Pigmented glaucoma

• ICD-10
• H40.8 Other glaucoma

 Пигментная глаукома. Это чаще бинокулярная патология органа зрения, в основе развития которой лежит дегенерация пигментного эпителия. Симптомами данной патологии являются появление «кругов радуги» или «тумана» перед глазами, нарушение аккомодации, головная боль, распространяющаяся на глазницу и надбровные дуги. Диагностика включает в себя сбор анамнеза, проведение биомикроскопии, офтальмоскопии, тонометрии, визиометрии, гониоскопии и периметрии. Консервативная терапия сводится к приему миотиков. В зависимости от тяжести пигментной глаукомы возможно проведение лазерной трабекулопластики, иридотомии, иридэктомии или трабекулэктомии.

 Пигментная глаукома - это одна из форм открытоугольной глаукомы, при которой повышение ВГД является следствием отложения гранул меланина в переднем сегменте глаза. Первое описание пигментной глаукомы было представлено в 1949 году ученым С. Шугаром. Распространенность среди других форм составляет 1-1,4%. Лица мужского пола более подвержены риску развития данной патологии (около 85% случаев), чем женщины. Как правило, пигментной глаукомой страдают люди трудоспособного возраста (от 16 до 65 лет). Пик заболеваемости среди мужчин наблюдается в возрасте 35 лет, среди женщин - в возрасте 50 лет. Заболевание более распространено среди лиц со светлой кожей, чем среди темнокожего населения. В числе пациентов преобладают больные с миопической рефракцией.

 Триггером пигментной глаукомы является дегенерация пигментного эпителия радужки и цилиарного тела. При этом в основе повышения внутриглазного давления (ВГД) лежит отложение гранул меланина в области переднего сегмента глазного яблока (угол передней камеры, строма радужной оболочки и задняя поверхность роговой оболочки, трабекулярный аппарат). Поражение трабекулярного аппарата усугубляет прогрессирование патологии, нарушение оттока водянистой влаги стимулирует нарастание ВГД. Кроме того, на фоне дегенеративных процессов происходит репарация пигментного эпителия, который в последующем отторгается.
 Механизм развития пигментной глаукомы в ряде случаев неразрывно связан с синдромом пигментной дисперсии (СПД). Вначале СПД протекает как бессимптомная стадия глаукомы. Повышения ВГД не происходит, имеющееся количество пигмента является недостаточным для провоцирования патологических изменений в трабекулярном аппарате. Пока дегенеративные процессы затрагивают небольшую площадь пигментного слоя, гидродинамика органа зрения находится в пределах нормы, глаукомная нейрооптикопатия не наступает. При выраженной дегенерации развивается клиническая картина пигментной глаукомы. В то же время, у ряда пациентов с СПД в анамнезе показатели ВГД не превышают толерантные значения, декомпенсация данного состояния не наблюдается.
 Более высокому риску развития пигментной глаукомы подвержены молодые люди с СПД на фоне миопии в анамнезе. При механических предпосылках к нарушению структуры радужки (занятия спортом, мидриаз, перенапряжение) пигментный слой радужной оболочки контактирует со связочным аппаратом органа зрения, что приводит к отторжению гранул меланина. Гранулы пигмента попадают в переднюю камеру и стимулируют превышение ВГД толерантных значений.

 Пигментная глаукома в большинстве случаев поражает одновременного оба глаза. На ранних стадиях заболевание протекает бессимптомно. В последующем пациенты предъявляют жалобы на снижение остроты зрения, появление «тумана», «пелены» или «мушек» перед глазами. Симптомом превышения ВГД толерантных показателей становится развитие головной боли. Боли могут иррадиировать в область глазницы или надбровных дуг. Специфическим симптомом пигментной глаукомы является частое появление кругов «радуги» при взгляде на яркий свет. Это связано с отложением гранул меланина на задней поверхности роговой оболочки. В связи с этим пациенты отмечают появление кругов вне зависимости от уровня ВГД.
 Ассоциированные симптомы: Боль в глазу. Боль во всей голове. Головная боль.

 Диагностика пигментной глаукомы основывается на анамнестических данных, результатах биомикроскопии, офтальмоскопии, тонометрии, визиометрии, гониоскопии и периметрии. Методом тонометрии определяется повышение ВГД (выше 20 ). Однако при нормальных значениях ВГД в случае однократного измерения у пациентов с клиническими проявлениями заболевания исключить диагноз пигментной глаукомы нельзя. При проведении визиометрии у большинства больных выявляется снижение остроты зрения. Периметрия позволяет диагностировать незначительное сужение полей зрения.
 Методом биомикроскопии с использованием щелевой лампы обнаруживается распыленный пигмент в области эндотелиального слоя роговицы в форме веретена Крукенберга, отложения меланина в области передней поверхности радужной оболочки и на задней стенке хрусталика. В стекловидном теле пигмент определяется в зоне гиалоидного канала. При проведении офтальмоскопии на глазном дне пигментные отложения имеют перипапиллярную локализацию. Гониоскопия при пигментной глаукоме позволяет определить степень увеличения глубины передней камеры глаза (более 3,5 мм), диагностировать пролапс радужки, проявления иридодонеза, обширную пигментацию в области угла передней камеры.
 Вспомогательными методами исследования пигментной глаукомы являются ультразвуковая биомикроскопия, оптическая когерентная томография, проба с мидриатиками. Метод ультразвуковой биомикроскопии позволяет выявить иридозонулярный контакт. При проведении медикаментозной пробы с препаратами, расширяющими зрачок, отмечается положительный результат. Коэффициент легкости оттока ниже нормы (0,28-0,45 мм3/мин). В офтальмологии при помощи оптической когерентной томографии можно более детально визуализировать структурные аномалии органа зрения.

 Дифференциальную диагностику пигментной глаукомы необходимо проводить с заболеваниями органа зрения, которые сопровождаются гиперпигментацией и повышением ВГД. При псевдоэксфолиативной глаукоме пигмент может накапливаться только в трабекулярном аппарате, а дефекты радужки локализируются по зрачковому краю. У пациентов преклонного возраста патология часто поражает один глаз. При артифакии возможен контакт структур глаза с поверхностью интраокулярной линзы, что может приводить к дегенерации пигментного слоя и нарушать отток водянистой влаги. Подобная клиническая картина характерна для переднего увеита. В случае подострой закрытоугольной глаукомы повышение ВГД стимулирует гиперпигментацию трабекулярной сети. Для дифференциальной диагностики необходимо провести гониоскопию, которая в случае закрытоугольной глаукомы позволит диагностировать закрытый угол передней камеры глаза в отличие от пигментной глаукомы.

 Тактика лечения пигментной глаукомы зависит от тяжести заболевания. Пациентам на ранней стадии патологии без сопутствующей миопии в анамнезе показана медикаментозная терапия, заключающаяся в приеме миотиков (холиномиметики и препараты антихолинэстеразного действия). Препараты данной группы снижают степень иридозонулярного соприкосновения и, тем самым, способствуют оттоку водянистой влаги. При отсутствии эффекта от консервативной терапии рекомендовано проведение хирургического вмешательства. В молодом возрасте выполняется лазерная трабекулопластика. Мощность лазерного воздействия определяют в зависимости от выраженности пигментной глаукомы. Для предотвращения деструкции пигментного слоя и устранения клинической симптоматики смещения радужки проводится лазерная иридотомия.
 Больным с пигментной глаукомой на фоне синдрома пигментной дисперсии при условии развития зрачкового блока осуществляется лазерная иридэктомия. Данное хирургическое вмешательство можно выполнять в дебюте заболевания. При применении на этапе появления первых симптомов операция показана с профилактической целью. Трабекулэктомия проводится пациентам с трабекулопластикой в анамнезе и резистентностью ко всем методам оперативного и медикаментозного лечения. В послеоперационном периоде рекомендован прием нейропротекторов (витамин Е, флавоноиды).
 Прогноз пигментной глаукомы при своевременной диагностике и лечении для жизни и трудоспособности благоприятный. При отсутствии лечебных мероприятий возможна тотальная потеря зрения с последующей инвалидизацией.

• Стандарт специализированной медицинской помощи при глаукоме
• Стандарт медицинской помощи больным глаукомой
• Стандарт медицинской помощи больным с глаукомой (при оказании специализированной помощи)
• Стандарт первичной медико-санитарной помощи при глаукоме