Timann 's disease

• ICD-10
• Q87.2 Congenital malformation syndromes predominantly involving limbs

 Болезнь Тиманна. Наследственный асептический остеонекроз фаланг пальцев кистей. В гораздо более редких случаях встречается аналогичное поражение стоп. Болезнь Тиманна проявляется в основном припухлостью в области межфаланговых суставов нескольких пальцев на обеих руках. Припухлость имеет веретенообразную форму и не сопровождается воспалительными симптомами. Диагностика болезни Тиманна состоит в рентгенографии костей кисти и проведении лабораторных исследований (клинический анализ крови, определение в крови РФ и СРБ) для исключения инфекционного и ревматического поражения суставов. Проводится симптоматическое лечение заболевания консервативными методами: фиксирующая повязка, массаж, физиотерапия.

 Впервые болезнь Тиманна была описана немецким хирургом H. Thiemann на примере заболевания мальчика 16-ти лет. Сегодня установлено, что это болезнь Тиманна имеет наследственный характер и передается по аутосомно-доминантному типу. Болеют дети и подростки. Развитие клинических проявлений заболевания приходится в основном на период полового созревания ребенка. Наряду с такими заболеваниями, как болезнь Кальве, болезнь Келера и болезнь Шляттера, болезнь Тиманна относится к остеохондропатиям - дегенеративным неинфекционным заболеваниям костной ткани, в основе которых лежит асептический некроз. Ее изучением занимаются специалисты в области ревматологии, ортопедии и травматологии.

 В большинстве случаев болезнь Тиманна протекает с поражением эпифизов средних фаланг, входящих в проксимальные межфаланговые суставы среднего, безымянного и указательного пальцев. Реже патологические изменения наблюдаются в дистальных межфаланговых суставах. Обычно асептический некроз развивается одновременно в 2-3 пальцах одной кисти. При этом характерно несимметричное поражение пальцев обеих рук. В отдельных случаях некротические изменения наблюдается в тарзометатарзальном суставе и межфаланговом суставе 1-го пальца стопы.
 При осмотре у пациентов, имеющих болезнь Тиманна, наблюдается веретенообразная припухлость проксимальных или дистальных межфаланговых суставов пальцев рук. Как правило, в начале заболевания патологические изменения отмечаются только в области среднего пальца. Постепенно некрозу подвергаются эпифизы средних фаланг и других пальцев, однако большой палец руки всегда остается интактным.
 Зачастую болезнь Тиманна не сопровождается субъективными симптомами. Болевой синдром если и присутствует, то выражен незначительно. Признаки воспаления в виде гиперемии и локального повышения температуры кожных покровов отсутствуют. Функция кисти не нарушена. При длительном течении заболевания происходит укорочение дистальных фаланг кисти, могут развиваться деформации межфаланговых суставов. Жалобы на болевые ощущения (артралгии) и ограничение подвижности в суставах пальцев рук появляются при развитии вторичного остеоартроза.
 Ассоциированные симптомы: Деформация пальцев рук. Деформация суставов.

 Диагностировать болезнь Тиманна может травматолог, ортопед или ревматолог. Однако диагностика заболевания в раннем периоде его развития весьма затруднительна. По этой причине больные часто проходят лечение с диагнозами «артрит», «тендовагинит», «растяжение». Лишь со временем развитие некротического процесса приводит к формированию характерной деформации межфаланговых суставов, выявляемой при рентгенологическом обследовании. Рентгенография костей кисти определяет уплощение, резорбцию и дефрагментацию эпифизов пораженных фаланг. При большой длительности болезни Тиманна могут наблюдаться рентгенологические признаки деформирующего остеоартроза: сужение суставной щели межфалангового сустава, субхондральный остеосклероз, разрастание остеофитов.
 В клиническом анализе крови у пациентов, имеющих болезнь Тиманна, отсутствуют признаки воспаления: количество лейкоцитов и СОЭ находятся в пределах нормы. Исследования крови на наличие ревматоидного фактора и С-реактивного белка дают отрицательные результаты.

 Дифференцировать болезнь Тиманна необходимо в первую очередь с ювенильной формой ревматоидного артрита, с последствиями переломов или вывихов пальцев кисти, с эндокринными или метаболическими артропатиями, а также другими артритами: остеоартритом, реактивными артритами, псориатическим артритом.

 В настоящее время не существует единой методики лечения, останавливающей некротические изменения костной ткани. Терапия болезни Тиманна носит симптоматический характер и направлена на предупреждение значительной деформации пораженных эпифизов и развития остеоартроза. С этой целью рекомендован полный покой в пораженных суставах, для обеспечения которого на кисть может быть наложена фиксирующая повязка. Применяется грязелечение, магнитотерапия, иглорефлексотерапия, массаж кисти и предплечья.