Blindness

• ICD-10
• H54 Visual impairment including blindness (binocular or monocular)

 Слепота. Это патологическое состояние, при котором острота зрения резко снижена или полностью отсутствует. В зависимости от формы заболевания клиническая симптоматика представлена снижением остроты зрения, появлением скотом, нарушением цветовосприятия, выпадением назальных или темпоральных половин из зрительного поля. Диагностика слепоты базируется на результатах визометрии, периметрии, офтальмоскопии, флуоресцентной ангиографии, электроретинографии, кампиметрии, теста Ишихара и FALANT, таблицы Рабкина. Этиотропная терапия различных форм слепоты существенно отличается и подбирается для каждого пациента в индивидуальном порядке.

 Слепота - это гетерогенная группа заболеваний в офтальмологии, характеризующаяся снижением остроты зрения или цветовосприятия. Данная патология относится к числу важнейших медико-социальных проблем, поскольку является причиной инвалидизации пациентов. При этом 3/4 случаев слепоты при своевременной диагностике и лечении обратимы. По данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), в мире около 100 млн. незрячих людей, с каждым годом их число возрастает. 90% от общего числа слепых пациентов проживает в развивающихся странах и только 10% - в развитых. Помимо катаракты и глаукомы ведущую роль в возникновении данной патологии среди жителей развивающихся регионов занимают фоновые, инфекционные и паразитарные заболевания, поддающиеся лечению. В развитых странах с каждым годом увеличивается количество случаев слепоты на фоне возрастных дегенеративно-дистрофических изменений желтого пятна и диабетической ретинопатии.

 Согласно статистическим данным ВОЗ, наиболее распространенная причина слепоты - катаракта (47,9%). Врожденные варианты заболевания обусловлены мутациями. Как правило, причинами снижения остроты зрения в таких случаях являются семейная форма помутнения хрусталика, аплазия внутренней оболочки глазного яблока, тапеторетинальные дегенерации, альбинизм. Особый вид данной патологии - кортикальная слепота, при которой клинические проявления вызваны поражением затылочной доли головного мозга. Распространенные тератогены в отношении органа зрения - медикаменты, токсины и возбудители инфекционных заболеваний.
 Существует высокий риск поражения глаз при действии на плод тератогенных факторов на этапе эмбрионального развития. Во внутриутробном периоде развитие слепоты провоцируют возбудители краснухи, токсоплазмоза, гриппа, туберкулеза. В зрелом возрасте чаще наблюдается хламидийное происхождение нарушений зрения на фоне трахомы. Поражение глаз с частой потерей зрения характерно для таких гельминтозов, как онхоцеркоз. Единичные случаи слепоты диагностируют при дирофиляриозе.
 Этиология слепоты раннего возраста связана с воздействием триггеров в родовом или перинатальном периоде. При этом у новорожденных диагностируют ретинопатию, гипоплазию зрительных путей или гипоксическое повреждение оптического нерва, которые в дальнейшем приводят к зрительной дисфункции. У детей (особенно недоношенных) снижение остроты зрения потенцирует дефицит витамина А, врожденное помутнение хрусталика или ретинопатия. У пациентов молодого возраста большинство случаев монокулярной слепоты обусловлено травматическими повреждениями. В преклонном возрасте снижение зрения связано как с общими заболеваниями организма, так и с течением дегенеративно-дистрофических изменений в сетчатке или зрительном нерве.
 Поражение внутренней оболочки глазного яблока или оптического нерва с прогрессирующим снижением остроты зрения характерно для таких общих заболеваний, как артериальная гипертензия, атеросклеротическое поражение сосудов, ретинопатия на фоне сахарного диабета. Слепота может возникать вторично на фоне патологий центральной нервной системы - менингита, энцефалита, токсического поражения головного мозга. Согласно статистическим данным, при своевременной диагностике множество случаев данной патологии потенциально обратимо. Как правило, причиной необратимой слепоты становится глаукома в связи с развитием атрофии зрительного нерва.

 С клинической точки зрения слепоту классифицируют на амавроз, скотому, гемианопсию и дальтонизм. Согласно данным ВОЗ, диагноз слепота можно установить при способности к зрению менее 3/60 или сужении зрительного поля до 10 градусов. Если острота зрения равна 0, речь идет об абсолютной слепоте. При сохраненном светоощущении и реагировании на изменение его интенсивности, но невозможности различать форму окружающих предметов, слепота носит название предметной. При гражданском варианте зрительной дисфункции пациент не может определить количество пальцев на руке на расстоянии 3 метров. Также выделяют профессиональную слепоту, при которой нарушения зрения препятствуют выполнению профессиональных обязанностей.
 Специфический симптом преходящего амавроза - резкая потеря зрения общей продолжительностью не более 10 минут. Данное явление связано с обратимыми ишемическими изменениями в бассейне сонной артерии. Амавроз Лебера проявляется нистагмом и выраженным снижением остроты зрения, выявляемым еще в раннем детском возрасте. Часто эта форма слепоты сочетается с кератоконусом, катарактой, астигматизмом, страбизмом. Внеглазные проявления патологии представлены задержкой умственного развития, эпилептическими припадками, снижением слуха, гормональным дисбалансом, пороками развития почек, костной системы или ЦНС. Пациенты с данным вариантом слепоты в редких случаях способны отличать свет от темноты или отслеживать движение близкорасположенных предметов.
 Ассоциированные симптомы: Гиперпролактинемия.

 Диагностика слепоты основывается на проведении визометрии, периметрии, офтальмоскопии, флуоресцентной ангиографии, электроретинографии, кампиметрии. Визометрия позволяет диагностировать степень нарушения зрительных функций. К I категории относят пациентов с остротой зрения 0,1-0,3 дптр, ко II - 0,05-0,1 дптр, к III - 0,02-0,05 дптр. У больных IV категории светоощущение сохранено - 0,02 дптр, при V отмечается отсутствие светоощущения. В соответствии с результатами обследования больных, входящих в І и ІІ группу, относят к числу слабовидящих. Диагноз слепота можно установить только лицам III-V групп. Зрительное поле 5-10° по данным периметрии соответствует ІІІ категории, менее 5° - IV.
 Также при проведении периметрии можно выявить патологические скотомы, которые имеют вид дефектов поля зрения овальной, округлой или дугообразной формы. Методом кампиметрии в темпоральной, назальной, лобной и подбородочной точках и в 4 косых меридианах измеряют размеры скотомы с последующей фиксацией показателей в специальной карте пациента. Основной метод диагностики гемианопсии - периметрия. При гомонимной форме слепоты дефекты полей зрения обнаруживаются в височном и назальном отделах разных глаз. Биназальный вариант патологии характеризуется выпадением медиальных, а битемпоральный - латеральных половин зрительного поля.
 При преходящем амаврозе показано проведение флуоресцентной ангиографии с целью определения точной локализации зоны ишемии. Как правило, исследование позволяет выявить эмболию артерий внутренней оболочки глазного яблока. Для амавроза Лебера свойственно снижение амплитуды волн или их полное отсутствие при проведении электроретинографии. При офтальмоскопии у пациентов старше 8 лет по периферии глазного дна определяются кальцификаты и пигментные тельца. Для диагностики цветовой слепоты применяют тест Ишихара, полихроматические таблицы Рабкина, FALANT-тест.

 При преходящем амаврозе в ургентном порядке необходимо назначить сосудорасширяющие средства, антикоагулянты прямого действия, тромболитики, антиагреганты. Специфическая тактика лечения слепоты Лебера не разработана. Симптоматическая терапия включает в себя прием поливитаминных комплексов и проведение внутриорбитальных инъекций вазодилататоров, коррекцию остроты зрения при помощи очков. При диагностике скотом требуется этиотропное лечение. Если причиной заболевания является отслойка сетчатки, показана витрэктомия с последующим проведением пломбирования или баллонирования склеры. При появлении дефектов поля зрения из-за патологических новообразований производится их удаление. При слепоте, обусловленной спазмом сосудов головного мозга, необходимо назначить спазмолитические средства.
 Этиотропная терапия гемианопсии базируется на купировании причинных факторов. Нейрохирургическое вмешательство у пациентов с этой формой слепоты показано при черепно-мозговой травме, доброкачественных или злокачественных новообразованиях головного мозга. Если специальные методы лечения недоступны, рекомендован курс реабилитации. Специфическая тактика терапии цветовой слепоты не разработана. Для коррекции зрительных функций применяются очки со специальными фильтрами или контактные линзы.

 Специфическая профилактика слепоты не разработана. При своевременной диагностике и лечении в большинстве случаев можно сохранить зрительные функции. Все пациенты с данной патологией должны состоять на учете у офтальмолога.

 Прогноз при слепоте чаще неблагоприятный. 95% пациентов с амаврозом Лебера необратимо теряют зрение в возрасте 10 лет или ранее. Однако при дальтонизме острота зрения зачастую не изменяется. Снижение зрительных функций может быть причиной временной или стойкой утраты работоспособности. Если восстановить функции органа зрения невозможно, больным присваивают группу инвалидности. При остроте зрения 0,05-0,2 дптр рекомендовано обучение в специальной школе для слабовидящих детей, ниже 0,05 дптр - в учебных заведениях для слепых.