Pancytopenia

 Панцитопения. Это уменьшение количества всех форменных элементов в периферической крови. Состояние является одним из признаков недостаточности костного мозга, которое возникает при апластической анемии, лейкемии и воздействии ионизирующего излучения. Патология проявляется анемией, иммунодефицитом, геморрагическим синдромом. Для диагностики панцитопении проводят общий анализ крови, биопсию костного мозга, инструментальные методы визуализации. Лечение цитопении определяется ее причиной, схема лечения включает переливание крови, иммунодепрессанты, противомикробные препараты. Радикальным методом лечения является трансплантация костного мозга.

 Панцитопения не является самостоятельным заболеванием. Гематологический синдром возникает вторично при различных нарушениях структуры и функции костного мозга, поэтому истинная частота встречаемости не установлена. Патология регистрируется во всех возрастных группах, у детей может протекать как проявление врожденных нарушений системы кроветворения. Панцитопения имеет тяжелое течение и плохо поддается коррекции, поэтому представляет серьезную проблему для современной гематологии.

 Патологическое состояние развивается при грубых нарушениях системы кроветворения и непосредственном поражении костного мозга. Это происходит при подавлении всех кроветворных ростков, в результате чего снижается образование форменных элементов. Синдром в совокупности называется недостаточностью костного мозга, его непосредственными причинами являются:
 • Врожденная апластическая анемия. Панцитопения характерна для людей с анемиями Фанкони, Эстрана-Дамешека, Даймонда-Блэкфана. Причиной патологии могут быть синдромы Цинссера-Коула-Энгмана и Швахмана-Даймонда. Для больных с синдромом Дауна характерна амегакариоцитарная аплазия и апластическая анемия.
 • Вторичная апластическая анемия. Нарушения кроветворения развиваются на фоне приема миелотоксических препаратов: противоопухолевых, противомалярийных и некоторых антибиотиков. Панцитопения может возникнуть при облучении всего организма, контакте с токсическими веществами. Иногда причиной патологии является тяжелая вирусная инфекция (ЦМВ, гепатиты В и С, инфекционный мононуклеоз).
 • Миелопролиферативные заболевания. Цитопения является одним из основных симптомов острого и хронического лейкоза. При этом в диагностике заболевания выделяют два пика: острые формы возникают у детей и подростков, а хронический лимфолейкоз характерен для лиц старше 60 лет.

 Механизмы панцитопении различаются в зависимости от основной причины синдрома. При различных вариантах апластической анемии наблюдают внутренние дефекты гемопоэтических стволовых клеток, расположенных в костном мозге. Патология развивается в результате врожденных генетических мутаций, на фоне изменения состава стромы костного мозга или под влиянием иммунопатологических воздействий. Степень угнетения кроветворения определяется тяжестью анемии.
 При миелопролиферативных заболеваниях панцитопения возникает вследствие вытеснения здоровых кроветворных элементов злокачественными клетками. Часто изначально ингибируется только одна гемопоэтическая линия. Постепенно объем опухолевой ткани увеличивается и полностью заполняет соответствующие костные полости. Феномен гиперклеточности костного мозга наблюдается на фоне периферической цитопении.
 Панцитопения.

 Клинические проявления складываются из отдельных признаков состояний, входящих в состав синдрома панцитопении. По мере снижения количества эритроцитов развивается анемия. Больной жалуется на постоянную слабость, головокружение, снижение работоспособности. При небольшой физической нагрузке появляются одышка, шум в ушах, покалывание в области сердца. Кожа и слизистые бледнеют.
 Тромбоцитопения проявляется геморрагическим синдромом. Больной отмечает точечные красно-коричневые пятна на коже, частые кровоподтеки даже при отсутствии механической травмы. Характеризуется повышенной кровоточивостью десен, спонтанными носовыми кровотечениями, кровоизлияниями в суставы. Реже встречаются опасные легочные, желудочно-кишечные и маточные кровотечения.
 Лейкопения характеризуется снижением иммунитета, на фоне которого постоянно возникают инфекционные заболевания. Чаще всего у больных диагностируют бронхит и пневмонию, рецидивирующие воспаления мочеполовой системы, гнойничковые поражения кожи. При миелодиспластическом синдроме возможны увеличение лимфатических узлов, боли в подреберьях за счет спленомегалии и гепатомегалии.
 Ассоциированные симптомы: Изменения в крови. Лейкопения. Лимфоцитоз. Недомогание. Нейтропения. Одышка. Общая слабость. Увеличение СОЭ. Шум в ушах.

 При панцитопении больные страдают рецидивирующими инфекциями, трудно поддающимися лечению при глубокой лейкопении. Особую опасность представляют затяжные патологии бронхолегочной системы, осложненные дыхательной недостаточностью. Нередко возникают септические и септически-пиемические состояния, приводящие к летальному исходу.
 Сильное угнетение эритроидного ростка кроветворения чревато развитием анемической комы. При критическом снижении количества эритроцитов нарушаются процессы транспорта кислорода к тканям. На фоне церебральной гипоксии отмечается угнетение сознания и нарушение всех неврологических функций. Тромбоцитопения чревата смертью от массивной кровопотери и геморрагического инсульта.

 При подозрении на цитопенический синдром необходима консультация гематолога или онкогематолога. Первичное обследование включает сбор жалоб, сбор анамнеза болезни и жизни, физикальное обследование на наличие признаков анемии, тромбоцитопении. Для подтверждения наличия панцитопении и выяснения ее первопричины проводят следующие исследования:
 • Гемограмма. Результаты анализа крови показывают выраженную нормохромную анемию, у многих больных уровень гемоглобина снижается до менее 30 г/л. Диагностируются лейкопения, абсолютная нейтропения и относительный лимфоцитоз. Также определяются тромбоцитопения, повышенная СОЭ.
 • Биохимический анализ крови. Для исключения других видов анемии назначают исследование печеночных проб, показателей функции почек и уровня сывороточного железа. Также проводится анализ показателей острой фазы.
 • Миелограмма. В цитоморфологическом анализе определяют снижение содержания миелокариоцитов, угнетение всех ростков кроветворения и умеренную плазмоцитарную реакцию. Участки аплазии могут чередоваться с участками нормального кроветворения.
 • Трепанобиопсия костного мозга. При панцитопении трепанобиопсия выявляет замещение костного мозга жировой тканью, среди клеток которой рассеяны лимфоциты, плазматические клетки и макрофаги. В начальной стадии заболевания обнаруживают мелкоклеточные скопления эритроидных и гранулоцитарных ростков.
 • Инструментальные исследования. Для определения первопричины панцитопении назначают УЗИ лимфатических узлов и органов брюшной полости. По показаниям проводят КТ опорно-двигательного аппарата и используют ПЭТ-КТ для высокоинформативной костной сцинтиграфии.
 Биопсия костного мозга.

 Комплекс лечебных мероприятий подбирается с учетом первопричины гематологического синдрома. Задачей врачей-гематологов является максимально возможное восстановление клеточного состава крови, нормализация самочувствия больного и коррекция угрожающих жизни осложнений. При панцитопении применяют следующие направления терапии:
 • Иммуносупрессия. Больным назначают длительные курсы антитимоцитарного иммуноглобулина в качестве препарата первой линии, цитостатические препараты, в том числе циклоспорин А. По показаниям терапевтическую схему усиливают глюкокортикоидами.
 • Заместительная терапия. Быстро восстановить состав периферической крови можно с помощью переливаний эритроцитарной и тромбоцитарной масс, переливания свежезамороженной плазмы.
 • Антибиотикотерапия. На фоне выраженной лейкопении больным проводят курсы длительной антимикробной терапии для лечения имеющихся бактериальных инфекций и профилактики их рецидивов.
 • Колониестимулирующие факторы. Препараты гранулоцитарного и макрофагального факторов назначают больным, имеющим резерв миелоидной ткани из костного мозга. Для повышения уровня нейтрофилов в крови целесообразно использовать интерлейкин-3.
 При панцитопении, возникающей на фоне апластической анемии и не поддающейся консервативному лечению, рассматривается возможность спленэктомии. Хирургическое удаление селезенки снижает разрушение эритроцитов и обеспечивает 90% длительную выживаемость в группе больных с легкими формами анемического синдрома. При тяжелой анемии вероятность благоприятного исхода после операции составляет 70-80%.
 При тяжелых формах панцитопении максимальную эффективность в восстановлении физиологических процессов кроветворения показывает трансплантация костного мозга или стволовых клеток. Трансплантация требует наличия гистосовместимого донора и отсутствия строгих противопоказаний. В этих условиях ранняя трансплантация является методом выбора, который сводит к минимуму регулярные переливания крови и связанные с ними риски.

 Успех коррекции панцитопении зависит от ее первопричины, общего состояния больного, наличия сопутствующей патологии. Несмотря на развитие гематологии, возможности лечения остаются ограниченными, поэтому при лимфопролиферативных заболеваниях и тяжелой апластической анемии возможен летальный исход. В связи со сложностью этиопатогенеза цитопенического синдрома до сих пор не разработаны эффективные меры профилактики.

 1. Дифференциальный диагноз при цитопеничсеком синдроме/ под ред. Л.А. Панченковой. 2018.
 2. Патофизиологический анализ гемограмм и оценка типовых нарушений системы крови/ Ф.И. Висмонт, Л.С. Лемешонок, Д.М. Попутников. 2011.
 3. Патологическая физиология системы крови/ под ред. Ф.И. Висмонта. 2005.