Uterine atresia

• ICD-10
• Q51.8 Other congenital malformations of uterus and cervix

 Атрезия матки - аномалия шейки или тела матки, проявляющаяся их заращением и непроходимостью. Атрезия матки характеризуется ложной аменореей, болями в периоды предполагаемой менструации, развитием гематометры и гематосальпинкса (в тяжелых случаях - пиометры и пиосальпинкса). Диагностика атрезии матки включает гинекологическое обследование: осмотр, УЗИ, МРТ. Лечение атрезии матки оперативное, при атрезии цервикального канала производится восстановление его проходимости путем бужирования или лазерной реканализации.
 По происхождению атрезии матки делятся на приобретенные и врожденные, представляющие случаи аномальной внутриутробной закладки и развития внутренних половых органов. По локализации непроходимости гинекология различает атрезию шейки и тела матки. Атрезия цервикального канала может наблюдаться на уровне наружного либо внутреннего зева, иногда - на всем протяжении шеечного канала. Атрезия матки нередко сопровождается аномалиями развития мочевыводящих путей.

 Врожденные атрезии матки часто возникают в результате влияния тератогенных факторов, действующих во время эмбрионального или фетального периода. В норме матка и проксимальная часть влагалища образуются в результате слияния дистальных мюллеровых протоков. В зависимости от того участка, где не произошли слияние и канализация протоков, развивается тот или иной вид атрезии матки. Неблагоприятными экзогенными факторами могут служить инфекции матери (герпес, хламидиоз, токсоплазмоз, сифилис и ), ионизирующее излучение, лекарственные препараты, алиментарные причины, вызывающие нарушение процессов клеточного деления и метаболизма.
 Приобретенные атрезии чаще всего обусловлены грубым выскабливанием полости матки, прижиганием цервикального канала нитратом серебра или электрокоагуляцией, эндоцервицитами, эндометритами, абортами (искусственное прерывание беременности), раком шейки матки. В результате травмирующих манипуляций или воспалительных явлений соприкасающиеся между собой гранулирующие поверхности сращиваются, вызывая атрезию матки или формирование внутриматочных синехий (синдром Ашермана). В некоторых случаях к атрезии матки приводит гипертрофическое рубцевание. В старческом возрасте изредка наблюдается спонтанная атрезия канала шейки матки.

 Клиническое значение врожденные атрезии получают в период полового созревания. Ведущим проявлением атрезии матки служит ложная аменорея - отсутствие наружного менструального кровотечения при ежемесячных циклических изменениях в организме. Менструальные выделения, задерживаясь выше зоны атрезии, приводят к развитию гематометры - скоплению кровяных масс в матке с растяжением органа.
 Развитие гематометры при атрезии матки сопровождается острой, циклически повторяющейся болью, с которыми пациентки нередко госпитализируются в хирургический стационар. Боль при гематометре носит спастический характер и настолько выражена, что может вызывать тошноту, нарушение функций кишечника и мочевого пузыря, потерю сознания.
 Кровь из полости матки может проникать в маточные трубы, способствуя развитию гематосальпинкса. Присоединение вторичной инфекции способствует развитию гнойного процесса в матке и трубах - пиометры и пиосальпинкса.
 Атрезия матки является причиной анатомического бесплодия.
 Ассоциированные симптомы: Тошнота.

 При подозрении на атрезию матки женщине необходима квалифицированная консультация гинеколога. Обследование заключается в сборе анамнеза, оценке полового и общефизического развития, осмотре половых органов. В ходе гинекологического осмотра на кресле определяется уплощение влагалищных сводов и сглаживание шейки матки. Матка пальпируется в виде болезненного шаровидного образования. При гематосальпинксе по бокам от матки выявляются малоподвижные эластические болезненные образования - маточные трубы.
 Диагноз атрезии канала шейки матки подтверждается в ходе его зондирования. С помощью УЗИ органов малого таза и УЗ-гистеросальпингоскопии документально подтверждается правильность интерпретации данных осмотра. При УЗИ достоверно определяются параметры матки, толщина эндометрия, наличие перегородок, размеры и толщина стенок гематометры.
 В диагностике сложных и нетипичных атрезий матки предпочтение отдается МРТ во фронтальной, аксиальной и сагиттальной проекциях.
 Проведение эндоурологических исследований (уретроцистоскопии) показано при сочетанных мочеполовых аномалиях.
 Обычно данного комплекса исследований бывает достаточно для определения атрезии матки и выбора метода хирургического вмешательства.

 При атрезии матки производится устранение анатомического препятствия и опорожнение гематометры.
 Лечение атрезии канала шейки матки заключается в его бужировании или лазерной реканализации. Часто рецидивирующие атрезии служат показанием к установке аллопластического импланта, препятствующего соприкосновению стенок и заращению шеечного канала. В ряде случаев требуется формирование анастомоза цервикального канала с влагалищем.
 При внутриматочных сращениях (синехиях) производится их рассечение под контролем гистероскопа, лазерная реконструкция полости матки.
 В случае разрыва гематометры и гематосальпинкса требуется проведение ревизии и дренирования брюшной полости, нередко - экстирпации, надвлагалищной ампутации матки или пангистерэктомии.

 В гинекологии предупреждение развития вторичной атрезии матки предполагает профилактику и своевременное лечение воспалений матки и цервикального канала, осторожное проведение внутриматочных манипуляций (прерывание беременности, диагностическое выскабливание), осторожное ведение родов, совершенствование методик операций на шейке и теле матки.
 Профилактика врожденных атрезий матки включает внимательное ведение беременности, исключение неблагоприятных факторов влияния на плод.
 После устранения атрезии цервикального канала и сохранении матки беременность становится возможной.

• Стандарт медицинской помощи больным при врожденных аномалиях (пороках развития) тела и шейки матки и других врожденных аномалиях (пороках развития) женских половых органов