Description
Ликворея. Это истечение спинномозговой жидкости (ликвора) через дефекты в твердой мозговой оболочке. Патология в основном возникает при черепно-мозговых травмах, реже причиной выступают церебральные опухоли, врожденные дефекты, осложнения нейрохирургических вмешательств. При ликворее прозрачная жидкость без запаха вытекает из уха или носа, зачастую присоединяются нарушения сознания и признаки очагового повреждения структур ЦНС. Для диагностики заболевания выполняется КТ и МРТ головного мозга, эхоэнцефалография, рентгенконтрастные исследования. Лечение проводится консервативным и/или хирургическим способом.
Additional facts
Ликворея возникает у 2-3% людей с травмами головы и в 5-11% случаев при переломе основания черепа. При тяжелых повреждениях лицевого скелета и назоэтмоидальноорбитального комплекса частота осложнения достигает 40%. Патология имеет большое клиническое значение в клинической неврологии, поскольку указывает на обширную травматизацию внутричерепных структур и требует неотложного комплексного лечения. Усилия врачей направлены на совершенствование диагностики ликвореи, что важно для ее своевременной и адекватной терапии.
Reasons
Основным этиологическим фактором патологического состояния называют ЧМТ, которые сопровождаются повреждениями костных структур и подлежащих оболочек мозга. Чаще всего проблема развивается при травмах основания черепа, пирамиды височной кости, лобной пазухи. По биомеханике повреждения различают ЧМТ следующих видов: ударно-противоударные, ускорения-замедления и сочетанные. Другие причины ликвореи:
• Объемные новообразования. Опухоли мозга и костных структур, имеющие инвазивный тип роста, способны повреждать оболочки и формировать дефект для истечения ликвора. Патология наблюдается при запущенных стадиях, когда новообразование достигает больших размеров.
• Врожденные пороки развития. При черепно-мозговых и спинномозговых грыжах развиваются патологические пути оттока цереброспинальной жидкости (ЦСЖ). Патология проявляется с раннего детства, сопровождается другими неврологическими нарушениями.
• Ятрогенные факторы. Вторичная ликворея возникает как осложнение нейрохирургических операций, при которых случайно травмируется твердая мозговая оболочка. Такая ситуация возможна при тяжелых травмах головы, дефиците современного оборудования для интраоперационной нейровизуализации.
• Объемные новообразования. Опухоли мозга и костных структур, имеющие инвазивный тип роста, способны повреждать оболочки и формировать дефект для истечения ликвора. Патология наблюдается при запущенных стадиях, когда новообразование достигает больших размеров.
• Врожденные пороки развития. При черепно-мозговых и спинномозговых грыжах развиваются патологические пути оттока цереброспинальной жидкости (ЦСЖ). Патология проявляется с раннего детства, сопровождается другими неврологическими нарушениями.
• Ятрогенные факторы. Вторичная ликворея возникает как осложнение нейрохирургических операций, при которых случайно травмируется твердая мозговая оболочка. Такая ситуация возможна при тяжелых травмах головы, дефиците современного оборудования для интраоперационной нейровизуализации.
Pathogenesis
При переломах черепа смещенные костные фрагменты повреждают мозговые оболочки, в результате чего наблюдается истечение ликвора. Существует 3 ведущих механизма повреждений: ущемление отломками костей, прободение церебральных оболочек, обширные разрывы без признаков регенерации. Пролабирование оболочек мозга в костные дефекты препятствует их заражению и способствует формированию грыжи, содержащей элементы мозгового вещества.
Высокая частота ликвореи обусловлена особенностями анатомического строения основания черепа. Кости имеют неоднородную структуру, содержат большое количество воздухоносных полостей и отверстий для сосудисто-нервных пучков. Мозговые оболочки плотно прилегают к твердым структурам, поэтому их разрывы наблюдаются даже при минимальных травмах головы и смещении внутричерепного содержимого.
Назальная ликворея.
Высокая частота ликвореи обусловлена особенностями анатомического строения основания черепа. Кости имеют неоднородную структуру, содержат большое количество воздухоносных полостей и отверстий для сосудисто-нервных пучков. Мозговые оболочки плотно прилегают к твердым структурам, поэтому их разрывы наблюдаются даже при минимальных травмах головы и смещении внутричерепного содержимого.
Назальная ликворея.
Classification
По времени развития выделяют первичную (раннюю) ликворею, появляющуюся в первые 24 часа после травмы, и вторичную (позднюю) возникающую спустя несколько дней и даже недель. Отдельным вариантом является скрытая ликворея, когда пациенты не замечают выделения ЦСЖ из носа или ушного прохода. В практической неврологии и нейрохирургии важное значение имеет классификация болезни по локализации:
• Назальная. Вытекание цереброспинальной жидкости из одного или обоих носовых ходов.
• Отоликворея. Истечение ликвора из наружного слухового прохода.
• Послеоперационная. Патологическое выделение ликвора после трепанации черепа и других нейрохирургических манипуляций.
• Назальная. Вытекание цереброспинальной жидкости из одного или обоих носовых ходов.
• Отоликворея. Истечение ликвора из наружного слухового прохода.
• Послеоперационная. Патологическое выделение ликвора после трепанации черепа и других нейрохирургических манипуляций.
Symptoms
В 97% случаев наблюдается вытекание прозрачной жидкости из носового или слухового хода. Ликворея носит постоянный или интермиттирующий характер, объем выделений варьирует от 1 до 30 мл в сутки. При перемене положения тела и наклонах головы количество отделяемого возрастает. Жидкость не имеет запаха и посторонних включений, при назальной форме пациенты могут принимать ее за первый симптом насморка или респираторной аллергии.
В горизонтальном положении, особенно во время сна, ликвор затекает из носовой полости в горло и раздражает слизистые. Больных беспокоят мучительные кашлевые приступы, которые уменьшаются в позе полусидя. Профузная ликворея сопровождается попаданием ЦСЖ в желудок. При этом возникает клиника острого неинфекционного гастрита: боли и рези в эпигастрии, дискомфорт после еды, тошнота и рвота.
Клиническая картина посттравматической ликвореи нередко сопровождается признаками сотрясения или ушиба головного мозга. Пациенты предъявляют жалобы на головные боли, слабость, головокружение и сильную тошноту. Симптомы усиливаются при попытках встать с постели и активных движениях. Также возникают вегетативные реакции: приливы крови к лицу, чрезмерная потливость, нарушения сердечного ритма.
Неврологические проявления включают асимметрию сухожильных рефлексов, анизокорию, нистагм. При более серьезных травмах головного мозга возникает двигательная дисфункция, умеренные менингеальные симптомы. Больные сообщают о кратковременной потере памяти на момент травмы, реже встречается ретроградная и антеградная амнезия.
В горизонтальном положении, особенно во время сна, ликвор затекает из носовой полости в горло и раздражает слизистые. Больных беспокоят мучительные кашлевые приступы, которые уменьшаются в позе полусидя. Профузная ликворея сопровождается попаданием ЦСЖ в желудок. При этом возникает клиника острого неинфекционного гастрита: боли и рези в эпигастрии, дискомфорт после еды, тошнота и рвота.
Клиническая картина посттравматической ликвореи нередко сопровождается признаками сотрясения или ушиба головного мозга. Пациенты предъявляют жалобы на головные боли, слабость, головокружение и сильную тошноту. Симптомы усиливаются при попытках встать с постели и активных движениях. Также возникают вегетативные реакции: приливы крови к лицу, чрезмерная потливость, нарушения сердечного ритма.
Неврологические проявления включают асимметрию сухожильных рефлексов, анизокорию, нистагм. При более серьезных травмах головного мозга возникает двигательная дисфункция, умеренные менингеальные симптомы. Больные сообщают о кратковременной потере памяти на момент травмы, реже встречается ретроградная и антеградная амнезия.
Possible complications
При ликворее субарахноидальное пространство имеет прямое сообщение с внешней средой, поэтому присутствует постоянная угроза инфицирования. При попадании патогенов в структуры ЦНС возможно развитие менингита, энцефалита, мозговых абсцессов. Сохраняется риск появления прочих осложнений ЧМТ: пневмоцефалии, посттравматической эпилепсии, хронической энцефалопатии и посткоммоционного синдрома.
Diagnostics
Первичная оценка состояния пациентов с предполагаемой ликвореей проводится врачом-неврологом. Степень нарушения сознания определяется с помощью Шкалы Комы Глазго, далее проводится полный неврологический осмотр. Для обследования больных с сочетанными травмами привлекают нейрохирурга, анестезиолога-реаниматолога, травматолога. В комплексную диагностическую программу входят следующие методы:
• КТ головного мозга. Рентгенологическая диагностика с высокой точностью показывает костные дефекты, которые могут стать причиной повреждения dura mater. Дополнительные сведения для нейрохирургии дает церебральная МРТ, направленная на визуализацию содержимого черепной коробки.
• КТ-цистернография. Нейровизуализация с эндолюмбальным введением рентгеноконтрастных веществ - «золотой стандарт» в диагностике ликвореи. Методика определяет локализацию ликворных фистул, состояние костных структур пораженной области.
• Эхоэнцефалография. Церебральная сонография используется для быстрой и неинвазивной диагностики внутричерепных новообразований, визуализации косвенных признаков повреждения головного мозга. Важнейший показатель ЭхоЭГ - состояние срединных структур (М-эхо).
• ЛОР -обследование. При риноскопии определяется гиперемия и отечность слизистой оболочки, истечение водянистой жидкости по носовым ходам. Для уточнения топики патологического процесса проводится эндоскопия носа. При отоликворее визуализируется травматическая перфорация барабанной перепонки.
• Анализ ликвора. Микроскопическое и микробиологическое исследование вытекаемой жидкости необходимо для подтверждения ликвореи. При обнаружении в ликворе признаков гнойного воспаления, проводится расширенная диагностика для определения патогенного возбудителя.
• КТ головного мозга. Рентгенологическая диагностика с высокой точностью показывает костные дефекты, которые могут стать причиной повреждения dura mater. Дополнительные сведения для нейрохирургии дает церебральная МРТ, направленная на визуализацию содержимого черепной коробки.
• КТ-цистернография. Нейровизуализация с эндолюмбальным введением рентгеноконтрастных веществ - «золотой стандарт» в диагностике ликвореи. Методика определяет локализацию ликворных фистул, состояние костных структур пораженной области.
• Эхоэнцефалография. Церебральная сонография используется для быстрой и неинвазивной диагностики внутричерепных новообразований, визуализации косвенных признаков повреждения головного мозга. Важнейший показатель ЭхоЭГ - состояние срединных структур (М-эхо).
• ЛОР -обследование. При риноскопии определяется гиперемия и отечность слизистой оболочки, истечение водянистой жидкости по носовым ходам. Для уточнения топики патологического процесса проводится эндоскопия носа. При отоликворее визуализируется травматическая перфорация барабанной перепонки.
• Анализ ликвора. Микроскопическое и микробиологическое исследование вытекаемой жидкости необходимо для подтверждения ликвореи. При обнаружении в ликворе признаков гнойного воспаления, проводится расширенная диагностика для определения патогенного возбудителя.
Dif. diagnostics
При нетяжелых вариантах ЧМТ важно отличать назальную ликворею от серозного ринита, поскольку выделяющаяся жидкость не имеет патогномоничных признаков. ЦСЖ содержит много глюкозы (2,3-4 ммоль/л) и мало белка (0,1-0,22 ммоль/л), чем отличается от воспалительного экссудата, который образуется при ЛОР-заболеваниях. Дифференциальная диагностика также проводится с доброкачественными опухолями назальной полости, которые продуцируют слизь.
КТ-цистернография. Симптом «ликворной дорожки» - контрастированная СМЖ в правой половине полости носа (стрелка).
КТ-цистернография. Симптом «ликворной дорожки» - контрастированная СМЖ в правой половине полости носа (стрелка).
Treatment
Основная задача - создать благоприятные условия для закрытия дефекта мозговых оболочек и формирования рубца на месте истечения ликвора. Пациентам назначают строгий постельный режим, приподнимание головного конца кровати на 30-70°. На период лечения исключаются любые физические нагрузки, натуживание, эмоциональное перенапряжение. Комплексная терапия при ликворее включает следующие направления:
• Дегидратация. Мочегонные препараты используются для уменьшения внутричерепного давления и нормализации циркуляции ликвора. Это ускоряет закрытие и регенерацию повреждений церебральных оболочек.
• Антибактериальная терапия. Превентивный прием противомикробных препаратов необходим для профилактики гнойных менингитов. Лекарства подавляют бактерии, колонизирующие верхние дыхательные пути, и препятствуют их распространению на структуры ЦНС.
• Дренирование ЦСЖ. Процедура проводится при неэффективности других консервативных методов лечения. Ликвороприемник устанавливают на уровне головы больного, чтобы избежать вторичной внутричерепной гипотензии.
Помощь нейрохирургов требуется при ликворее, продолжающейся более 7 суток. Чтобы устранить дефект и прекратить истечение цереброспинальной жидкости, проводятся открытые транскраниальные или мини-инвазивные трансназальные вмешательства. Преимущества эндоскопической хирургии: минимальная травматизация тканей, отсутствие риска послеоперационной аносмии. Техника операции подбирается индивидуально с учетом характера и тяжести травмы.
Существует 2 точки зрения относительно сроков выполнения нейрохирургического вмешательства. Сторонники ранних операций (в первые 1,5 недели после травмы) сообщают, что со временем возрастает риск развития менингита, из-за чего адекватное лечение осложняется. Медики, предпочитающие отсроченные операции, подчеркивают высокую частоту самопроизвольного прекращения ликвореи в течение 2-3 недель консервативной терапии.
Результативность хирургического вмешательства зависит от расположения ликворной фистулы, точности предоперационной диагностики, опыта нейрохирурга. Большинству пациентов требуется однократная операция. При повреждении латеральной стенки клиновидной пазухи может потребоваться повторное вмешательство, поскольку интраоперационная визуализация таких дефектов затруднена.
• Дегидратация. Мочегонные препараты используются для уменьшения внутричерепного давления и нормализации циркуляции ликвора. Это ускоряет закрытие и регенерацию повреждений церебральных оболочек.
• Антибактериальная терапия. Превентивный прием противомикробных препаратов необходим для профилактики гнойных менингитов. Лекарства подавляют бактерии, колонизирующие верхние дыхательные пути, и препятствуют их распространению на структуры ЦНС.
• Дренирование ЦСЖ. Процедура проводится при неэффективности других консервативных методов лечения. Ликвороприемник устанавливают на уровне головы больного, чтобы избежать вторичной внутричерепной гипотензии.
Помощь нейрохирургов требуется при ликворее, продолжающейся более 7 суток. Чтобы устранить дефект и прекратить истечение цереброспинальной жидкости, проводятся открытые транскраниальные или мини-инвазивные трансназальные вмешательства. Преимущества эндоскопической хирургии: минимальная травматизация тканей, отсутствие риска послеоперационной аносмии. Техника операции подбирается индивидуально с учетом характера и тяжести травмы.
Существует 2 точки зрения относительно сроков выполнения нейрохирургического вмешательства. Сторонники ранних операций (в первые 1,5 недели после травмы) сообщают, что со временем возрастает риск развития менингита, из-за чего адекватное лечение осложняется. Медики, предпочитающие отсроченные операции, подчеркивают высокую частоту самопроизвольного прекращения ликвореи в течение 2-3 недель консервативной терапии.
Результативность хирургического вмешательства зависит от расположения ликворной фистулы, точности предоперационной диагностики, опыта нейрохирурга. Большинству пациентов требуется однократная операция. При повреждении латеральной стенки клиновидной пазухи может потребоваться повторное вмешательство, поскольку интраоперационная визуализация таких дефектов затруднена.
Rehabilitation and outpatient treatment
Восстановительный период после операций в нейрохирургии занимает около 6 недель. Пациентам назначают комплексное медикаментозное лечение: антибактериальные, дегидратационные и симптоматические препараты. Поясничный дренаж устанавливается не более чем на 2-3 суток. Постепенная активизация пациентов начинается со второго дня послеоперационного периода, при этом важно избегать наклонов головы, поднятия тяжестей, повышения внутрибрюшного давления.
Forecast
Эффективность нейрохирургического лечения составляет 80-98% с первой попытки и 98-100% в случае повторной операции. Менее благоприятный прогноз для пациентов с большими дефектами костей основания черепа, при развитии менингоэнцефалоцеле, при длительно сохраняющейся внутричерепной гипертензии. Для уменьшения частоты ликвореи необходима комплексная профилактика бытового, производственного и дорожно-транспортного травматизма.
References
1. Черепно-мозговая травма/ В.А. Бывальцев. 2018.
2. Неврология. Национальное руководство/ под ред. Е.И. Гусева. 2018.
3. Клинические рекомендации по лечению посттравматической базальной ликвореи. 2015.
4. Посттравматическая базальная ликворея/ И.М. Годков, О.В. Левченко// Нейрохирургия. 2012. №2.
2. Неврология. Национальное руководство/ под ред. Е.И. Гусева. 2018.
3. Клинические рекомендации по лечению посттравматической базальной ликвореи. 2015.
4. Посттравматическая базальная ликворея/ И.М. Годков, О.В. Левченко// Нейрохирургия. 2012. №2.