Aberrant pancreas

 Аберрантная поджелудочная железа. Это гетеротопия ткани поджелудочной железы в стенке желудка, кишечника или других органах брюшной полости. Аномалия характеризуется редкими клиническими проявлениями с преобладанием диспепсических расстройств. Осложненные формы патологии проявляются симптомокомплексом «острый живот», желудочно-кишечными кровотечениями. Диагностика основывается на инструментальных методах: УЗИ, орально-контрастной рентгенографии, ЭФГДС. Диагноз подтверждается анатомопатологическим исследованием биоматериала. Бессимптомные аномалии не требуют лечения, а при возникновении осложнений в основном прибегают к хирургическим вмешательствам.

 В медицинской литературе аномалия имеет ряд синонимов: добавочная поджелудочная железа, хористома, эктопия поджелудочной железы. Заболевание является наиболее частым пороком развития поджелудочной железы и выявляется у 0,2% пациентов при операциях на органах брюшной полости. По данным вскрытия, гетеротопия встречается у 1,3% населения. Аномалия встречается у мужчин в 2 раза чаще. Чаще всего обнаруживается случайно в возрасте 40-70 лет при инструментальном обследовании органов пищеварения.

 В современной гастроэнтерологии нет единого мнения об этиологических факторах. Большинство ученых утверждают, что патология возникает во внутриутробном периоде при совокупном влиянии различных причин. К наиболее вероятным из них можно отнести спонтанные генетические мутации, инфекции, переданные от матери во время беременности. Реже определяется взаимосвязь между аберрантной поджелудочной железой и приемом препаратов с тератогенным действием.
 Факторы риска развития хористомы включают курение, употребление алкоголя и наркотиков беременной женщиной. Вероятность возникновения заболевания увеличивается, при проживании в экологически неблагополучных регионах действие ионизирующего излучения на ребенка в эмбриональном периоде внутриутробного развития. Риск аберрантного тканевого образования увеличивается при генетической предрасположенности - наличии различных аномалий у ближайшего родственника.

 Точный механизм образования аномалии пока не ясен. Очень вероятно, что аберрантная ткань является проявлением атавизма в онтогенезе. Нарушение зачатка и дифференцировки поджелудочной железы при внутриутробном развитии приводит к аномальному положению части органа. Образовавшаяся добавочная железа имеет изолированное кровоснабжение и иннервацию и функционирует независимо от массы железистых клеток.

 Хористомы различаются по анатомическому положению. Аберрантная железистая ткань может располагаться в различных органах:
 • двенадцатиперстная кишка (31,83%);
 • стенка желудка (31,46%);
 • тощая кишка (21,7%);
 • подвздошная кишка (9,36%);
 • брыжейка (3,37%);
 • Желчные протоки (1,49%).
 Большинство (58,2%) аберрантной поджелудочной железы желудка расположено в привратнике. По макроскопическим признакам различают 4 формы: узловую, полипозную, диффузную и смешанную.

 Подавляющее большинство гетеротопий протекают бессимптомно и случайным образом выявляются при гастроэнтерологической диагностике, операциях на брюшной полости. Симптомы обычно возникают при осложненном течении болезни и определяются расположением аберрантной поджелудочной железы. Начальными признаками являются неспецифические диспептические расстройства: тяжесть в животе после еды, тошнота, нестабильный стул.
 Клиническое проявление большой аберрантной железы возможно уже в раннем детстве. Беспокоит срыгивание после еды, периодически бывает обильная рвота простоквашей или частично переваренной пищей. Дети плохо питаются, медленно набирают вес и отстают в физическом развитии. В зрелом возрасте аномалия обычно протекает под видом хронического гастрита, панкреатита, холецистита.
 Типичный симптом осложненных форм патологии - сильные боли в животе различной локализации. Часто бывает рвота слизью и желчью. При повреждении желчных протоков выделяются обесцвеченные каловые массы. Редко аберрантная поджелудочная железа проявляется желудочно-кишечным кровотечением, которое проявляется кровавой рвотой или меленой.
 Ассоциированные симптомы: Изменение цвета кала. Истощение. Кал серовато-белого цвета. Мелена. Рвота. Рвота желчью. Рвота с кровью. Тошнота.

 Часто при хористоме наблюдается стеноз привратника желудка, который затрудняет прохождение пищи через тонкий кишечник. В компенсированной фазе питание и энергетический обмен практически не нарушаются. В декомпенсированной фазе характерны истощение больных, анемия и признаки авитаминоза. При расположении аберрантной ткани в тонком кишечнике возможно развитие острой кишечной непроходимости, требующей срочной хирургической помощи.
 Добавочная поджелудочная железа часто подвергается воспалению и некрозу. Начинается асептическое или гнойное поражение аберрантной ткани, которое изобилует перфорацией стенки пораженного органа. При таянии стенок сосудов может возникнуть обильное кровотечение. Наличие гетеротопии увеличивает риск возникновения язвенной болезни, механической желтухи. Самое опасное последствие недиагностированной хористомы - злокачественное новообразование.

 Выявить патологию железистой ткани стандартными методами исследования сложно, так как внешне патологические образования напоминают доброкачественную опухоль. Для верификации диагноза гастроэнтеролог назначает инвазивные методики с последующим гистологическим подтверждением. При подозрении на гетеротопию поджелудочной железы диагностический поиск включает следующие тесты:
 • УЗИ брюшной полости. Сонография может обнаружить аномальные ткани большого объема, которые визуализируются как гиперэхогенные области в атипичных местах. Результаты УЗИ не позволяют установить характер новообразования. Ультразвуковая допплерография рекомендуется для оценки кровотока в добавочной поджелудочной железе.
 • Рентгенологические методы. На рентгенограммах прохождения бария по желудочно-кишечному тракту гетеротопия выглядит как округлый дефект наполнения. При осложненной форме заболевания на фоне дефекта выявляется ниша или бариевое пятно. Компьютерная томография OBP показывает аномалию поджелудочной железы.
 • EFGDS. При эндоскопическом исследовании четко видны локализованные хористомы в желудке или в первых отделах двенадцатиперстной кишки. Они выглядят как полипы или отдельные узлы, на поверхности которых часто располагается устье выводного протока.
 • Изучение биопсий. Морфологический анализ образца ткани имеет решающее значение для постановки диагноза певца. В зависимости от гистологического строения добавочная железистая ткань может полностью соответствовать норме или содержать отдельные элементы - островки Лангерганса, ацинусы или протоки.
 • Лабораторные методы. Анализы носят вспомогательный характер. Для оценки внешнесекреторной функции поджелудочной железы определяют уровни амилазы, липазы и трипсина в крови. Фекальная эластаза исследуется в образцах стула. Уровень сахара в крови измеряется натощак и проводится тест на толерантность к глюкозе.

 В гастроэнтерологии есть успешный опыт применения аналогов гормона соматостатина. Эти препараты подавляют разрастание клеток железы, препятствуют превращению доброкачественной гетеротопии в опухолевый процесс. Если внешнесекреторная функция ткани поджелудочной железы недостаточна, назначают заместительную ферментную терапию. Для избавления от неприятных симптомов используются анальгетики, холеретики и прокинетики.
 В хирургии поджелудочной железы возможность хирургического вмешательства по поводу патологии поджелудочной железы остается предметом научных дискуссий. У больных необходимо наблюдать бессимптомное течение и нормальную функцию органа с железистой гетеротопией. У пациентов с ограниченной функциональной активностью основной поджелудочной железы решение о возможности операции принимается индивидуально.
 Осложненные варианты аберрантной аномалии считаются абсолютным показанием к радикальному лечению. Рекомендуется наиболее экономичная резекция здоровой ткани. При формировании стеноза привратника или кишечника проводится хирургическая коррекция и при необходимости создается анастомоз. Хористомы с высоким риском злокачественности необходимо удалить.

 Бессимптомные формы аберрантной поджелудочной железы не представляют опасности для здоровья и жизни человека, в этом случае прогноз считается благоприятным. Прогностически неблагоприятным считается появление осложнений со стороны желудка, кишечника, желчевыводящей системы, быстрое увеличение размеров добавочной железы. Учитывая неясный этиопатогенез, никаких конкретных мер первичной профилактики разработано не было.

 1. Аберрантная поджелудочная железа/ Ю.А. Кучерявый, И.В. Маев// Клинические перспективы в гастроэнтерологии, гепатологии. 2005.
 2. Аберрантная поджелудочная железа с локализацией в антральном отделе желудка/ С.А. Домрачев, М.А. Чиников// Вестник РУДН. 2003.
 3. Аберрантная поджелудочная железа у детей с патологией органов пищеварения/ И.Л. Бабий, Е.М. Платонова, И.Н. Федчук, Л.Л. Белова// Здоровье ребенка. 2011.
 4. Гетеротопия поджелудочной железы/ Е.Н. Самцов, М.В. Вусик, М.Б. Каракешишева// Сибирский онкологический журнал. 2009.