Kidney fusion

• ICD-10
• Q63.1 Lobulated, fused and horseshoe kidney

 Сращение почек. Врожденная нефропатия, нарушение взаимоотношения выделительных органов, характеризующееся слиянием обеих почек в одну. Сращение почек может сопровождаться болевым синдромом, симптомами сдавления нижней полой вены, вторичными почечными осложнениями (гидронефрозом, хроническим пиелонефритом, нефролитиазом, нефрогенной гипертонией). Диагностика сращения почек основывается на результатах УЗИ, экскреторной урографии, пиелографии, ангиографии, сцинтиграфии, КТ, МРТ. Лечение сращения почек может включать истмотомию (рассечение перешейка), нефрэктомию, устранение сопутствующих осложнений.

 Сращение почек рассматривается в урологии как аномалия взаимного расположения органов, при которой обе почки сливаются в одну, но при этом каждая имеет собственные сосуды и мочеточники, располагающиеся на своих обычных местах и открывающиеся в мочевой пузырь. Сращение почек составляет около 14 % всех пороков развития этих органов. Сращение чаще встречается у лиц мужского пола и в половине случаев сопровождается дистопией почек и другими аномалиями расположения внутренних органов.

 Сращение почек является следствием аномального слияния парных метанефрогенных бластем на ранних этапах эмбриогенеза, приблизительно на 8-10 неделе внутриутробного развития. В результате слияния нарушаются процессы эмбриофетальной миграции почек в область своего анатомического ложа в поясничной области и их ротации. Поэтому сросшиеся почки в той или иной степени всегда являются дистопированными.
 При этом врастание метанефральных протоков и дифференциация метанефрогенной ткани в почечную протекает без отклонений, поэтому мочеточники сросшихся почек открываются в мочевой пузырь в типичном месте, а гистологическая структура органов не нарушена. Причинами, приводящими к сращению почек, как правило, служат неблагоприятные тератогенные влияния (химические, инфекционные, лекарственные, травмы и ушибы плода и пр.

 Анатомические разновидности сращения почек могут быть весьма разнообразными. Среди вариантов сращения почек выделяют симметричные, при которых каждая почка расположена гомолатерально, и асимметричные - с гетеролатеральным расположением одной из почек. При симметричном сращении почки могут сливаться своими верхними или нижними полюсами (подковообразная почка) либо срединными поверхностями (галетообразная или комообразная почка).

 Топографические особенности сращения почек обусловливают специфические клинические проявления и сопутствующие осложнения. Несимметричные виды сращения почек вследствие сдавления соседних органов характеризуются болями в пояснице и подреберьях, гастралгией. На этом фоне развиваются диспептические явления (тошнота, рвота, метеоризм, запоры), неврологическая симптоматика (астенизация, неврастения, истерия).
 Как правило, сросшиеся почки пальпируются в виде опухолевого образования по срединной линии или латеральнее позвоночного столба. При сдавливании сосудистых стволов могут отмечаться онемение в нижних конечностях, лимфостаз, венозный застой и отеки нижней половины туловища.
 Ассоциированные симптомы: Запор. Метеоризм. Рвота. Тошнота.

 Сращение почек может быть распознано в ходе глубокой пальпации живота или бимануального гинекологического исследования у женщин. Для более детального определения типа аномалии используется УЗИ и УЗДГ почек, экскреторная урография, ретроградная пиелография, нефросцинтиграфия, почечная артериография, МРТ или КТ почек. При почечной эхографии можно непосредственно рассмотреть форму, расположение, размеры почек и их взаимоотношение с другими органами.
 Рентгеноконтрастные исследования, кроме варианта сращения почек, позволяют выявить наличие гидронефротической трансформации органа, опухолей, сосудистой патологии, камней в почках. При необходимости оперативного лечения сращения почек исключительно важное значение приобретает исследование васкуляризации аномально расположенных органов с помощью УЗДГ и почечной ангиографии. Для исключения мочевых инфекций показано исследование мочи - общий анализ, бактериологической посев на флору и чувствительность к антибиотикам.

 Если сращенные почки функционируют нормально, специального лечения порока не требуется. Пациентам с бессимптомным сращением почек показано наблюдение уролога с периодическим прохождением контрольного УЗИ почек и исследования мочи. При рецидивирующих инфекциях верхних мочевых путей проводятся курсы консервативной терапии пиелонефрита.
 Выявление камней в сросшихся почках служит основанием для проведения медикаментозного лечения, а при неэффективности последнего - хирургического удаления камней из почек: дистанционной или перкутанной литотрипсии, пиелолитотомии, нефролитотомии. В случае сильных абдоминальных болей, вызванных сращением почек, производится хирургическое рассечение аномального образования, разведение почек и их фиксация (нефропексия) в физиологическом положении.
 При поражении или утрате функций одной из сросшихся почек показана частичная или тотальная нефрэктомия. Операции на почках при их сращении технически трудоемки, поскольку кровоснабжение аномальных органов отличается сложностью архитектоники сосудов.