ICD-10 codes
Description
Опухоли ствола мозга. Новообразования моста, среднего и продолговатого мозга. Проявляются многими вариативными симптомами, как то: косоглазие, расстройство слуха, нистагм, поперхивание, лицевая асимметрия, дискоординация и нарушение походки, головокружение, нижний или верхний монопарез, гемипарез, ликворно-гипертензионный синдром. Единственным информативным на сегодняшний день методом диагностики новообразований ствола, позволяющим определить наличие опухоли, ее характер и распространенность, выступает МРТ головного мозга. Возможность хирургического лечения существует лишь в 20% случаев стволовых опухолей. У остальных пациентов применяется радио- и химиотерапия. Прогноз неблагоприятный, основная масса больных погибает в первый год от манифестации заболевания.
Additional facts
Опухоль ствола мозга встречается преимущественно в детском возрасте. Дети до 15 лет составляют около 70% пациентов оперированных с этим диагнозом. Пик встречаемости приходится на 5-6-й год жизни. Среди церебральных опухолей у детей стволовые новообразования занимают 10-15%, подавляющее большинство (90%) из них представлено глиомами головного мозга. Локализация новообразований в структурах мозгового ствола распределяется следующим образом: опухоли моста - 40-60%, опухоли среднего мозга - 15-20%, опухоли продолговатого мозга - 20-25%. Сложности ранней диагностики и лечения, заболеваемость в детском возрасте, высокая летальность - все эти факторы ставят стволовые опухоли в ряд наиболее актуальных проблем онкологии, неврологии, педиатрии и нейрохирургии.
Ствол головного мозга выполняет множество задач, общий результат которых сводится к интеграции работы всех отделов ЦНС с периферической НС для регуляции основных функций организма: движения, дыхания, сердечной деятельности, сосудистого тонуса Подобное взаимодействие достигается за счет проводящих путей, идущих от мозжечка, мозговой коры и долей мозга через ствол в спинной мозг. Кроме того, в стволе мозга располагаются ядра III-XII пар черепно-мозговых нервов. Жизненно важное значение ствола обусловлено наличием в нем сердечно-сосудистого и дыхательного центров.
Многообразие как ядерных, так и проводящих структур церебрального ствола обуславливает большую вариабельность симптомов его поражения. Однако, в отличие от опухолей мозжечка, опухоль ствола мозга редко сопровождается приводящими к гидроцефалии ликвородинамическими расстройствами. Исключением являются лишь новообразования среднего мозга, локализующиеся рядом с сильвиевым водопроводом.
В морфологическом плане примерно в половине случаев опухоль ствола мозга представляет собой доброкачественную, но диффузно распространяющуюся, астроцитому. От 15 до 30% стволовых новообразований составляют астроцитомы злокачественного характера - глиобластома и анапластическая астроцитома. Более редко наблюдаются гемангиобластома, эпендимома, медуллобластома, ганглиоглиома, астробластома, метастазы меланомы.
Ствол головного мозга выполняет множество задач, общий результат которых сводится к интеграции работы всех отделов ЦНС с периферической НС для регуляции основных функций организма: движения, дыхания, сердечной деятельности, сосудистого тонуса Подобное взаимодействие достигается за счет проводящих путей, идущих от мозжечка, мозговой коры и долей мозга через ствол в спинной мозг. Кроме того, в стволе мозга располагаются ядра III-XII пар черепно-мозговых нервов. Жизненно важное значение ствола обусловлено наличием в нем сердечно-сосудистого и дыхательного центров.
Многообразие как ядерных, так и проводящих структур церебрального ствола обуславливает большую вариабельность симптомов его поражения. Однако, в отличие от опухолей мозжечка, опухоль ствола мозга редко сопровождается приводящими к гидроцефалии ликвородинамическими расстройствами. Исключением являются лишь новообразования среднего мозга, локализующиеся рядом с сильвиевым водопроводом.
В морфологическом плане примерно в половине случаев опухоль ствола мозга представляет собой доброкачественную, но диффузно распространяющуюся, астроцитому. От 15 до 30% стволовых новообразований составляют астроцитомы злокачественного характера - глиобластома и анапластическая астроцитома. Более редко наблюдаются гемангиобластома, эпендимома, медуллобластома, ганглиоглиома, астробластома, метастазы меланомы.
Classification
Общепринятым является деление новообразований ствола по локализационному принципу. В соответствии с этим выделяют первично- и вторично-стволовую опухоль ствола мозга. Первая берет начало непосредственно в стволовой ткани, она может быть внутристволовой и экзофитно-стволовой. Вторая произрастает из оболочек IV желудочка и тканей мозжечка, затем распространяясь в мозговой ствол. Выделяют также парастволовые опухоли, которые классифицируют на тесно срастающиеся со стволом и деформирующие ствол.
Специалистами института нейрохирургии РАМН была разработана классификация стволовых новообразований в зависимости от типа их роста. В ней выделяют опухоли узлового типа, диффузные и инфильтративные. Узловые новообразования являются экспансивно растущими, отграниченными от мозговых тканей капсулой из плотно переплетающихся отростков опухолевых клеток, нередко имеющими кистозный компонент. Диффузная опухоль ствола мозга встречается в 80% случаев. Ее элементы разбросаны среди мозговой ткани так, что границы опухоли не определяются даже микроскопически. При этом элементы стволовой ткани оказываются дезинтегрированы и частично деструктированны. Наиболее редкой является инфильтративная опухоль ствола мозга. Макроскопически она выглядит, как образование с хорошо выраженными границами, за что и получила название «псевдоузловая опухоль». При микроскопическом исследовании обнаруживается инфильтративный характер роста новообразования с разрушением прилегающей к нему нервной ткани.
Специалистами института нейрохирургии РАМН была разработана классификация стволовых новообразований в зависимости от типа их роста. В ней выделяют опухоли узлового типа, диффузные и инфильтративные. Узловые новообразования являются экспансивно растущими, отграниченными от мозговых тканей капсулой из плотно переплетающихся отростков опухолевых клеток, нередко имеющими кистозный компонент. Диффузная опухоль ствола мозга встречается в 80% случаев. Ее элементы разбросаны среди мозговой ткани так, что границы опухоли не определяются даже микроскопически. При этом элементы стволовой ткани оказываются дезинтегрированы и частично деструктированны. Наиболее редкой является инфильтративная опухоль ствола мозга. Макроскопически она выглядит, как образование с хорошо выраженными границами, за что и получила название «псевдоузловая опухоль». При микроскопическом исследовании обнаруживается инфильтративный характер роста новообразования с разрушением прилегающей к нему нервной ткани.
Symptoms
Наличие в стволе мозга множества структур (ядер ЧМН, проводящих путей, нервных центров) обуславливает большое многообразие симптомов его поражения. Следует отметить, что у детей за счет больших компенсаторных возможностей нервной ткани опухоль ствола мозга может иметь длительное инаппарантное течение. Симптомы дебюта заболевания во многом зависят от расположения стволового новообразования, а дальнейшее течение - от типа опухолевого процесса.
Ассоциированные симптомы: Асимметрия лица. Боль во всей голове. Гемипарез. Гемипаретическая походка. Головная боль. Икота. Нарушение походки. Рвота. Тошнота. Тремор. Штампующая походка.
Ассоциированные симптомы: Асимметрия лица. Боль во всей голове. Гемипарез. Гемипаретическая походка. Головная боль. Икота. Нарушение походки. Рвота. Тошнота. Тремор. Штампующая походка.
Diagnostics
Предварительный диагноз устанавливается неврологом по данным анамнеза и клинического неврологического обследования пациента. Однако ведущее значение в диагностике принадлежит нейровизуализирующим исследованиям - КТ, МСКТ и МРТ головного мозга. Среди них наиболее информативным является МРТ, усиленное введением контрастного вещества. Разрешающая способность МРТ позволяет выявлять опухоли небольшого размера, не визуализирующиеся при проведении КТ. МРТ дает возможность предположить гистологический тип опухоли, определить присутствие и распространенность экзофитного опухолевого компонента, предварительно оценить характер роста новообразования и степень инфильтрации мозговой ткани. Все эти сведения крайне необходимы для оценки возможности и целесообразности хирургического лечения.
Анализ МРТ-данных проводится с определением плотности образования, формы накопления контраста (равномерное, кольцевидное, неравномерное) и тд параметров. При диффузных и инфильтративных опухолях границы контрастирования зачастую не соответствуют существующим размерам новообразования. Возможно распространение изменений MP-сигнала (преимущественно в Т2-режиме) на зоны, где не наблюдается накопление контраста. Подобные области могут являться зоной отека мозговой ткани, зоной ее инфильтрации или тем и другим сразу. Выявление в ходе МРТ имплантационных метастазов в стенках желудочковой системы и в спинальных субарахноидальных пространствах указывает на принадлежность опухоли к примитивным нейроэктодермальным образованиям.
По данным нейровизуализации возможно дифференцировать опухоль ствола мозга от рассеянного склероза, стволового энцефалита, демиелинизирующего энцефаломиелита, ишемического инсульта, внутримозговой гематомы, лимфомы и пр.
Анализ МРТ-данных проводится с определением плотности образования, формы накопления контраста (равномерное, кольцевидное, неравномерное) и тд параметров. При диффузных и инфильтративных опухолях границы контрастирования зачастую не соответствуют существующим размерам новообразования. Возможно распространение изменений MP-сигнала (преимущественно в Т2-режиме) на зоны, где не наблюдается накопление контраста. Подобные области могут являться зоной отека мозговой ткани, зоной ее инфильтрации или тем и другим сразу. Выявление в ходе МРТ имплантационных метастазов в стенках желудочковой системы и в спинальных субарахноидальных пространствах указывает на принадлежность опухоли к примитивным нейроэктодермальным образованиям.
По данным нейровизуализации возможно дифференцировать опухоль ствола мозга от рассеянного склероза, стволового энцефалита, демиелинизирующего энцефаломиелита, ишемического инсульта, внутримозговой гематомы, лимфомы и пр.
Treatment
По существующему ранее мнению любая опухоль ствола мозга представлялась инфильтративным образованием, диффузно прорастающим стволовые структуры и вследствие этого не подлежащим хирургическому удалению. В настоящее время стало понятно, что помимо диффузно распространяющихся новообразований (которых, к сожалению, большинство) в стволе встречаются отграниченные узловые опухоли, удаление которых вполне возможно. В таких случаях для решения вопроса о целесообразности хирургического лечения пациенту необходима консультация нейрохирурга. Доминирующий принцип удаления опухоли ствола - максимальное резецирование ее тканей при минимальном травмировании мозговых структур. В этом плане большие надежды возлагаются на развитие микронейрохирургической техники операций.
К сожалению, около 80% новообразований ствола являются иноперабельными. В отношении них, а также в качестве пред- и послеоперационной терапии может применяться химиотерапевтическое и лучевое воздействие. Химиотерапия осуществляется комбинацией различных цитостатических препаратов. Лучевая терапия позволяет добиться симптоматического улучшения у 75% больных. Однако уже в ранние сроки после проведенного лечения у многих из них констатируется летальный исход. Несколько повысить длительность жизни детей со стволовыми опухолями позволила методика радиотерапии с повышением общей дозы облучения. У 30% детей продолжительность жизни после радиотерапии составила 2 года.
Инновационным методом лечения стволовых новообразований выступает сегодня стереотаксическая радиохирургия. Возможно проведение 2 типов процедур: гамма-ножа и кибер-ножа. В первом случае на голову больного надевается шлем, облучение проводится из множества источников так, чтобы их лучи сходились в одной точке, соответствующей локализации опухоли. Эффект достигается за счет суммарного воздействия источников излучения, при этом облучение здоровых мозговых тканей минимально, поскольку каждый луч несет небольшую гамма-энергию. Процедура воздействия на опухоль при помощи кибер-ножа более автоматизирована. Роботизированный аппарат сам направляет излучение к зоне расположения опухоли, учитывая при этом ее передвижения в связи с дыханием или движениями пациента. Однако пока эти методы эффективны в основном в отношении доброкачественных опухолей размером до 3-3,5.
К сожалению, около 80% новообразований ствола являются иноперабельными. В отношении них, а также в качестве пред- и послеоперационной терапии может применяться химиотерапевтическое и лучевое воздействие. Химиотерапия осуществляется комбинацией различных цитостатических препаратов. Лучевая терапия позволяет добиться симптоматического улучшения у 75% больных. Однако уже в ранние сроки после проведенного лечения у многих из них констатируется летальный исход. Несколько повысить длительность жизни детей со стволовыми опухолями позволила методика радиотерапии с повышением общей дозы облучения. У 30% детей продолжительность жизни после радиотерапии составила 2 года.
Инновационным методом лечения стволовых новообразований выступает сегодня стереотаксическая радиохирургия. Возможно проведение 2 типов процедур: гамма-ножа и кибер-ножа. В первом случае на голову больного надевается шлем, облучение проводится из множества источников так, чтобы их лучи сходились в одной точке, соответствующей локализации опухоли. Эффект достигается за счет суммарного воздействия источников излучения, при этом облучение здоровых мозговых тканей минимально, поскольку каждый луч несет небольшую гамма-энергию. Процедура воздействия на опухоль при помощи кибер-ножа более автоматизирована. Роботизированный аппарат сам направляет излучение к зоне расположения опухоли, учитывая при этом ее передвижения в связи с дыханием или движениями пациента. Однако пока эти методы эффективны в основном в отношении доброкачественных опухолей размером до 3-3,5.