ICD-10 codes
Description
Хержманского - Пудлака болезнь (F. Heřmansky, чешский терапевт, 1916-1980; P. Pudlak, современный чешский терапевт) - наследственное заболевание, характеризующееся нарушением структуры и функции тромбоцитов.
Symptoms
Проявляетсяполным альбинизмом ,кровоточивостью , обусловленной нарушением агрегации тромбоцитов, и отложениемцероида в клеткахретикулоэндотелиальной системы . Изменения в легких очень схожи с таковыми при идиопатическом фиброзирующем альвеолите , только макрофаги содержат гранулыцероида .
Reasons
Синдром Хержманского-Пудлака наследуется аутосомно-рецессивно.
Treatment
Лечение только симптоматическое.
Related standards of medical care
- Стандарт медицинской помощи больным с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой (при оказании специализированной помощи)
- Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при гемофилии А, гемофилии В, болезни Виллебранда, редких геморрагических коагулопатиях и тромбоцитопатиях, протромботических состояниях, плановая первичная диагностика