ICD-10 codes
Description
Саркома влагалища. Опухоль злокачественной природы, развивающаяся из соединительнотканных структур влагалищной трубки. Течение саркомы влагалища характеризуется быстрым ростом, распадом и метастазированием; клинически проявляется серозно-кровянистыми выделениями, дизурическими расстройствами, болями. Диагностика саркомы влагалища основывается на данных гинекологического исследования, кольпоскопии, биопсии. Лечение включает хирургический этап с последующей лучевой и полихимиотерапией. Прогноз при саркоме влагалища неблагоприятен.
Additional facts
В гинекологии саркома влагалища является относительным редким типом опухоли; обычно встречается у девочек до 3-5 лет и женщин менопаузального возраста (50-60 лет). Тип опухолей у детей и взрослых различен: у девочек диагностируют эмбриональную рабдомиосаркому влагалища, у женщин - лейомиосаркому, фибросаркому, ангиосаркому, меланосаркому. По гистологической структуре различаются веретеноклеточные, круглоклеточные и полиморфно-клеточные саркомы влагалища.
Течение детской саркомы влагалища чрезвычайно злокачественно. Опухоль имеет полиповидную или гроздевидную форму, быстро увеличивается в размерах, нагнаивается, распадается с образованием некротических язв, инфильтрирует уретру, мочевой пузырь, шейку матки, параметрий, прямую кишку. У взрослых женщин саркома влагалища внешне выглядит как ограниченный узел или диффузный плоский инфильтрат, рано метастазирует в тазовые и паховые лимфоузлы и отдаленные органы (чаще легкие и позвоночник).
Течение детской саркомы влагалища чрезвычайно злокачественно. Опухоль имеет полиповидную или гроздевидную форму, быстро увеличивается в размерах, нагнаивается, распадается с образованием некротических язв, инфильтрирует уретру, мочевой пузырь, шейку матки, параметрий, прямую кишку. У взрослых женщин саркома влагалища внешне выглядит как ограниченный узел или диффузный плоский инфильтрат, рано метастазирует в тазовые и паховые лимфоузлы и отдаленные органы (чаще легкие и позвоночник).
Symptoms
Учитывая быстрый темп роста, саркома влагалища начинает проявлять себя клинически уже при достаточно глубокой инвазии, изъязвлении и распаде. Типичным признаком служит появление серозных и гноевидных выделений с примесью крови, гематурия. Отмечается умеренная контактная кровоточивость опухоли. Нередко эти симптомы принимаются за проявления вагинита, что препятствует своевременной диагностике саркомы влагалища.
Ассоциированные симптомы: Агрессивность. Боль в гениталиях у женщин. Боль во влагалище. Выделения из влагалища (бели). Гематурия. Изменение аппетита. Изменение веса. Истощение. Кровянистые выделения из влагалища. Ломота в мышцах. Лихорадка. Отсутствие аппетита. Ощущение инородного тела во влагалище. Потеря веса. Рвота. Общая слабость. Тошнота. Увеличение паховых лимфоузлов.
Ассоциированные симптомы: Агрессивность. Боль в гениталиях у женщин. Боль во влагалище. Выделения из влагалища (бели). Гематурия. Изменение аппетита. Изменение веса. Истощение. Кровянистые выделения из влагалища. Ломота в мышцах. Лихорадка. Отсутствие аппетита. Ощущение инородного тела во влагалище. Потеря веса. Рвота. Общая слабость. Тошнота. Увеличение паховых лимфоузлов.
Diagnostics
При гинекологическом исследовании на передней, реже - задней стенке влагалища обнаруживается возвышающийся бугристый узел или инфильтрат плотной или мягковатой консистенции, кровоточащий при прикосновении. У девочек полиповидные разрастания обычно выпячиваются в половую щель через девственную плеву в виде «виноградной грозди». Иногда для осмотра девочки с саркомой влагалища приходится прибегать к хирургической дефлорации. Уточняющие сведения получают при проведении кольпоскопии (вагиноскопии). С целью морфологической верификации образования производится биопсия и гистологическое изучение опухолевых тканей.
Саркому влагалища в процессе диагностики дифференцируют от папилломы, туберкулезной и сифилитической язвы, рака влагалища, эндометриоза, метастазов хорионэпителиомы, травмы стенки влагалища. Для исключения опухолевой инвазии смежных органов показаны консультации уролога, проктолога, пульмонолога; проведение цистоскопии, внутривенной урографии, ректороманоскопии, рентгенографии легких, УЗИ малого таза.
Саркому влагалища в процессе диагностики дифференцируют от папилломы, туберкулезной и сифилитической язвы, рака влагалища, эндометриоза, метастазов хорионэпителиомы, травмы стенки влагалища. Для исключения опухолевой инвазии смежных органов показаны консультации уролога, проктолога, пульмонолога; проведение цистоскопии, внутривенной урографии, ректороманоскопии, рентгенографии легких, УЗИ малого таза.
Treatment
В лечении саркомы влагалища онкогинекологами применяются хирургические, лучевые, химиотерапевтические методы. Наиболее радикальным вмешательством при саркоме влагалища является проведение гистерэктомии (удаления матки) с удалением влагалища и лимфоузлов. В ряде случаев данный объем дополняется вульвэктомией, удалением мочевого пузыря (цистэктомия) и уретры с пересадкой мочеточников в толстую кишку.
В последующем производятся неоднократные курсы дистанционной лучевой терапии и внутриполостной брахитерапии, полихимиотерапии (проспидия хлорид, фторурацил, блеомицин, цисплатин, циклофосфамид, доксорубицин, винкристин).
В последующем производятся неоднократные курсы дистанционной лучевой терапии и внутриполостной брахитерапии, полихимиотерапии (проспидия хлорид, фторурацил, блеомицин, цисплатин, циклофосфамид, доксорубицин, винкристин).
Forecast
Развитию саркомы в ряде случаев предшествуют полипы влагалища, первоначально доброкачественные по структуре, что диктует необходимость их удаления сразу после диагностирования. В связи с длительным бессимптомным периодом в подавляющем большинстве клинических случаев диагноз саркомы влагалища устанавливается со значительным опозданием.
Поздняя диагностика, а также крайняя агрессивность течения саркомы влагалища определяют неблагоприятный исход. По клиническим наблюдениям излечение достигается менее, чем у 5% пациенток.
Поздняя диагностика, а также крайняя агрессивность течения саркомы влагалища определяют неблагоприятный исход. По клиническим наблюдениям излечение достигается менее, чем у 5% пациенток.