ICD-10 codes
Description
Это особая форма железодефицитной анемии у молодых девушек и женщин перименопаузального возраста, вызванная гормональными изменениями. Клиническая картина включает общую слабость, бледность кожи с зеленоватым оттенком, дистрофические изменения в придатках кожи (волосы и ногти). Кроме того, пациентов часто беспокоят головокружение, обморок, искажение вкуса и обонятельные ощущения. Диагноз ставится на основании симптомов и лабораторных данных: низкий уровень гемоглобина и железа в анализах крови. Лечение проводится с использованием препаратов железа и диетотерапии.
Additional facts
Хлороз (от греч. Chloros» - бледно-зеленый, син. Бледная болезнь», анемия) является устаревшим термином, который относится к железодефицитной анемии (ЖДА) у девочек в возрасте до 20 лет и женщин в период перименопауза, клинически незначительно отличается от обычной анемии. Мужчины не страдают от этой патологии. Хлороз был впервые описан в 16 веке датским исследователем Иоганном Ланге как «девственная болезнь». В настоящее время выявлено всего несколько случаев хлороза. В нынешней номенклатуре заболеваний этот термин больше не используется, и лишь несколько экспертов признают его как отдельную форму ЖДА из-за определенных патогенетических характеристик.
Reasons
Непосредственной причиной является дефицит железа из-за гормональных изменений в организме женщины в определенные периоды жизни. К ним относятся резкое повышение концентрации эстрогена в период полового созревания с началом первой менструации (менархе), а также скачки женских половых гормонов с исчезновением эндокринной функции яичников во время перименопаузы (около 50 лет).
Дело в том, что эстрогены снижают содержание железа в крови, подавляя его всасывание в желудочно-кишечном тракте (уменьшая образование соляной кислоты клетками слизистой оболочки желудка) и встраивая его в гемоглобин при гемопоэзе костного мозга. Менархический период наиболее опасен с точки зрения развития хлороза, поскольку в этом возрасте у молодого организма повышенная потребность в железе.
Предрасполагающие факторы возникновения хлороза:
• пониженная кислотность желудочного сока;
• заболевания женских половых органов (яичники, эндометрий), приводящие к тяжелым и продолжительным менструациям, а следовательно, к увеличению потери железа;
• беременность;
• Тип диеты. У людей, которые не употребляют в пищу продукты с большим количеством железа (вегетарианцы, веганы), очень вероятно развитие хлороза.
Дело в том, что эстрогены снижают содержание железа в крови, подавляя его всасывание в желудочно-кишечном тракте (уменьшая образование соляной кислоты клетками слизистой оболочки желудка) и встраивая его в гемоглобин при гемопоэзе костного мозга. Менархический период наиболее опасен с точки зрения развития хлороза, поскольку в этом возрасте у молодого организма повышенная потребность в железе.
Предрасполагающие факторы возникновения хлороза:
• пониженная кислотность желудочного сока;
• заболевания женских половых органов (яичники, эндометрий), приводящие к тяжелым и продолжительным менструациям, а следовательно, к увеличению потери железа;
• беременность;
• Тип диеты. У людей, которые не употребляют в пищу продукты с большим количеством железа (вегетарианцы, веганы), очень вероятно развитие хлороза.
Pathogenesis
Основным патогенетическим звеном хлороза считается низкая концентрация в крови жизненно важного элемента - железа. При его дефиците гипоксия тканей (кислородное голодание) происходит по всему организму. Все окислительно-восстановительные и обменные процессы замедляются, активность различных ферментов снижается. Функционирование всех систем ухудшается. Особенно страдают нервная, сердечно-сосудистая система и желудочно-кишечный тракт.
Снижение гемоглобина с уменьшением размера эритроцитов указывает на полное истощение запасов железа (складов). При длительном течении хлороза развиваются дегенеративные явления во внутренних органах. При патологическом исследовании выявляются атрофический гастрит, глоссит, дистрофия миокарда и.
Снижение гемоглобина с уменьшением размера эритроцитов указывает на полное истощение запасов железа (складов). При длительном течении хлороза развиваются дегенеративные явления во внутренних органах. При патологическом исследовании выявляются атрофический гастрит, глоссит, дистрофия миокарда и.
Classification
Основным фактором классификации заболевания является возраст пациента. Различают следующие виды хлороза:
• Подросток (ранее). Он развивается у девочек через некоторое время после полового созревания (в 15-18 лет).
• Позднее (эссенциальная железодефицитная анемия). Встречается у женщин в менопаузе (45-55 лет). Точный патогенез этого типа полностью не изучен. Были случаи позднего хлороза у женщин в возрасте от 30 до 40 лет.
• Подросток (ранее). Он развивается у девочек через некоторое время после полового созревания (в 15-18 лет).
• Позднее (эссенциальная железодефицитная анемия). Встречается у женщин в менопаузе (45-55 лет). Точный патогенез этого типа полностью не изучен. Были случаи позднего хлороза у женщин в возрасте от 30 до 40 лет.
Symptoms
Клиническая картина чрезвычайно разнообразна. Начало заболевания всегда постепенное. Во-первых, это общая слабость, усталость после обычной деятельности и повышенная чувствительность к холоду (холоду). Затем признаки низкого кровяного давления (головокружение, сердцебиение, мухи, мерцающие перед глазами) объединяются. Болит сердце, затрудненное дыхание смешанного типа может быть неприятным. Кожа и слизистые оболочки приобретают бледный цвет с характерным зеленоватым оттенком (отсюда и название заболевания - хлороз).
Однако при диагностике позднего хлороза нельзя сосредоточиться только на цвете кожи, поскольку на коже щек появляется интенсивный прилив крови из-за расширения поверхностных сосудов, типичного для менопаузы (приливы). Кроме того, у пациентов с поздним хлорозом гораздо чаще, чем у первых, развиваются дистрофические изменения в придатках кожи. Волосы становятся сухими, истонченными и интенсивно выпадают. Ногти теряют блеск, приобретают вогнутую форму в виде ложки (койлонихия).
Из-за атрофии желудочно-кишечного тракта аппетит снижается или полностью теряется, насыщение начинается быстро. Глотать сложно. Появляются мучительные боли в животе, тошнота, запоры. Обонятельные и вкусовые ощущения извращены. Пациенты начинают есть несъедобные предметы: гипс, мел, глину и даже землю. Такие необычные вкусовые предпочтения называют «хлоротическим пиком» (pica chlorotica). У некоторых пациентов проявляются признаки слабости мышечного сфинктера - недержание мочи при кашле, чихании.
Ассоциированные симптомы: Запор. Извращение пищевых пристрастий. Мелькание мушек перед глазами. Одышка. Приливы жара. Приливы у женщин. Тошнота.
Однако при диагностике позднего хлороза нельзя сосредоточиться только на цвете кожи, поскольку на коже щек появляется интенсивный прилив крови из-за расширения поверхностных сосудов, типичного для менопаузы (приливы). Кроме того, у пациентов с поздним хлорозом гораздо чаще, чем у первых, развиваются дистрофические изменения в придатках кожи. Волосы становятся сухими, истонченными и интенсивно выпадают. Ногти теряют блеск, приобретают вогнутую форму в виде ложки (койлонихия).
Из-за атрофии желудочно-кишечного тракта аппетит снижается или полностью теряется, насыщение начинается быстро. Глотать сложно. Появляются мучительные боли в животе, тошнота, запоры. Обонятельные и вкусовые ощущения извращены. Пациенты начинают есть несъедобные предметы: гипс, мел, глину и даже землю. Такие необычные вкусовые предпочтения называют «хлоротическим пиком» (pica chlorotica). У некоторых пациентов проявляются признаки слабости мышечного сфинктера - недержание мочи при кашле, чихании.
Ассоциированные симптомы: Запор. Извращение пищевых пристрастий. Мелькание мушек перед глазами. Одышка. Приливы жара. Приливы у женщин. Тошнота.
Possible complications
Опасные для жизни осложнения хлороза крайне редки. Из-за дефицита железа, образование секреторного иммуноглобулина А подавляется, что приводит к частым инфекциям верхних дыхательных путей (ОРВИ). В результате атрофического гастрита всасывание витамина в12 (мегалобластная анемия) снижается. У пациентов с хлорозом часто наблюдается дисфункция половых желез, что может привести к бесплодию. Из-за низкого артериального давления пациенты часто теряют сознание и, падая, получают травму головного мозга или перелом конечностей. Дистрофия миокарда ухудшает существующие сердечно-сосудистые заболевания (ИБС, ХСН).
Dif. diagnostics
Дифференциальная диагностика хлороза в основном проводится при других видах анемии:
• гемолитический;
• сидеробласт;
• анемия при хронических заболеваниях.
Также необходимо отличать этот тип анемии от хронического отравления свинцом, нарушений порфиринового обмена, гемоглобинопатии (талассемия). При выраженных извращениях вкуса может возникнуть необходимость исключить психические заболевания.
• гемолитический;
• сидеробласт;
• анемия при хронических заболеваниях.
Также необходимо отличать этот тип анемии от хронического отравления свинцом, нарушений порфиринового обмена, гемоглобинопатии (талассемия). При выраженных извращениях вкуса может возникнуть необходимость исключить психические заболевания.
Diagnostics
Диагностика.
Пациенты с хлорозом находятся под наблюдением гематологов или терапевтов. Во время обследования молодых девушек врач уточняет подробности о начале менструации, их продолжительности и объеме. Общий осмотр привлекает внимание к хорошо развитому подкожному жиру в сочетании с бледно-зеленым цветом кожи. Во время аускультации слышен систолический шум на верхушке сердца. Дополнительные экзамены включают в себя:В общем анализе крови наблюдается снижение уровня гемоглобина, цветового индекса (гипохромия), уменьшение размера эритроцитов (микроцитоз) и содержания в них гемоглобина. Иногда наблюдается пойкилоцитоз (изменение формы эритроцитов). В биохимическом анализе обнаруживаются низкие концентрации сывороточного железа, ферритина и повышение способности сыворотки связывать железо.
• Инструментальные исследования. С жалобами на боли в животе назначают фиброэзофагогастродуоденоскопию (ФЭГДС). Часто встречаются признаки атрофии - зоны истончения слизистой оболочки, кишечная метаплазия. При проведении внутрижелудочных измерений рН у некоторых пациентов наблюдается низкая кислотность желудочного сока.
Treatment
В большинстве случаев пациенты могут проходить амбулаторное лечение. Однако в некоторых случаях, при серьезном состоянии, когда необходим постоянный контроль за пациентом, может потребоваться госпитализация в терапевтическое или гематологическое отделение. Только консервативные методы используются для борьбы с болезнью. Основные направления лечения хлороза:
Назначение препаратов железа. Это основное направление патогенной терапии. Пероральные формы препарата (сульфат железа, фумарат) являются предпочтительными. Двухвалентное железо поглощается более эффективно, чем трехвалентное железо. Для лучшего поглощения аскорбиновая кислота используется дополнительно. При тяжелой анемии вводят парентеральные растворы. Однако при его использовании риск развития гемосидероза очень высок.
Предлагается диета, включающая продукты, богатые железом (яйца, грибы, яблоки). Продукты, содержащие гемовое железо (мясо, печень, рыба), должны присутствовать в рационе. Принимая железосодержащие добавки, стоит прекратить употребление кофе, какао, шоколада, так как они уменьшают всасывание микроэлементов в пищеварительном тракте.
• Коррекция кислотности желудочного сока. Поскольку многие пациенты с хлорозом имеют низкую кислотность, они получают частое частичное кормление, пьют минеральные воды с высокой концентрацией сульфатов, хлоридов и кальция, а также используют лекарства с пищеварительными ферментами (ацидин-пепсин, натуральный желудочный сок).
Назначение препаратов железа. Это основное направление патогенной терапии. Пероральные формы препарата (сульфат железа, фумарат) являются предпочтительными. Двухвалентное железо поглощается более эффективно, чем трехвалентное железо. Для лучшего поглощения аскорбиновая кислота используется дополнительно. При тяжелой анемии вводят парентеральные растворы. Однако при его использовании риск развития гемосидероза очень высок.
Предлагается диета, включающая продукты, богатые железом (яйца, грибы, яблоки). Продукты, содержащие гемовое железо (мясо, печень, рыба), должны присутствовать в рационе. Принимая железосодержащие добавки, стоит прекратить употребление кофе, какао, шоколада, так как они уменьшают всасывание микроэлементов в пищеварительном тракте.
• Коррекция кислотности желудочного сока. Поскольку многие пациенты с хлорозом имеют низкую кислотность, они получают частое частичное кормление, пьют минеральные воды с высокой концентрацией сульфатов, хлоридов и кальция, а также используют лекарства с пищеварительными ферментами (ацидин-пепсин, натуральный желудочный сок).
References
1. Анемия (от А до Я). Руководство для врачей/ Новик А.А., Богданов А.Н. -2004.
2. Руководство по гематологии/ под ред. Воробьева А.И. 2005.
3. Анемии (клиника, диагностика, лечение)/ Стуклов Н.И., Альпидовский В., Огурцов П.П. 2013.
2. Руководство по гематологии/ под ред. Воробьева А.И. 2005.
3. Анемии (клиника, диагностика, лечение)/ Стуклов Н.И., Альпидовский В., Огурцов П.П. 2013.