ICD-10 codes
Description
Аневризма дуги аорты. Диффузное или локальное расширение просвета аорты на отрезке между ее восходящей и нисходящей частью, превышающее нормальный диаметр сосуда. Аневризма дуги аорты может проявляться одышкой, кашлем, дисфагией, осиплостью голоса, отечностью и цианозом лица, набуханием шейных вен, что связано с компрессией близлежащих органов. Диагностическая тактика при подозрении на аневризму дуги аорты включает проведение рентгенографии грудной клетки, ЭхоКГ и УЗДГ грудной аорты, аортографии, КТ и МРТ. Лечение заключается в резекции аневризмы дуги аорты в условиях ИК с установкой аллотранспланта или эндолюминальном протезировании аневризмы специальным эндопротезом.
Additional facts
В зависимости от уровня локализации различают аневризмы корня аорты и синусов Вальсальвы, восходящей аорты, дуги аорты, нисходящей аорты, брюшной аорты. Довольно часто в кардиологии и кардиохирургии встречаются сочетанные поражения смежных сегментов аорты. Так, аневризмы дуги аорты редко встречаются изолированно. В большинстве случаев они являются продолжением аневризматического расширения корня или восходящего отдела аорты.
Дугой аорты принято называть часть аорты, расположенную между ее восходящим и нисходящим отделами. Дуга аорты проходит между легочными артериями и огибает левый главный бронх. От дуги аорты отходят три крупные сосудистые ветки - плечеголовной ствол, левая общая сонная и левая подключичная артерии.
По данным аутопсий, аневризмы грудной части аорты встречаются в 0,9-1,1 % случаев, в 3-7 раз чаще у мужчин. Из них на долю аневризмы дуги аорты приходится около 18,9% случаев. Летальность в течение 3-х лет после обнаружения аневризмы составляет 35%, а через 5 лет достигает 54-65%.
Дугой аорты принято называть часть аорты, расположенную между ее восходящим и нисходящим отделами. Дуга аорты проходит между легочными артериями и огибает левый главный бронх. От дуги аорты отходят три крупные сосудистые ветки - плечеголовной ствол, левая общая сонная и левая подключичная артерии.
По данным аутопсий, аневризмы грудной части аорты встречаются в 0,9-1,1 % случаев, в 3-7 раз чаще у мужчин. Из них на долю аневризмы дуги аорты приходится около 18,9% случаев. Летальность в течение 3-х лет после обнаружения аневризмы составляет 35%, а через 5 лет достигает 54-65%.
Symptoms
Ассоциированные симптомы: Боль в грудной клетке. Кашель. Кровохарканье. Одышка. Осиплость голоса. Парапарез. Пульсация.
Reasons
Причины и механизмы развития аневризм дуги аорты не отличаются от таковых при аневризмах прочих локализаций. К врожденным факторам риска относятся наследственные заболевания соединительной ткани, способствующие слабости стенки аорты, - болезнь Марфана, фиброзная дисплазия, синдром Элерса-Данлоса, кистозный медионекроз, врожденная извитость дуги аорты, коарктация и тд Среди приобретенных заболеваний ведущая роль принадлежит воспалительным поражениям аорты - специфическим и неспецифическим аортитам при ревматизме, сифилисе, туберкулезе, микозах, бактериальной инфекции, болезни Такаясу; невоспалительным дегенеративным процессам (атеросклерозу и тд ).
С развитием сосудистой хирургии все чаще встречаются аневризмы дуги аорты, обусловленные дефектами трансплантатов и шовного материала, постстенотические аневризмы. В результате травм грудной клетки могут образовываться посттравматические аневризмы дуги аорты. От момента травмы до развития аневризмы дуги аорты может пройти длительный срок (от нескольких месяцев до 20 лет).
Ослаблению тонуса стенок аорты и формированию аневризматического мешка способствует стойкая артериальная гипертензия. Независимыми механизмами развития аневризмы дуги аорты считаются возраст старше 60 лет, мужской пол, наличие аневризмы у членов семьи. Для аневризм воспалительного происхождения характерны явления периаортита, утолщение наружной оболочки и интимального слоя аорты, продуктивное воспаление с разрушением эластического и мышечного каркаса стенки аорты.
В патогенезе аневризмы дуги аорты, кроме воспалительных и дегенеративных процессов, играют роль гемодинамические и механические факторы. Особенности гемодинамики в грудном отделе аорты заключаются в высокой скорости кровотока, крутизне пульсовой волны и ее форме. Кроме этого, в грудной аорте имеются наиболее функционально напряженные сегменты - корень, перешеек и диафрагма. Поэтому увеличение кровяного давления или механическая травма легко приводит к надрыву внутренней оболочки стенки аорты с образованием субинтимальной гематомы, а в последующем - аневризмы.
С развитием сосудистой хирургии все чаще встречаются аневризмы дуги аорты, обусловленные дефектами трансплантатов и шовного материала, постстенотические аневризмы. В результате травм грудной клетки могут образовываться посттравматические аневризмы дуги аорты. От момента травмы до развития аневризмы дуги аорты может пройти длительный срок (от нескольких месяцев до 20 лет).
Ослаблению тонуса стенок аорты и формированию аневризматического мешка способствует стойкая артериальная гипертензия. Независимыми механизмами развития аневризмы дуги аорты считаются возраст старше 60 лет, мужской пол, наличие аневризмы у членов семьи. Для аневризм воспалительного происхождения характерны явления периаортита, утолщение наружной оболочки и интимального слоя аорты, продуктивное воспаление с разрушением эластического и мышечного каркаса стенки аорты.
В патогенезе аневризмы дуги аорты, кроме воспалительных и дегенеративных процессов, играют роль гемодинамические и механические факторы. Особенности гемодинамики в грудном отделе аорты заключаются в высокой скорости кровотока, крутизне пульсовой волны и ее форме. Кроме этого, в грудной аорте имеются наиболее функционально напряженные сегменты - корень, перешеек и диафрагма. Поэтому увеличение кровяного давления или механическая травма легко приводит к надрыву внутренней оболочки стенки аорты с образованием субинтимальной гематомы, а в последующем - аневризмы.
Diagnostics
Диагностика аневризмы дуги аорты основана на клинических данных, результатах рентгенографии, аортографии, ультразвукового ангиосканирования, КТ и МРТ.
При внешнем осмотре может обращать внимание усиление пульсации дуги аорты в яремной вырезке, а также видимое на глаз выпячивание аневризматического мешка в области грудины. Важное значение имеет факт наличия в анамнезе заболевания сифилисом, травмы грудной клетки, неспецифического аортоартериита и тд Заподозрить аневризму дуги аорты в ряде случаев позволяет внешний вид больных с синдромом Марфана: высокий рост, худощавость, длинные руки, арахнодактилия, воронкообразная грудная клетка, кифосколиоз, повышенная слабость связочного аппарата суставов.
Полипозиционная рентгенография грудной клетки выявляет тень расширенной дуги аорты и расширение сосудистого пучка. Часто определяется кальциноз стенок аневризмы. Рентгенография пищевода и желудка позволяет обнаружить смещение пищевода и кардии желудка. Инвазивная рентгеноконтрастная аортография применяется, главным образом, для оценки кровотока в ветвях аорты.
Ведущая роль в распознавании аневризм дуги аорты принадлежит ультразвуковому исследованию: эхокардиографии (трансторакальной, чреспищеводной ЭхоКГ), УЗДГ и дуплексному сканированию грудной аорты. Данный метод незаменим для определения диаметра аорты, наличия расслоения, тромбов в аневризматическом мешке.
КТ (МСКТ) грудной аорты с контрастированием позволяет наглядно выявить мешотчатое или веретенообразное расширение просвета аорты, наличие тромботических масс, расслоения, парааортальной гематомы, очагов кальциноза.
При внешнем осмотре может обращать внимание усиление пульсации дуги аорты в яремной вырезке, а также видимое на глаз выпячивание аневризматического мешка в области грудины. Важное значение имеет факт наличия в анамнезе заболевания сифилисом, травмы грудной клетки, неспецифического аортоартериита и тд Заподозрить аневризму дуги аорты в ряде случаев позволяет внешний вид больных с синдромом Марфана: высокий рост, худощавость, длинные руки, арахнодактилия, воронкообразная грудная клетка, кифосколиоз, повышенная слабость связочного аппарата суставов.
Полипозиционная рентгенография грудной клетки выявляет тень расширенной дуги аорты и расширение сосудистого пучка. Часто определяется кальциноз стенок аневризмы. Рентгенография пищевода и желудка позволяет обнаружить смещение пищевода и кардии желудка. Инвазивная рентгеноконтрастная аортография применяется, главным образом, для оценки кровотока в ветвях аорты.
Ведущая роль в распознавании аневризм дуги аорты принадлежит ультразвуковому исследованию: эхокардиографии (трансторакальной, чреспищеводной ЭхоКГ), УЗДГ и дуплексному сканированию грудной аорты. Данный метод незаменим для определения диаметра аорты, наличия расслоения, тромбов в аневризматическом мешке.
КТ (МСКТ) грудной аорты с контрастированием позволяет наглядно выявить мешотчатое или веретенообразное расширение просвета аорты, наличие тромботических масс, расслоения, парааортальной гематомы, очагов кальциноза.
Differential diagnosis
Дифференциальный диагноз аневризмы дуги аорты следует проводить с опухолями легких и средостения.
Treatment
Консервативная выжидательная тактика может применяться при изолированных аневризмах небольших размеров, не вызывающих клинической симптоматики. В этом случае пациентам назначаются гипотензивные средства, адреноблокаторы, статины. При этом каждые полгода больным показано динамическое наблюдение, включающее осмотр кардиолога, проведение ЭхоКГ, КТ или МРТ. Хирургическому лечению подлежат аневризмы дуги аорты свыше 5 см в диаметре, протекающие с болевым или компрессионным синдромом, а также аневризмы, осложнившиеся расслоением, разрывом и тромбозом.
Радикальное лечение заключается в резекции аневризмы дуги аорты. Суть операции состоит в иссечении аневризмы с замещением дефекта аорты аллотрансплантатом, наложении анастомозов брахицефального ствола, левой общей сонной и левой подключичной артерий с сосудистым протезом. Операцию проводят в условиях искусственного кровообращения с защитой миокарда и головного мозга от ишемии с помощью гипотермии. Хирургическая летальность при данном типе операций составляет порядка 5-15%. Отдаленные результаты после резекции аневризмы дуги аорты хорошие.
Кроме открытого хирургического вмешательства при аневризмах дуги аорты применяется закрытое эндоваскулярное стентирование (протезирование) аневризмы. При этом специальный эндопротез с помощью проводника вводится в просвет аневризмы и фиксируется выше и ниже аневризматического мешка. В ряде случаев, при наличии абсолютных противопоказаний к выполнению радикальной операции, проводится паллиативное вмешательство, заключающееся в окутывании аневризмы синтетической тканью при угрожающем разрыве.
Радикальное лечение заключается в резекции аневризмы дуги аорты. Суть операции состоит в иссечении аневризмы с замещением дефекта аорты аллотрансплантатом, наложении анастомозов брахицефального ствола, левой общей сонной и левой подключичной артерий с сосудистым протезом. Операцию проводят в условиях искусственного кровообращения с защитой миокарда и головного мозга от ишемии с помощью гипотермии. Хирургическая летальность при данном типе операций составляет порядка 5-15%. Отдаленные результаты после резекции аневризмы дуги аорты хорошие.
Кроме открытого хирургического вмешательства при аневризмах дуги аорты применяется закрытое эндоваскулярное стентирование (протезирование) аневризмы. При этом специальный эндопротез с помощью проводника вводится в просвет аневризмы и фиксируется выше и ниже аневризматического мешка. В ряде случаев, при наличии абсолютных противопоказаний к выполнению радикальной операции, проводится паллиативное вмешательство, заключающееся в окутывании аневризмы синтетической тканью при угрожающем разрыве.
Forecast
В случае отказа от лечения прогноз при аневризме дуги аорты неблагоприятный: около 60% больных погибают в течение 3-5 лет от разрыва аневризмы, ИБС, инсульта. Прогноз отягощается при размерах аневризмы более 6 сопутствующей артериальной гипертензии, посттравматическом генезе аневризмы дуги аорты.