ICD-10 codes
Description
Блокада сердца у детей. Форма аритмий, при которой нарушается передача импульсов в проводящей системе сердца. Основным признаком нарушения проводимости является обморок - кратковременная потеря сознания, сопровождающаяся головокружением, чувством нехватки воздуха, слабостью. Для диагностики блокады у детей назначают электрокардиографию с суточным наблюдением, УЗИ сердца, исследования маркеров миокарда и антител. Консервативные методы лечения ограничены, а радикальный подход предполагает имплантацию кардиостимулятора.
Additional facts
Патология проводящей системы миокарда - частое явление в детской кардиологии, но может протекать бессимптомно, поэтому не всегда вовремя диагностируется. При холтеровском мониторировании легкие формы закупорки выявляются у 10-22% молодых пациентов, а более серьезные нарушения внутрисердечной проводимости диагностируются у 0,003% детей в популяции. Полная врожденная блокада сердца выявляется с частотой 1 на 15-25 тысяч живорожденных.
Reasons
Бессимптомные блокировки 1 степени, если они не сопровождаются гемодинамическими нарушениями, называют функциональными расстройствами детского возраста. Более серьезные нарушения сердечной проводимости у детей носят полиэтиологический характер и возникают не только под влиянием патологий сердца, но и в результате метаболических, инфекционных, нервно-мышечных и хромосомных заболеваний. Основные причины этого варианта аритмии:
• Врожденные пороки развития. У 1-17% детей закупорка возникает после хирургической коррекции структурных аномалий сердца. Чем серьезнее дефект и чем сложнее операция, тем больше процент детей сталкивается с подобным осложнением. Чаще всего заболевание возникает после лечения дефекта межжелудочковой перегородки, тетрады Фалло, атриовентрикулярного сообщения.
• Внутриутробное повреждение. Врожденная блокада у младенцев вызывается повреждением АВ-узла материнскими антителами к рибонуклеопротеазным комплексам. Они проникают через плаценту, действуют на клетки сердца, вызывая их апоптоз и необратимые изменения в проводящем узле.
• Органическое поражение сердца. В эту группу входит длинный список сердечных заболеваний, которые приводят к фиброзным изменениям миокарда. У детей могут быть врожденные и приобретенные кардиомиопатии, ревматические поражения сердечной мышцы, миокардит. Саркоидоз, опухоли сердца, встречаются реже.
• Ятрогенные факторы. Аритмии развиваются при длительном лечении детей диуретиками, сосудосуживающими препаратами, антибиотиками. Также опасно бесконтрольное употребление абсорбированных антацидов, нарушающих электролитный состав крови. Закупорки могут возникать при повреждении волокон во время инвазивных медицинских и диагностических процедур на сердце.
• Редкие заболевания. Детские блокировки связаны с генетическими патологиями: синдромом Холта-Орама, болезнью Фабри, мукополисахаридозом. Иногда проблемы с проводимостью вызваны дегенеративным поражением миокарда: болезнь Лева, болезнь Ленегры.
• Врожденные пороки развития. У 1-17% детей закупорка возникает после хирургической коррекции структурных аномалий сердца. Чем серьезнее дефект и чем сложнее операция, тем больше процент детей сталкивается с подобным осложнением. Чаще всего заболевание возникает после лечения дефекта межжелудочковой перегородки, тетрады Фалло, атриовентрикулярного сообщения.
• Внутриутробное повреждение. Врожденная блокада у младенцев вызывается повреждением АВ-узла материнскими антителами к рибонуклеопротеазным комплексам. Они проникают через плаценту, действуют на клетки сердца, вызывая их апоптоз и необратимые изменения в проводящем узле.
• Органическое поражение сердца. В эту группу входит длинный список сердечных заболеваний, которые приводят к фиброзным изменениям миокарда. У детей могут быть врожденные и приобретенные кардиомиопатии, ревматические поражения сердечной мышцы, миокардит. Саркоидоз, опухоли сердца, встречаются реже.
• Ятрогенные факторы. Аритмии развиваются при длительном лечении детей диуретиками, сосудосуживающими препаратами, антибиотиками. Также опасно бесконтрольное употребление абсорбированных антацидов, нарушающих электролитный состав крови. Закупорки могут возникать при повреждении волокон во время инвазивных медицинских и диагностических процедур на сердце.
• Редкие заболевания. Детские блокировки связаны с генетическими патологиями: синдромом Холта-Орама, болезнью Фабри, мукополисахаридозом. Иногда проблемы с проводимостью вызваны дегенеративным поражением миокарда: болезнь Лева, болезнь Ленегры.
Pathogenesis
Замедление передачи электрических импульсов или полное прекращение этого процесса основано на двух механизмах. В первом случае происходит нарушение деятельности симпатической и парасимпатической нервных систем, отвечающих за иннервацию сердца. Для второго варианта характерно прямое структурное повреждение внутрисердечной проводящей системы, которое наблюдается при травмах и органических заболеваниях.
Когда сердечная мышца заблокирована, обнаруживается ряд нарушений обмена веществ. Увеличивается количество парасимпатического медиатора ацетилхолина, который замедляет передачу импульсов, при этом снижается уровень норадреналина, что имеет противоположный эффект. В миокарде нарастает ацидоз, изменяется концентрация ряда гормонов, возможно развитие гипокалиемии.
Когда сердечная мышца заблокирована, обнаруживается ряд нарушений обмена веществ. Увеличивается количество парасимпатического медиатора ацетилхолина, который замедляет передачу импульсов, при этом снижается уровень норадреналина, что имеет противоположный эффект. В миокарде нарастает ацидоз, изменяется концентрация ряда гормонов, возможно развитие гипокалиемии.
Classification
В практической кардиологии используется классификация блоков сердца по анатомической локализации патологического очага. Это необходимо для выбора оптимальной лечебной тактики и показаний к установке кардиостимуляторов для определения прогноза выздоровления. По этой классификации различают 3 типа засоров (и каждый из них выражается в 3 степени тяжести):
• Синоурикулярная блокада. В этом случае нарушается проведение возбуждения от узла сA (водителя ритма первого порядка) к предсердиям. Синоурикулярная блокада - это особый вариант синдрома слабости синусового узла (ССС).
• Атриовентрикулярная блокада. При нормальной работе СА-узла наблюдается задержка или полное прекращение импульсов от предсердий к желудочкам. Это наиболее распространенная и опасная форма нарушения внутрисердечной проводимости.
• Блокада ножек пакета His blockade. При этом типе нарушается проведение импульсов возбуждения по миокарду в сокращающиеся желудочки. Эта форма не считается самостоятельным заболеванием, это часть другого порока сердца.
• Синоурикулярная блокада. В этом случае нарушается проведение возбуждения от узла сA (водителя ритма первого порядка) к предсердиям. Синоурикулярная блокада - это особый вариант синдрома слабости синусового узла (ССС).
• Атриовентрикулярная блокада. При нормальной работе СА-узла наблюдается задержка или полное прекращение импульсов от предсердий к желудочкам. Это наиболее распространенная и опасная форма нарушения внутрисердечной проводимости.
• Блокада ножек пакета His blockade. При этом типе нарушается проведение импульсов возбуждения по миокарду в сокращающиеся желудочки. Эта форма не считается самостоятельным заболеванием, это часть другого порока сердца.
Symptoms
Для этой формы характерно увеличение времени проведения импульса, но отсутствуют сокращения желудочков, поэтому ребенок чувствует себя комфортно. Почти все случаи протекают бессимптомно и при обследовании становятся случайной находкой на электрокардиограмме по другой причине. Если закупорка развивается в результате сердечного заболевания, у детей возникают типичные симптомы: боль в сердце, одышка, непереносимость движений.
При 2 степени наблюдается периодическое выпадение желудочковых комплексов, поэтому появляются клинические проявления. Основной симптом у детей - обморок (синкопе). Пациент внезапно теряет сознание, у него снижается мышечный тонус, он падает на пол или скатывается по стене. Сознание возвращается через несколько секунд или минут. Обморок сопровождается бледностью, холодными конечностями, слабым пульсом и поверхностным дыханием.
Дети постарше жалуются на различные перебои в работе сердца: это может быть чувство замирания, «пропуска удара», ощущения защемления или колющих ощущений слева в груди. На уроках физкультуры ребенок испытывает повышенную утомляемость, ему сложнее соблюдать привычные нормы. Периодические падения сердечного выброса могут проявляться приступами головокружения, дурнотой и нарушением концентрации внимания.
При полной АВ-блокаде стимулы от предсердий к желудочкам не доставляются, поэтому желудочки сокращаются в собственном ритме с частотой около 40-50 ударов в минуту. Симптомы аналогичны симптомам аритмии 2 степени, но проявляются чаще и доставляют ребенку серьезный дискомфорт. Беспокоят частые приступы потери сознания по типу Морганьи-Адамса-Стокса (синдром МАК), которые сопровождаются цианозом кожи, респираторными нарушениями и судорогами.
Ассоциированные симптомы: Боль в сердце. Боль во внутренних органах. Замирание сердца. Одышка. Судороги. Судороги в ногах.
При 2 степени наблюдается периодическое выпадение желудочковых комплексов, поэтому появляются клинические проявления. Основной симптом у детей - обморок (синкопе). Пациент внезапно теряет сознание, у него снижается мышечный тонус, он падает на пол или скатывается по стене. Сознание возвращается через несколько секунд или минут. Обморок сопровождается бледностью, холодными конечностями, слабым пульсом и поверхностным дыханием.
Дети постарше жалуются на различные перебои в работе сердца: это может быть чувство замирания, «пропуска удара», ощущения защемления или колющих ощущений слева в груди. На уроках физкультуры ребенок испытывает повышенную утомляемость, ему сложнее соблюдать привычные нормы. Периодические падения сердечного выброса могут проявляться приступами головокружения, дурнотой и нарушением концентрации внимания.
При полной АВ-блокаде стимулы от предсердий к желудочкам не доставляются, поэтому желудочки сокращаются в собственном ритме с частотой около 40-50 ударов в минуту. Симптомы аналогичны симптомам аритмии 2 степени, но проявляются чаще и доставляют ребенку серьезный дискомфорт. Беспокоят частые приступы потери сознания по типу Морганьи-Адамса-Стокса (синдром МАК), которые сопровождаются цианозом кожи, респираторными нарушениями и судорогами.
Ассоциированные симптомы: Боль в сердце. Боль во внутренних органах. Замирание сердца. Одышка. Судороги. Судороги в ногах.
Possible complications
Наиболее опасными последствиями являются кардиогенный шок и внезапная сердечная смерть, которые могут наступить независимо от степени тяжести нарушений. Длительное существование болезни связано с высоким риском сердечной недостаточности у детей. Иногда на фоне поражения проводящей системы возникают эктопические аритмии (например, желудочковая тахикардия).
Хронические нарушения кровообращения и гипоксия головного мозга вызывают у детей психические и интеллектуальные нарушения. Студенты испытывают трудности с запоминанием, концентрацией и рассуждением, что приводит к ухудшению их успеваемости. В раннем возрасте возможны задержки психомоторного развития, задержка роста и непропорциональное формирование скелета.
Хронические нарушения кровообращения и гипоксия головного мозга вызывают у детей психические и интеллектуальные нарушения. Студенты испытывают трудности с запоминанием, концентрацией и рассуждением, что приводит к ухудшению их успеваемости. В раннем возрасте возможны задержки психомоторного развития, задержка роста и непропорциональное формирование скелета.
Diagnostics
Во время медицинского осмотра детский кардиолог проводит пальпацию грудной клетки ребенка, перкуссию и аускультацию сердца с целью выявления аномальных шумов, аритмий, изменений внутри органа. Обычный медицинский осмотр включает измерение артериального давления в руках и ногах. Для подтверждения блокады сердца у детей назначается комплекс анализов:
• ЭКГ. При нарушениях I степени интервал PQ удлиняется более чем на 0,2 с для школьников, более чем на 0,15 с для детей раннего возраста. При блокаде 2 степени PQ постепенно увеличивается, после чего следует потеря комплекса QRS и компенсаторная пауза или отсутствие комплекса QRS без изменения PQ. 3 степень характеризуется полной дискоординацией вестибулярных зубов и желудочковых комплексов.
• Холтеровское мониторирование. Ежедневная запись ЭКГ необходима для выявления преходящих форм закупорки, которые не обнаруживаются на момент постановки диагноза в клинике. Его необходимо выполнять детям, планирующим установить кардиостимулятор.
• EcoCG. Ультразвуковое исследование сердца рекомендуется для своевременного выявления некритических врожденных аномалий, кардиомиопатии и миокардита. Кроме того, рентген грудной клетки, компьютерная томография и МРТ сердца могут быть выполнены, если врачи подозревают серьезное заболевание.
• Лабораторная диагностика. Биохимический анализ проводится для оценки электролитного состава крови, выявления маркеров миокарда (КФК, АСТ, ЛДГ). Специфические антитела против кардиомиоцитов определяют иммуноанализом. При врожденной блокаде необходимо проверить кровь на антитела к цитоплазматическому антигену (anti-SS-A / Ro).
• ЭКГ. При нарушениях I степени интервал PQ удлиняется более чем на 0,2 с для школьников, более чем на 0,15 с для детей раннего возраста. При блокаде 2 степени PQ постепенно увеличивается, после чего следует потеря комплекса QRS и компенсаторная пауза или отсутствие комплекса QRS без изменения PQ. 3 степень характеризуется полной дискоординацией вестибулярных зубов и желудочковых комплексов.
• Холтеровское мониторирование. Ежедневная запись ЭКГ необходима для выявления преходящих форм закупорки, которые не обнаруживаются на момент постановки диагноза в клинике. Его необходимо выполнять детям, планирующим установить кардиостимулятор.
• EcoCG. Ультразвуковое исследование сердца рекомендуется для своевременного выявления некритических врожденных аномалий, кардиомиопатии и миокардита. Кроме того, рентген грудной клетки, компьютерная томография и МРТ сердца могут быть выполнены, если врачи подозревают серьезное заболевание.
• Лабораторная диагностика. Биохимический анализ проводится для оценки электролитного состава крови, выявления маркеров миокарда (КФК, АСТ, ЛДГ). Специфические антитела против кардиомиоцитов определяют иммуноанализом. При врожденной блокаде необходимо проверить кровь на антитела к цитоплазматическому антигену (anti-SS-A / Ro).
Treatment
Блокада I степени не требует лечения. Ребенок находится под динамическим наблюдением педиатра и кардиолога, и вопрос о назначении лекарств ставится только при ухудшении состояния. Если блокировка связана с приемом лекарств, их по возможности отменяют или заменяют лекарствами с меньшим количеством побочных эффектов. При хорошей компенсации сердечно-сосудистой системы не стоит ограничивать физические нагрузки ребенка.
При степени блокады II-III подбирается медикаментозная терапия. Часто препараты используются для устранения основной сердечной патологии, вызвавшей замедление внутрисердечной проводимости. При диагностике электролитных нарушений их корректируют растворами для инфузий. При обмороке применяют холинолитики, бета-адреномиметики для нормализации сердечного ритма.
Радикальным методом терапии закупорки является установка искусственного водителя ритма, обеспечивающего нормальную частоту сердечных сокращений. Его необходимо имплантировать при полной закупорке, сопровождающейся синдромом MAC или стойким снижением частоты сердечных сокращений менее 50 в минуту. В случае AV-блокады 2 степени и тяжелых симптомов также рекомендуется установка кардиостимулятора.
Тип кардиостимулятора выбирается исходя из массы тела ребенка. Новорожденным и детям с массой тела до 15 кг устанавливают кардиостимулятор с эпикардиальными электродами, а при достижении веса 15 кг аппарат меняют на эндокардиальную однокамерную или двухкамерную стимуляцию. После оперативного лечения ребенку назначают регулярное наблюдение и осмотр у кардиолога, корректируют режим физических упражнений.
При степени блокады II-III подбирается медикаментозная терапия. Часто препараты используются для устранения основной сердечной патологии, вызвавшей замедление внутрисердечной проводимости. При диагностике электролитных нарушений их корректируют растворами для инфузий. При обмороке применяют холинолитики, бета-адреномиметики для нормализации сердечного ритма.
Радикальным методом терапии закупорки является установка искусственного водителя ритма, обеспечивающего нормальную частоту сердечных сокращений. Его необходимо имплантировать при полной закупорке, сопровождающейся синдромом MAC или стойким снижением частоты сердечных сокращений менее 50 в минуту. В случае AV-блокады 2 степени и тяжелых симптомов также рекомендуется установка кардиостимулятора.
Тип кардиостимулятора выбирается исходя из массы тела ребенка. Новорожденным и детям с массой тела до 15 кг устанавливают кардиостимулятор с эпикардиальными электродами, а при достижении веса 15 кг аппарат меняют на эндокардиальную однокамерную или двухкамерную стимуляцию. После оперативного лечения ребенку назначают регулярное наблюдение и осмотр у кардиолога, корректируют режим физических упражнений.
Forecast
Большинство блокад сердца у детей характеризуется благоприятным течением и не требует каких-либо лечебных мероприятий, кроме медицинского наблюдения. Благодаря установке кардиостимулятора можно вылечить пациентов с тяжелыми формами аритмии, поэтому прогноз благоприятный. Профилактика включает раннее выявление и коррекцию врожденных пороков, своевременное выявление органических заболеваний сердца, обследование беременных на наличие антинуклеарных антител к цитоплазматическому антигену.
References
1. Атриовентрикулярная (предсердно-желудочковая) блокада у детей/ И.А. Ковалев, Ю.М. Белозеров, Д.И. Садыкова, Д.Р. Сабирова// Педиатрическая фармакология. 2018.
2. Атриовентрикулярная (предсердно-желудочковая) блокада у детей. Клинические рекомендации МЗ РФ. 2016.
3. Показания к постоянной электрической стимуляции сердца у детей. Выбор оптимального электрокардиостимулятора/ О.Л. Бокерия// Анналы аритмологии. 2006.
2. Атриовентрикулярная (предсердно-желудочковая) блокада у детей. Клинические рекомендации МЗ РФ. 2016.
3. Показания к постоянной электрической стимуляции сердца у детей. Выбор оптимального электрокардиостимулятора/ О.Л. Бокерия// Анналы аритмологии. 2006.