ICD-10 codes
Description
Хронический моноцитарный лейкоз - это опухолевый процесс со значительным увеличением содержания моноцитарных клеток при нормальном или невысоком лейкоцитозе.
Чаще всего им заболевают люди пожилого возраста, как правило, старше 50 лет, крайне редки случаи заболевания детей первых лет жизни.
Чаще всего им заболевают люди пожилого возраста, как правило, старше 50 лет, крайне редки случаи заболевания детей первых лет жизни.
Symptoms
Хронический моноцитарный лейкоз отличается медленным прогрессированием в течение многих месяцев и даже лет. Особенностями его являются моноцитоз периферической крови, увеличение содержания моноцитов в костном мозге, отсутствие поражения других ростков кроветворения.
Характерны положительные реакции на неспецифическую эстеразу и нафтиламиназу, слабоположительная реакция с суданом черным, повышение (в десятки раз по сравнению с нормой) количества лизоцима в сыворотке крови и в моче. На поздних стадиях заболевания присоединяются анемия и тромбоцитопения, в гемограмме могут выявляться единичные эритро- и нормобласты, промоноциты и монобласты. Нормо- или гиперхромная анемия иногда длительное время - единственный признак болезни. В костном мозге отмечается подавление эритро- и мегакариоцитопоэза наряду с моноцитозом, увеличением количества промоноцитов и монобластов. У большинства пациентов значительно повышена СОЭ. Может наблюдаться увеличение количества плазматических клеток и иммуноглобулинов, описаны случаи с моноклоновой гипергаммаглобулинемией. Встречается гиперплазия селезенки, гепатомегалия, увеличение периферических лимфатических узлов менее характерно. В терминальной стадии заболевания иногда обнаруживают молодые формы - промоноциты и монобласты; на фоне глубокой тромбоцитопении часто развивается геморрагический синдром. Редко отмечается лихорадка, склонность к инфекциям.
Характерны положительные реакции на неспецифическую эстеразу и нафтиламиназу, слабоположительная реакция с суданом черным, повышение (в десятки раз по сравнению с нормой) количества лизоцима в сыворотке крови и в моче. На поздних стадиях заболевания присоединяются анемия и тромбоцитопения, в гемограмме могут выявляться единичные эритро- и нормобласты, промоноциты и монобласты. Нормо- или гиперхромная анемия иногда длительное время - единственный признак болезни. В костном мозге отмечается подавление эритро- и мегакариоцитопоэза наряду с моноцитозом, увеличением количества промоноцитов и монобластов. У большинства пациентов значительно повышена СОЭ. Может наблюдаться увеличение количества плазматических клеток и иммуноглобулинов, описаны случаи с моноклоновой гипергаммаглобулинемией. Встречается гиперплазия селезенки, гепатомегалия, увеличение периферических лимфатических узлов менее характерно. В терминальной стадии заболевания иногда обнаруживают молодые формы - промоноциты и монобласты; на фоне глубокой тромбоцитопении часто развивается геморрагический синдром. Редко отмечается лихорадка, склонность к инфекциям.
Reasons
У многих больных долго нет подавления эритроцитарного и тромбоцитарного ростка кроветворения, но иногда рано проявляется и не поддается никакой терапии анемия, которая может в течение многих лет оставаться единственным проявлением болезни. Так значительное увеличение моноцитов в крови может сопровождать многие другие болезни ( например, туберкулез, макроглобуленемии Вальденстрема, некоторых видов рака), для диагностики хронического моноцитарного лейкоза требуется более или менее длительное наблюдение за картиной крови для исключения иных соматических заболеваний.
Treatment
Доброкачественная стадия хронического моноцитарного лейкоза не требует никакого специального лечения. Больные с анемией нуждаются в повторных переливаниях эритроцитарной массы. При нарастании цитопений или появления геморрагического синдрома обычно назначают небольшие дозы глюкокортикоидов. лечение является симптоматическим, а не этиотропным (направленным на причину заболевания). Т.
Лечение хронического моноцитарного лейкоза в развернутой стадии не требует специального лечения, только при глубокой анемии необходимо периодическое переливание эритроцитной массы. При нарастании тромбоцитопении и появлении геморрагического синдрома целесообразно назначение небольших доз кортикостероидных гормонов.
Терминальная стадия при хроническом моноцитарном и при хроническом миелолейкозе требует использования комбинации цитостатических препаратов, применяемых обычно при лечении острых лейкозов: винкристина и преднизолона, ВАМПа, цитозара и рубомицина.
Средняя продолжительность жизни больных хроническим моноцитарным лейкозом составляет 5-10 лет и более.
Лечение хронического моноцитарного лейкоза в развернутой стадии не требует специального лечения, только при глубокой анемии необходимо периодическое переливание эритроцитной массы. При нарастании тромбоцитопении и появлении геморрагического синдрома целесообразно назначение небольших доз кортикостероидных гормонов.
Терминальная стадия при хроническом моноцитарном и при хроническом миелолейкозе требует использования комбинации цитостатических препаратов, применяемых обычно при лечении острых лейкозов: винкристина и преднизолона, ВАМПа, цитозара и рубомицина.
Средняя продолжительность жизни больных хроническим моноцитарным лейкозом составляет 5-10 лет и более.