Munier-Kun syndrome

• ICD-10
• Q32.2 Congenital bronchomalacia

 Синдром Мунье-Куна. Это патологическое расширение просвета трахеи и проксимальных бронхов за счет структурных дефектов их стенок. Анатомическая аномалия сопровождается клиникой рецидивирующих респираторных инфекций: характерным «вибрирующим» кашлем с гнойной мокротой, свистящими хрипами при дыхании, постоянной одышкой, кровохарканьем. Предполагаемый диагноз уточняется по результатам трахеобронхоскопии, рентгенографии, бронхографии, компьютерной томографии. Поддерживающая терапия направлена на купирование рецидивирующей инфекции: в период обострений проводят антибактериальную терапию, санитарную бронхоскопию, ингаляции и массаж.

 Синдром Мунье-Куна (трахеобронхомегалия, мегатрахея, трахеобронхоэктазы, трахеоцеле) - врожденное расширение трахеобронхиального дерева. Первые упоминания об аномалии - «пульсирующий дивертикул трахеи» - относятся к концу 19 века. Подробное клиническое описание трахеобронхомегалии принадлежит французскому отоларингологу П. Мунье-Куну (1932). У мужчин патология встречается в 4 раза чаще. В настоящее время зафиксировано около 100 случаев заболевания, хотя их реальное количество могло быть гораздо больше, так как многие больные протекают совершенно бессимптомно. Возраст проявления варьирует от 20 до 40 лет.

 В современной пульмонологии синдром Мунье-Куна в основном рассматривается как первичная врожденная аномалия, в основе которой лежит системная дисплазия соединительной ткани. При этом заболевании отмечают дистрофию хрящевого каркаса и/или недоразвитие мышечного слоя трахеобронхиального дерева (ТБД), приводящее к его гигантскому расширению.
 Этиологически трахеобронхомегалия может быть связана с такими патологиями, как синдром Марфана, синдром Элерса-Данлоса, эластолиз (синдром дряблой кожи) и ; Предполагается, что дефект структуры ТБД наследуется по аутосомно-рецессивному типу, на что указывают семейные наблюдения трахеобронхомегалии. Однако на сегодняшний день не выявлено ни одной генетической мутации, и большинство известных случаев носят спорадический характер.
 Существуют гипотезы о возможных вторичных изменениях стенок трахеобронхов с последующим прогрессированием дилатации в течение жизни, о чем свидетельствует поздний возраст манифестации синдрома Мунье-Куна. В литературе имеются сообщения о случаях приобретенной трахеобронхомегалии на фоне:
 • респираторные инфекции (трахеобронхит, коклюш);
 • диффузный легочный фиброз;
 • респираторный дистресс-синдром у недоношенных новорожденных, длительно находящихся на ИВЛ;
 • врожденный иммунодефицит (синдром Луи-Бар, агаммаглобулинемия Брутона);
 • перенесенные ранее манипуляции и оперативные вмешательства на трахее.
 Раздражающими и провоцирующими факторами могут быть вдыхание сигаретного дыма, токсичных промышленных газов, загрязненный воздух, постоянный кашель.

 В патологоанатомической основе синдрома Мунье-Куна лежит атрофия эластических волокон и истончение гладкомышечного слоя трахеи и главных бронхов. Это приводит к лабильности стенок трахеобронхов и значительным колебаниям размеров дыхательных путей в разные фазы дыхания. Возможно изолированное расширение бронхов (бронхомегалия) без трахеомегалии.
 Во время вдоха повышается отрицательное внутригрудное давление, что сопровождается расширением просвета трахеобронхов; в фазе выдоха давление снижается, что приводит к коллапсу дыхательных путей. При усилиях кашля стенки трахеи смыкаются и вибрируют. Слабость мышечного слоя вызывает выпячивание стенки трахеи между хрящевыми кольцами и образование дивертикулов.
 Нарушается бронхиальный дренаж, что приводит к развитию гнойного трахеобронхита. Постоянный кашель способствует повышению внутрибронхиального давления, а через некоторое время вторично формируются бронхоэктазы дистальных бронхов, пневмосклероз и эмфизема легких.
 Трахеобронхомегалия.

 В зависимости от выраженности структурных изменений при ТБД различают три подтипа синдрома Мунье-Куна:
 • тип 1. Имеется незначительное симметричное расширение трахеи и главных бронхов;
 • тип 2. Выраженное расширение и дивертикулы трахеи;
 • тип 3. Расширение ТБД распространяется билатерально на дистальные отделы бронхов.

 При отсутствии бронхолегочных инфекций синдром Мунье-Куна протекает бессимптомно. Клиническая картина обычно имеет место на третьем-четвертом десятилетии жизни. Симптомы трахеобронхомегалии неспецифичны и обычно неотличимы от симптомов, вызванных хроническим трахеобронхитом.
 Основная жалоба - хронический изнуряющий кашель с обильным выделением гнойной мокроты. Звуки кашля характеризуются вибрирующим тембром, напоминающим «блеяние козы». Из-за множества хрипов дыхание становится шумным, «мурлыкающим», слышимым на расстоянии. Беспокоит одышка, усиливающаяся при физической нагрузке, стеснение и боль в груди, усиливающаяся при вдохе, периодические подъемы температуры. При обширном поражении ТБД отмечают акроцианоз, деформацию фаланг пальцев. Возможны эпизоды кровохарканья.
 Ассоциированные симптомы: Боль в грудной клетке. Влажный кашель. Гнойная мокрота. Деформация. Кашель. Кровохарканье. Мокрота. Одышка. Пальцы - барабанные палочки.

 На фоне рецидивирующих респираторных инфекций и упорного кашля у больных с синдромом Мунье-Куна со временем развиваются деформирующий бронхит, бронхоэктазы и трахеобронхомаляция. Буллезная эмфизема возникает дистальнее измененных бронхов. Возможны эпизоды спонтанного пневмоторакса. Постепенно формируются ХОБЛ, легочная гипертензия, хроническая дыхательная недостаточность. Наиболее частым нереспираторным осложнением является гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, вторичная по отношению к устойчивому повышению внутрибрюшного давления.

 Обследование больных с подозрением на синдром Мунье-Куна проводят в пульмонологическом стационаре. Аускультативная картина характеризуется влажными хрипами, вибрирующим тоном в проекции трахеи при форсированном дыхании и кашле. Для подтверждения трахеобронхомегалии проводят:
 • Рентгенодиагностика: на простых рентгенограммах легких выявляют вторичные изменения легочной паренхимы, сильно расширенную трахею, диаметр которой превышает диаметр позвоночного столба. Для уточнения состояния ТБД и степени поражения проводят бронхографию. Более точную рентгенологическую картину получают при КТ легких, выявляющей патологическое расширение дыхательных путей (диаметр трахеи >25-27 мм у мужчин и 21-23 мм у женщин).
 • Бронхоскопия. Трахеобронхомегалия подтверждается эндоскопическим исследованием TBD. Стенки трахеи истончены, слизистая оболочка атрофирована и втянута в межхрящевые промежутки («зубы пилы»). В сегментарных бронхах находим явления гнойного эндобронхита, возможна визуализация дивертикулов трахеи. При выдохе и кашле возникает экспираторный коллапс - стенки трахеи спадаются в передне-заднем направлении. Для подтверждения морфологического диагноза проводят биопсию.
 • Другие исследования. Для оценки выраженности нарушений дыхания проводят спирометрию, выявляющую обструктивно-рестриктивные нарушения, увеличение остаточного объема (иногда показатели спирометрии остаются в норме). Проводят пульсоксиметрию, анализ газов крови, бактериологический посев мокроты.

 При верификации синдрома Мунье-Куна исключают другие врожденные и приобретенные патологии дыхательных путей:
 • трахеомаляция;
 • синдром Вильямса-Кэмпбелла;
 • команда Картагенер;
 • кистозная гипоплазия легких;
 • инородные тела трахеи и бронхов.
 КТ легких. Расширенные бронхи (черные стрелки) и бронхоэктазы (белые стрелки).

 Бессимптомные пациенты с синдромом Мунье-Куна не требуют специального лечения. При рецидивирующих бронхолегочных инфекциях проводят симптоматическую поддерживающую терапию. В периоды обострения проводят антибактериальную терапию, назначают муколитики, бронходилататоры, кортикостероиды, проводят бронхоальвеолярный лаваж.
 Для улучшения дренирующей функции ТБД показаны сеансы электрофореза, лечебные ингаляции, дыхательная гимнастика, перкуссионный массаж и постуральный дренаж. Некоторым пациентам может потребоваться неинвазивная вентиляция сPAP.
 Хирургическое лечение синдрома Мунье-Куна малоэффективно. Стентирование трахеи и трахеобронхопластика выполняются редко в связи с распространенным характером поражения. Резекция легкого часто имеет обратный эффект и вызывает прогрессирование трахеобронхомегалии. Трансплантация легких также не продемонстрировала эффективности с точки зрения прогноза и выживаемости заболевания.

 Прогноз зависит от степени и скорости развития заболеваний органов дыхания. Рецидивирующие инфекции нижних дыхательных путей, фиброз легких оказывают наибольшее влияние на качество жизни и ее продолжительность. Рекомендации по профилактике включают отказ от курения, минимизацию воздействия промышленных и профессиональных раздражителей, загрязняющих веществ и профилактику бронхолегочных инфекций. Пациентов с синдромом Мунье-Куна регулярно вакцинируют против гриппа и пневмококковой инфекции.

 1. Пороки развития, наследственные интерстициальные болезни легких у детей/ Самаль Т.Н. 2014.
 2. Врожденные пороки трахеобронхиального дерева у детей/ Закиров И.И., Сафина А.И. Вестник современной клинической медицины. 2014.
 3. Эпонимические бронхолегочные синдромы/ Розинова Н.Н., Лев Н.С., Богорад А.Е. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2012.
 4. Редкие заболевания легких у детей - актуальная проблема современной пульмонологии/ Мизерницкий Ю.Л. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2012.