Portal vein thrombosis

• ICD-10
• I81 Portal vein thrombosis

 Тромбоз воротной вены (пилетромбоз) - редкое заболевание, идиопатичес-кий вариант встречается в 13-61% всех тромбозов воротной вены.

 Тромбоз воротной вены у новорожденных обычно связан с инфекцией культи пуповины, которая распространяется через пуповинную вену в воротную вену. У детей старшего возраста источником может быть острый аппендицит, при котором инфекция попадает в портальную систему, вызывая воспаление воротной вены (пилефлебит), который может привести к тромбозу. Врожденные аномалии воротной вены, вызывающие ее тромбоз, обычно сочетаются с другими врожденными дефектами. У взрослых основными причинами являются хирургические вмешательства (например, спленэктомия), гиперкоагуляционныйсиндром(например, миелопролиферативные нарушения, дефицит белка С или S), злокачественная опухоль (например, гепатоцеллюлярная карцинома или рак поджелудочной железы), цирроз печени и беременность. Причина остается неустановленной приблизительно в 50 % случаев.

 Рассматривают варианты острого и хронического тромбоза воротной вены.
 Острый тромбоз характеризуется возникновением сильных болей в животе, поносом, кровавой рвотой и прогрессирующим падением АД, вплоть до коллапса. Довольно быстро может сформироваться абсцесс печени, в асцитической жидкости могут быть эритроциты. Если нет цирроза, то печень не изменена и, как правило, желтуха не развивается. Довольно быстро присоединяются боли в левом подреберье, развивается инфаркт кишечника.
 При хроническом тромбозе возможно возникновение портальной гипертензии, спленомегалии, варикоза вен пищевода, гиперспленизма, абсцесса печени, кровотечений. Отличительной чертой портальной гипертензии в связи с тромбозом воротной вены является отсутствие изменений в самой печени, длительное сохранение нормальных показателей всех ее функциональных проб, своеобразной интактной печени на фоне портальной гипертензии. Такое сочетание говорит в пользу хронического тромбоза воротной вены.
 Ассоциированные симптомы: Боль в верхней части живота. Метеоризм. Отсутствие аппетита. Понос (диарея). Постоянная жажда. Привкус ацетона во рту. Рвота. Общая слабость. Тромбоцитоз. Тяжесть в подреберье. Увеличение объема живота. Холодный пот.

 На начальных этапах возможны желудочно-кишечные кровотечения. Позже они становятся упорными, бывают случаи разрывов селезенки. Далее нарастают инфаркты кишечника. Может развиться печеночная кома.

 Показательно неадекватно быстрое для имеющегося заболевания возникновение и развитие портальной гипертензии. При остром и подо-стром тромбозе диаметр вены может быть увеличен более 13 При хроническом тромбозе он может быть нормальным, меньше и не определяться. Характерно увеличение эхогенности просвета как результат фиброза, локация фрагментов кровотока при неокклюзирующем тромбозе, наличие перипорталь-ных коллатералей при хроническом портальном тромбозе.
 Достоверным диагностическим методом является ангиография. Используется также лапароскопия.

 В острых случаях тромбоза антикоагулянтная терапия иногда предотвращает его распространение, но не приводит к лизису существующих тромбов. У новорожденных и детей лечение направлено на устранение причины (например, омфалит, аппендицит). В остальных случаях проводится терапия портальной гипертензии и кровотечения из варикозных вен. При кровотечениях обычно используется эндоскопическая перевязка (клипирование) вен. Эффективно внутривенное введение октреотида - синтетического аналога соматостатина. Такая терапия сократила число операций шунтирования (например, мезокавальных, спленоренальных), при которых сохраняется проблема тромбоза и смертности во время операции (от 5 до 50 %). Предположительно, b-блокаторы (в комбинации с нитратами) могут быть столь же эффективными в плане профилактики кровотечений, как и при портальной гипертензии в результате цирроза печени, но это требует дополнительных наблюдений.