ICD-10 codes
- ICD-10
- L13 Other bullous disorders
Description
Субкорнеальный пустулез Снеддона-Уилкинсона - хроническое рецидивирующее заболевание, встречающееся чаше у женшин старше 40 лет.
Заболевание впервые описали в 1956 г. английские дерматологи Sneddon и Wilkinson. До недавнего времени в литературе обсуждался вопрос, является ли заболевание самостоятельной нозологической формой дерматоза или под его маской скрываются пустулезный псориаз, герпетиформное импетиго Гебра, пустулезная форма дерматита Дюринга и ряд других болезней кожи.
Заболевание впервые описали в 1956 г. английские дерматологи Sneddon и Wilkinson. До недавнего времени в литературе обсуждался вопрос, является ли заболевание самостоятельной нозологической формой дерматоза или под его маской скрываются пустулезный псориаз, герпетиформное импетиго Гебра, пустулезная форма дерматита Дюринга и ряд других болезней кожи.
Reasons
Причины и патогенез субкорнеального пустулеза неизвестны. В возникновении заболевания важную роль играют сопутствующие инфекции, иммунологические и эндокринные нарушения.
Symptoms
Начало заболевания иногда связано с гормональными нарушениями, сопровождающими тиреотоксикоз, беременность и роды, у некоторых больных - с психическими травмами. Поражается в основном кожа туловища и проксимальных отделов конечностей. Высыпания представлены пустулами, окруженными узким ободком гиперемии, иногда сгруппированными. Пустулы быстро вскрываются, и результате чего в клинической картине преобладают полициклические эрозии, покрытые корочками с обрывками покрышек пустул по периферии. После заживления зрозий часто остается гиперпигментация. Заболевание имеет более доброкачественное течение по сравнению с другими формами генерализованных пустулезов, состояние больных нарушается незначительно. Описано сочетание с гангренозной пиодермией.
Субкорнеальный пустулез характеризуется образованием поверхностно расположенных пустул - фликтен, которые возникают на эритематозном основании, имеют склонность к группировке и герпетиформному расположению. Излюбленная локализация высыпаний - кожа туловища, конечностей, паховые и подмышечные складки. Покрышки пустул быстро лопаются, а содержимое их ссыхается в желтоватые корки, по периферии которых имеются обрывки рогового слоя эпидермиса. После разрешения элементов остаются вначале розоватые, а затем слабо пигментированные пятна. В содержимом фликтен обнаруживаются акантолитические клетки. Симптом Никольского может быть положительным. Появление сыпи и ее дальнейшее развитие обычно не сопровождается субъективными ощущениями, Иногда возникает непостоянный и незначительный зуд кожи. Пустулы в типичных случаях стерильны. Слизистые оболочки поражаются исключительно редко. Заболевание течет длительно, с ремиссиями. Общее состояние больных удовлетворительное. Обострения чаще возникают летом.
Гистопатология субкорнеального пустулеза. Пустулы располагаются непосредственного под роговым слоем, что наиболее характерно для этого дерматоза. В верхней части собственно кожи отмечаются лишь самые незначительные явления неспецифического воспаления.
Субкорнеальный пустулез характеризуется образованием поверхностно расположенных пустул - фликтен, которые возникают на эритематозном основании, имеют склонность к группировке и герпетиформному расположению. Излюбленная локализация высыпаний - кожа туловища, конечностей, паховые и подмышечные складки. Покрышки пустул быстро лопаются, а содержимое их ссыхается в желтоватые корки, по периферии которых имеются обрывки рогового слоя эпидермиса. После разрешения элементов остаются вначале розоватые, а затем слабо пигментированные пятна. В содержимом фликтен обнаруживаются акантолитические клетки. Симптом Никольского может быть положительным. Появление сыпи и ее дальнейшее развитие обычно не сопровождается субъективными ощущениями, Иногда возникает непостоянный и незначительный зуд кожи. Пустулы в типичных случаях стерильны. Слизистые оболочки поражаются исключительно редко. Заболевание течет длительно, с ремиссиями. Общее состояние больных удовлетворительное. Обострения чаще возникают летом.
Гистопатология субкорнеального пустулеза. Пустулы располагаются непосредственного под роговым слоем, что наиболее характерно для этого дерматоза. В верхней части собственно кожи отмечаются лишь самые незначительные явления неспецифического воспаления.
Treatment
Эффективных терапевтических методов лечения нет. Используют антибиотики, сульфоны, глюкокортикоиды, ретиноиды, фототерапию или сочетание фототерапии с ретиноидами. Наружно назначают анилиновые красители и мази, содержащие кортикостероиды и антибиотики.