By continuing to use the site, you allow the use of Cookies and agree to the privacy policy.
.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,

Late cutaneous porphyria

AddAnalogsCompare
Medications used: More... hide
 
No drugs found
It is treated in 3085 clinics 132 cities
X
X
Need: with a therapist, 12 analyses, 9 services
Санкт-Петербург, ул. Бухарестская, д. 8 +7(495..show+7(495) 104-88-01 from 12590₽
Москва, Каширское шоссе, д. 34А +7(499..show+7(495) 104-88-01, +7(499) 614-39-65, +7(499) 614-44-46, +7(499) 614-44-44, +7(495) 662-50-40 from 13940₽
Москва, Ленинский пр-т, д. 107, корп. 3 +7(499..show+7(495) 104-88-01, +7(499) 727-03-03 from 17920₽
Москва, Волоколамское шоссе, д. 84 +7(495..show+7(495) 104-88-01, +7(495) 925-02-02, +7(495) 925-68-86 from 18009₽
Москва, Ленинский пр-т, д. 20, стр. 1 +7(495..show+7(495) 104-88-01, +7(495) 023-60-84 from 18290₽
Москва, ул. Ленинская Слобода, д. 26, стр. 6 +7(495..show+7(495) 104-88-01, +7(495) 023-60-84 from 18640₽
Москва, ул. Маршала Голованова, д. 1, корп. 2 +7(495..show+7(495) 104-88-01, +7(495) 023-60-84 from 19050₽
Москва, ул. Малая Полянка, д. 7/7, стр. 1 +7(495..show+7(495) 104-88-01, +7(495) 730-57-23, +7(495) 152-55-46 from 19340₽
Москва, ул. Солянка, д. 12, стр. 1 +7(495..show+7(495) 104-88-01, +7(495) 023-60-84, +7(495) 730-14-34, +7(985) 239-51-02 from 19540₽
Москва, Зубовский б-р, д. 22/39 +7(495..show+7(495) 104-88-01, +7(495) 739-53-67, +7(495) 152-55-46 from 19740₽
More 3075 clinics
  1. ICD-10 codes
  2. Description
  3. Symptoms
  4. Reasons
  5. Treatment
  6. Similar diseases
  7. Related standards of medical care
  8. Basic medical services
  9. Clinics for treatment

ICD-10 codes

Description

 Это наиболее частая форма печеночных порфирий. Роль наследственных факторов в развитии заболевания не вызывает сомнений, однако путь передачи генетического дефекта не установлен.
 Распространенность. Заболевание встречается преимущественно У горожан, составляющих 75-80 % больных. Наиболее часто болеют жители городов с развитой химической промышленностью.

Symptoms

 Особенности клинических проявлений:
 Первые клинические проявления болезни отмечаются обычно после 30 лет, заболевание нередко провоцирует прием медикаментов. Преимущественно болеют мужчины, В клинической картине преобладают симптомы поражения кожи: коричневая пигментация, легкая ранимость с образованием пузырей на участках, подвергающихся действию света, гипертрихоз (особенно периокулярный), атрофия кожи. Часто наблюдается инъекция сосудов, конъюнктив. Поражение сердечно-сосудистой системы часто проявляется перемежающейся хромотой, инфарктом миокарда. У некоторых больных развивается диабетоподобный синдром.
 Гепатомегалия наблюдается часто. Изменения в печени претерпевают эволюцию, характерную для хронического гепатита и цирроза печени, причем последний отмечается при порфирии в 28 раз чаще, чем в популяции в целом, а рак печени - в 130 раз.
 Ассоциированные симптомы: Запор. Понос (диарея). Потливость. Рвота. Тошнота.

Reasons

 Локализация ферментных дефектов в системе синтеза тема различная. Наиболее тяжело процесс протекает при блокировании уропорфириноген-1-декарбоксилазы, более легко - при нарушениях в ферментной системе гепатокарбоксил-перфириноген-декарбоксилаза и уропорфириноген-косинтетаза. Следствием дефекта является накопление в организме уропорфирина, копропорфирина и других предшественников гема. Различные порфирины выделяются из организма с мочой и калом, откладываются в костях, почках и других органах. Особенно много их накапливается в печени.
 Реализации генетического дефекта при поздней кожной порфирий больщинстве случаев способствуют заболевания печени различной природы (хронические алкогольные поражения, алиментарные цирроp печени и ), а также интоксикации (свинец, этилированный бенин, некоторые фунгициды и ), применение эстрогенов с лечебной целью и Прием барбитуратов для данной формы порфирии патогенетического значения не имеет. Инсоляция провоцирует позднюю кожную порфирию, с чем связано возникновение заболевания летом или осенью.

Treatment

 Среди комплексонов одними из первых стали применять:
 • британский антилюизит (БАЛ); кальцийдинатриевую соль этилендиаминтетрауксусной кислоты в виде 10% раствора в/в по 20 мл ежедневно в течение 10 дней;
 • в настоящее время применяют унитиол, близкий по фармакологическим свойствам к БАЛ: 5 % раствор унитиола вводят по 5 мл в/м ежедневно в течение 10 дней. Периодически курсы лечения повторяют. Особенно показано сочетание унитиола с инъекциями витаминов группы В в общетерапевтических дозах;
 • эффективно применение комплекса витаминов, включающего никотиновую и фолиевую кислоты;
 • с целью мобилизации железа и порфиринов из печени применяют повторные кровопускания, существенно улучшающие самочувствие и состояние больного. При этом в течение первого месяца лечение кровопусканием (в объеме 500 мл) производят 1 раз в неделю, в течение второго-третьего месяцев - 1 раз в 2 недели, в дальнейшем - 1 раз в месяц до исчезновения клинических симптомов болезни и нормализации выделения порфиринов с мочой. При лечении кровопусканиями необходим ежемесячный контроль за основными показателями периферической крови (содержание эритроцитов, белка, железа и );
 • с целью абсорбции избыточного количества порфиринов используют энтеросорбенты (активированный уголь, полифепан и ). Продолжительность курса 3-4 нед. Благоприятный эффект оказывает холестирамин (10-16 г/сут), действие которого связывают с уменьшением резорбции порфиринов из кишечника.
 Основой лечебно-профилактических мероприятий является устранение факторов, способных вызвать обострение заболевания (отказ от употребления алкоголя, запрещение контакта с токсинами и ). Необходима защита кожи от инсоляции (закрытая одежда, солнцезащитные мази). Комплексное лечение включает применение комплексное, витаминов группы В, липоевой, оротовой кислот.

Similar diseases

Related standards of medical care

42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Available only when using PRO account
Content moderator: Vasin A. S.


  1. Kiberis is NOT an online store and does NOT purchase, store, sell or deliver drugs. The resource acts only as an intermediary between you and the manufacturer of drugs or pharmacy points, which carry out the delivery.
  2. On Kiberis there are descriptions of drugs, some of which are intended only for doctors. This information cannot be used by patients to make decisions about the use of drugs, their cancellation or correction of dosages.
  3. Nothing in the information provided should be interpreted as a call to use these drugs.
  4. No claims can be made to Kiberis regarding any damage or harm incurred as a result of the use of the information posted on the site.