ICD-10 codes
- ICD-10
- H18.6 Keratoconus
Description
Кератоконус (от -греч. κέρας- «рог» и κῶνος - «конус») - дегенеративное невоспалительное заболевание глаза, при котором роговица истончается и принимает коническую форму. Кератоконус может привести к серьёзному ухудшению зрения. Чаще всего пациенты предъявляют жалобы на светобоязнь, двоение, размазывание изображения. Заболевание является наиболее распространённой формой дистрофии роговицы. Кератоконус поражает примерно одного человека из тысячи, независимо от национальности и места проживания. Диагноз обычно ставится в юности, а наиболее тяжёлой стадии течение болезни достигает к двадцати или тридцати годам.
Symptoms
Болезнь начинает проявляться в том, что человек замечает небольшую размытость очертаний предметов и обращается за помощью к окулисту. Симптомы кератоконуса на ранних стадиях зачастую не позволяют отличить его от других, более часто встречающихся дефектов рефракции. По мере развития болезни зрение ухудшается, иногда довольно быстро. Вне зависимости от дистанции, острота зрения становится неудовлетворительной, ночное зрение при этом намного слабее дневного. Иногда один глаз видит гораздо хуже другого. На поздних стадиях может развиться светобоязнь, чувство постоянного утомления глаз из-за необходимости щуриться, зуд в глазах. При этом боль возникает редко.
Изображения предметов при начале болезни двоятся, потом количество «фальшивых» изображений растёт, этот классический симптом кератоконуса называется «монокулярная полиопия» и наиболее заметен при разглядывании светлых объектов на чёрном фоне. Вместо белой точки на фоне чёрной страницы, пациент видит несколько точек, рассыпанных в хаотической последовательности. Эта последовательность не меняется день ото дня, но по мере прогрессирования болезни постепенно принимает новые формы. Также пациенты часто отмечают размазывание и неровность очертаний источников света. Из-за истончения роговицы на последних стадиях болезни, эти размазанные очертания могут пульсировать в такт ударам сердца.
При анализе глаза как оптической системы, наиболее выраженной аберрацией высокого порядка при кератоконусе является так называемая кома.
Офтальмолог либо окулист обычно приступает к диагностике без использования специальных инструментов. Он беседует с пациентом, обращая внимание на основные жалобы и субъективные симптомы нарушения зрения, возможные травмы или заболевания, способные повредить глаз, и семейную историю глазных болезней. Затем используется таблица проверки зрения. Иногда на предположение о возможном кератоконусе наводят результаты анализа локальной кривизны роговицы при помощи ручного кератометра. В тяжелых случаях кривизна роговицы превышает измерительные возможности прибора. Ещё один признак может дать скиаскопия, при которой врач направляет луч света на радужную оболочку пациента, и следит за отражением, смещая луч. Кератоконус и некоторые другие болезни создают при этом так называемый «эффект ножниц», когда две отраженные полосы света движутся друг к другу и обратно, словно зубья ножниц.
При подозрении на кератоконус врач проводит осмотр роговицы при помощи щелевой лампы. Если болезнь уже достаточно развилась, такой осмотр позволяет сразу поставить диагноз, не прибегая к специфическим тестам Одним из признаков является так называемое «кольцо Флейшера», встречающееся примерно у половины пациентов с кератоконусом. Это кольцо имеет цвет в диапазоне от желто-коричневого до оливково-зелёного, и состоит из отложений оксида железа - гемосидерина - в эпителии роговицы. Кольцо Флейшера бывает трудно разглядеть без синего фильтра. В половине случаев можно наблюдать также полосы Вогта - тонкие линии растяжения на поверхности роговицы. Полосы исчезают при лёгком нажатии на глаз. Когда конус сильно развит, можно наблюдать «признак Мюнсена» - V-образную выемку, создаваемую роговицей на поверхности нижнего века тогда, когда пациент смотрит вниз. Признак Мюнсена является классическим признаком, но к моменту его появления кератоконус обычно уже находится на развитой стадии, и в настоящее время признак редко используют для диагностики.
С помощью ручного кератоскопа, или «диска Пласидо», проецирующего на роговицу ряд концентрических кругов, возможен зрительный анализ её кривизны. Более точную диагностику обеспечивает топография роговицы, при которой проецируемый на роговицу специальным аппаратом рисунок анализируется компьютером для расчёта топологии её поверхности. Топографическая карта отражает все неровности и рубцы роговицы, а при кератоконусе отчётливо видно характерное усиление кривизны, обычно расположенное ниже центральной линии. Это особенно важно для ранней диагностики роговицы, когда другие признаки ещё не проявились. Сравнивая несколько топографических снимков, можно оценить характер и скорость деформации роговицы.
Когда наличие кератоконуса установлено, его тяжесть оценивается по нескольким критериям:
1. Степень наибольшей кривизны - варьирует от слабой (менее 45 Диоптр.) до средней (до 52 Диоптр.) и тяжёлой (больше 52 Диоптр.
2. Морфология конуса: точечный конус (малого размера - около 5 мм в диаметре, расположен приблизительно по центру), овальный конус (большего размера, расположен ниже центра и провисает), или глобус (затронуто более 75 % роговицы).
3. Истончение роговицы - от слабого (роговица толще 506 нм.) до продвинутого (роговица тоньше 446 нм).
Популярность этой системы критериев упала из-за развития технологий получения топографии роговицы.
Ассоциированные симптомы: Двоение в глазах.
Изображения предметов при начале болезни двоятся, потом количество «фальшивых» изображений растёт, этот классический симптом кератоконуса называется «монокулярная полиопия» и наиболее заметен при разглядывании светлых объектов на чёрном фоне. Вместо белой точки на фоне чёрной страницы, пациент видит несколько точек, рассыпанных в хаотической последовательности. Эта последовательность не меняется день ото дня, но по мере прогрессирования болезни постепенно принимает новые формы. Также пациенты часто отмечают размазывание и неровность очертаний источников света. Из-за истончения роговицы на последних стадиях болезни, эти размазанные очертания могут пульсировать в такт ударам сердца.
При анализе глаза как оптической системы, наиболее выраженной аберрацией высокого порядка при кератоконусе является так называемая кома.
Офтальмолог либо окулист обычно приступает к диагностике без использования специальных инструментов. Он беседует с пациентом, обращая внимание на основные жалобы и субъективные симптомы нарушения зрения, возможные травмы или заболевания, способные повредить глаз, и семейную историю глазных болезней. Затем используется таблица проверки зрения. Иногда на предположение о возможном кератоконусе наводят результаты анализа локальной кривизны роговицы при помощи ручного кератометра. В тяжелых случаях кривизна роговицы превышает измерительные возможности прибора. Ещё один признак может дать скиаскопия, при которой врач направляет луч света на радужную оболочку пациента, и следит за отражением, смещая луч. Кератоконус и некоторые другие болезни создают при этом так называемый «эффект ножниц», когда две отраженные полосы света движутся друг к другу и обратно, словно зубья ножниц.
При подозрении на кератоконус врач проводит осмотр роговицы при помощи щелевой лампы. Если болезнь уже достаточно развилась, такой осмотр позволяет сразу поставить диагноз, не прибегая к специфическим тестам Одним из признаков является так называемое «кольцо Флейшера», встречающееся примерно у половины пациентов с кератоконусом. Это кольцо имеет цвет в диапазоне от желто-коричневого до оливково-зелёного, и состоит из отложений оксида железа - гемосидерина - в эпителии роговицы. Кольцо Флейшера бывает трудно разглядеть без синего фильтра. В половине случаев можно наблюдать также полосы Вогта - тонкие линии растяжения на поверхности роговицы. Полосы исчезают при лёгком нажатии на глаз. Когда конус сильно развит, можно наблюдать «признак Мюнсена» - V-образную выемку, создаваемую роговицей на поверхности нижнего века тогда, когда пациент смотрит вниз. Признак Мюнсена является классическим признаком, но к моменту его появления кератоконус обычно уже находится на развитой стадии, и в настоящее время признак редко используют для диагностики.
С помощью ручного кератоскопа, или «диска Пласидо», проецирующего на роговицу ряд концентрических кругов, возможен зрительный анализ её кривизны. Более точную диагностику обеспечивает топография роговицы, при которой проецируемый на роговицу специальным аппаратом рисунок анализируется компьютером для расчёта топологии её поверхности. Топографическая карта отражает все неровности и рубцы роговицы, а при кератоконусе отчётливо видно характерное усиление кривизны, обычно расположенное ниже центральной линии. Это особенно важно для ранней диагностики роговицы, когда другие признаки ещё не проявились. Сравнивая несколько топографических снимков, можно оценить характер и скорость деформации роговицы.
Когда наличие кератоконуса установлено, его тяжесть оценивается по нескольким критериям:
1. Степень наибольшей кривизны - варьирует от слабой (менее 45 Диоптр.) до средней (до 52 Диоптр.) и тяжёлой (больше 52 Диоптр.
2. Морфология конуса: точечный конус (малого размера - около 5 мм в диаметре, расположен приблизительно по центру), овальный конус (большего размера, расположен ниже центра и провисает), или глобус (затронуто более 75 % роговицы).
3. Истончение роговицы - от слабого (роговица толще 506 нм.) до продвинутого (роговица тоньше 446 нм).
Популярность этой системы критериев упала из-за развития технологий получения топографии роговицы.
Ассоциированные симптомы: Двоение в глазах.
Reasons
До сих пор кератоконус остаётся малоисследованным заболеванием, неясны причины его возникновения, также не представляется возможным и прогнозировать ход болезни после постановки диагноза.
Кератоконус является генетически детерминированным заболеванием.
Кератоконус является генетически детерминированным заболеванием.
Treatment
Своевременное проведение этой операции при начальных стадиях кератоконуса и при ятрогенных кератоэктазиях позволяет:
• приостановить дальнейшее прогрессирование кератоконуса (стабильность получаемых результатов в среднем 7,5 года при 10 летнем наблюдении);
• получить более высокую остроту зрения в среднем на 1,4 строчки; снижение оптической силы роговицы (за счёт уплощения центральной части роговицы и увеличение равномерности её кривизны) в среднем на 2,1 D;
• отсрочить проведение сквозной кератопластики (на неопределенное время).
Показания к методу кросслинкинг:
• Кератоконус - начальный и развитой;
• Ятрогенная кератоэктазия - кератоконус, возникший после проведения рефракционных операций;
• Пеллюцидная маргинальная дистрофия;
• Кератомаляция - таяние роговицы (cornea melting), как правило в ходе аутоиммунных процессов;
• Буллезная кератопатия - начальная стадия.
• приостановить дальнейшее прогрессирование кератоконуса (стабильность получаемых результатов в среднем 7,5 года при 10 летнем наблюдении);
• получить более высокую остроту зрения в среднем на 1,4 строчки; снижение оптической силы роговицы (за счёт уплощения центральной части роговицы и увеличение равномерности её кривизны) в среднем на 2,1 D;
• отсрочить проведение сквозной кератопластики (на неопределенное время).
Показания к методу кросслинкинг:
• Кератоконус - начальный и развитой;
• Ятрогенная кератоэктазия - кератоконус, возникший после проведения рефракционных операций;
• Пеллюцидная маргинальная дистрофия;
• Кератомаляция - таяние роговицы (cornea melting), как правило в ходе аутоиммунных процессов;
• Буллезная кератопатия - начальная стадия.