вызвана врожденной гиперплазией надпочечников и проявляется женским псевдогермафродитизмом - типом преждевременного и гетеросексуального полового развития с появлением мужских признаков у девочек в первом десятилетии жизни. Возникновение AGS связано с врожденным дефицитом с21-гидроксилазы, фермента, участвующего в образовании андрогена корой надпочечников. Наследование африканской чумы лошадей происходит аутосомно-рецессивно, то есть болезнь девочки развивается, когда она получает патологические гены от обоих клинически здоровых родителей.
Несмотря на врожденную недостаточность С21-гидроксилазы, адреногенитальный синдром может проявляться в разные периоды развития. Вот почему мы различаем врожденные, подростковые и постобластные формы синдрома. По клиническим формам выделяют формы ВЖС AGS, теряющие соль и гипертоники. Различные формы адреногенитального синдрома имеют общие принципы лечения.
Несмотря на врожденную недостаточность С21-гидроксилазы, адреногенитальный синдром может проявляться в разные периоды развития. Вот почему мы различаем врожденные, подростковые и постобластные формы синдрома. По клиническим формам выделяют формы ВЖС AGS, теряющие соль и гипертоники. Различные формы адреногенитального синдрома имеют общие принципы лечения.
|